Gejala panhypopituitarism

Gejala klinis penyakit ini sangat bervariasi dan terdiri dari gejala spesifik insufisiensi hormonal dan manifestasi neurovegetatif polimorfik.

Pangipopituitarisme jauh lebih umum terjadi pada wanita usia muda dan setengah baya (20-40 tahun), namun kasus individu penyakit ini diketahui pada usia dini dan di usia tua. Perkembangan sindrom Shien pada seorang gadis 12 tahun setelah perdarahan uterus pada remaja dijelaskan.

Symmonds syndrome dalam gambaran klinis didominasi oleh penurunan berat badan yang terus meningkat, rata-rata 2-6 kg per bulan, namun dengan penyakit galloping yang parah yang mencapai 25-30 kg. Sehubungan dengan anoreksia, jumlah makanan yang dikonsumsi berkurang secara signifikan, namun tingkat dan intensitas penurunan berat badan dalam kasus ini tidak memadai untuk kondisi diet yang berubah dan ditentukan oleh gangguan regulasi hipotalamus metabolisme lemak dan penurunan tingkat hormon pertumbuhan di dalam tubuh.

Dalam kasus yang jarang terjadi, bersamaan dengan cachexia, tidak ada penurunan nafsu makan, namun terjadi peningkatan patologis (bulimia). Penipisan biasanya terjadi, karena lapisan lemak subkutan hilang di mana-mana, atrofi otot, organ dalam menurun. Edema, sebagai aturan, tidak terjadi.

Perubahan karakteristik pada kulit: kekeringan, kerutan, mengelupas dalam kombinasi dengan warna kuning pucat, warna lilin. Terkadang, dengan latar belakang pucat umum, ada beberapa pigmentasi kotor di wajah dan lipatan alami kulit. Sering ada akrozianoz.

Pelanggaran proses trofik menyebabkan kerapuhan dan rambut rontok, awal mereka beruban, hingga proses atrofi pada jaringan tulang dengan dekalsifikasi tulang dan perkembangan osteoporosis. Atrofi rahang bawah, gigi roboh dan rontok. Fenomena marasmus cepat cepat, serbuan senilis. Mengembangkan kelemahan umum yang tajam, apatis, adynamia hingga melengkapi imobilitas; hipotermia Pasien melaporkan pusing dan sering pingsan. Ditandai dengan keruntuhan ortostatik dan koma, tanpa terapi khusus yang menyebabkan kematian.

Salah satu tempat terdepan dalam gejala klinis ditempati oleh kelainan seksual yang disebabkan oleh penurunan atau penurunan total regulasi gonadotropik gonad. Gangguan ini sering mendahului munculnya semua gejala lainnya. Kecenderungan seksual hilang, potensi berkurang, rambut kemaluan dan ketiak lepas landas. Organ genital eksternal dan internal secara bertahap mengalami atrofi. Pada wanita, menstruasi menghilang lebih awal dan cepat, kelenjar susu menurun dalam volume, puting areola di depigmentasikan. Dengan berkembangnya penyakit setelah melahirkan, menyusui tidak ada, dan menstruasi tidak diperbaharui. Dalam kasus yang jarang terjadi karena penyakit yang berlarut-larut dan lusuh, siklus menstruasi terganggu, namun kehamilan mungkin terjadi. Pada pria, karakteristik seksual sekunder hilang (kemaluan, rambut aksila, kumis, janggut), testis, kelenjar prostat, vesikula seminalis, penis di atrofi. Ada oligoazoospermia. Dalam kasus yang jarang terjadi, alopecia bisa bersifat universal, yaitu rambut di kepala, alis, dan bulu mata putus.

Mengurangi produksi hormon perangsang tiroid menyebabkan perkembangan hipotiroidisme cepat atau bertahap. Ada kantuk, lesu, adynamia, aktivitas mental dan fisik menurun. Hipofungsi tiroid menyebabkan terganggunya proses metabolisme di miokardium. Memperlambat otot jantung, suara jantung menjadi tuli, tekanan darah menurun. Atony saluran gastrointestinal dan konstipasi berkembang.

Pelanggaran fungsi debit air, karakteristik hipotiroidisme, pada pasien dengan insufisiensi hipnipeptida intermiten memanifestasikan dirinya dengan berbagai cara. Dengan penipisan parah, edema biasanya tidak ada, dan pada pasien dengan sindrom Shien dan dominasi gejala hipogonadisme dan hipotiroidisme, biasanya tidak ada penurunan berat badan yang besar, dan retensi cairan signifikan. Wajah menjadi bengkak, lidah mengental, penyok dari bentuk gigi pada permukaan lateralnya, mungkin ada suara serak dan penurunan suara (edema pita suara). Ucapan diperlambat, disritritik.

Tingkat keparahan penyakit dan sifat jalannya (cepat atau bertahap) sangat ditentukan oleh tingkat penurunan fungsi kelenjar adrenal. Hipokortikoal berat mengurangi resistensi pasien terhadap infeksi kambuhan dan berbagai situasi stres. Hipokortisme memperparah kelemahan umum, adynamy, hipotensi dan mendorong perkembangan hipoglikemia.

Yang terakhir terjadi sehubungan dengan penurunan tingkat hormon sentral, hormon kontinuitas (ACTH, STG) dan biosintesis glukokortikoid di korteks adrenal. Pengurangan proses glukoneogenesis yang dimediasi oleh glukokortikoid menyebabkan penurunan kadar gula darah menjadi 1-2 mmol / l dan perkembangan hiperinsulinisme relatif, yang secara tajam meningkatkan sensitivitas pasien terhadap insulin yang disuntikkan dari luar. Dalam beberapa kasus, suntikan 4-5 U obat menyebabkan hipoglikemik parah dan bahkan koma.

Patogenesis koma hipofisis pada akhir Simmonds cachexia atau panhypopituitarism berat etiologi lain ditentukan terutama oleh hypocorticism dan hipotiroidisme progresif. Status koma berkembang secara bertahap, seiring dengan meningkatnya dinamika, yang menyebabkan pingsan, hiponatremia, hipoglikemia, kejang dan hipotermia.

Hipokortisisme juga menyebabkan gangguan dyspeptic yang parah: penurunan nafsu makan, mencapai anoreksia penuh, mual dan muntah terus-menerus setelah konsumsi atau di luar kontak dengan pencernaan, sakit perut akibat kejang otot usus halus. Proses karakteristik dan atrofik pada mukosa dengan penurunan sekresi gastrointestinal dan pankreas.

Komponen hipotalamus dalam gejala klinis dapat bermanifestasi sebagai gangguan termoregulasi lebih sering dengan hipotermia, namun terkadang dengan krisis subfebritis dan vegetatif dengan hipoglikemia, menggigil, sindrom tetanis dan poliuria.

Seringkali mengembangkan decalcification tulang, osteoporosis, pelanggaran sistem saraf perifer dengan polneuritis, polyradiculoneuritis dan sindrom nyeri parah.

Gangguan mental diamati pada semua kasus kegagalan hipotalamus-hypophyseal. Ciri khas adalah penurunan aktivitas emosional, ketidakpedulian terhadap lingkungan, depresi dan penyimpangan mental lainnya hingga psikosis halusinasi paranoid skizofrenia. Insufisiensi hipotalamus-hipofisis akibat tumor hipofisis atau hipotalamus dikombinasikan dengan sejumlah gejala tekanan intrakranial meningkat: dokter mata, radiologis dan neurologis (sakit kepala, penurunan ketajaman dan keterbatasan bidang visual).

Jalannya penyakit bisa berbeda. Pada pasien dengan cachexia dan prevalensi gejala hipokortiko, ada perkembangan semua gejala yang menyebabkan hasil fatal dalam waktu singkat. Dengan sindroma Shiena, sebaliknya, penyakit ini berkembang secara bertahap, bertahap, kadang-kadang tetap tidak dikenal selama bertahun-tahun.

[1], [2], [3], [4]