Gejala sindrom produksi ektopik ACTH

Gejala sindrom produk ektopik ACTH adalah tingkat hypercortisy yang berbeda. Dalam kasus perkembangan proses tumor yang cepat dan produksi hormon yang tinggi, korteks adrenal mengembangkan sindrom Itenko-Cushing yang khas . Pada pasien, deposisi berlebihan lemak subkutan di wajah, leher, batang, perut dicatat. Wajahnya mengakuisisi bentuk "bulan purnama". Tungkai-tungkanya tipis, kulit menjadi kering, memperoleh warna sianotik keunguan. Muncul strip merah-violet "peregangan" pada kulit perut, paha, permukaan bagian dalam bahu. Ada jenderal, dan di tempat gesekan, hiperpigmentasi pada kulit. Pada kulit wajah, dada, kembali muncul hipertrikosis. Ada kecenderungan furunculosis dan perkembangan erysipelas. Tekanan arteri meningkat. Kerangka telah mengalami osteoporotik, dengan jalur yang parah ada fraktur tulang rusuk dan tulang belakang. Diabetes steroid ditandai dengan resistensi insulin. Hipokalemia dengan berbagai tingkat tergantung pada derajat hiperortior. Perkembangan gejalanya bergantung pada aktivitas biologis dan jumlah hormon yang dikeluarkan oleh tumor dan disekresikan oleh korteks adrenal kortisol, kortikosteron, aldosteron dan androgen.

Salah satu gejala karakteristik dan persisten sindrom produksi ektopik ACTH adalah kelemahan otot progresif. Hal tersebut diungkapkan dengan cepat lelah, diucapkan kelelahan. Untuk tingkat yang lebih tinggi ini diamati pada tungkai bawah. Otot menjadi lembek dan lembut. Pasien tidak bisa bangun dari kursi atau menaiki tangga tanpa bantuan. Seringkali, asthenia fisik pada pasien ini disertai gangguan mental.

Gejala ini disebabkan oleh hipokalemia, yang merupakan konsekuensi dari peningkatan ekskresi kalium akibat pengaruh produksi kortisol yang berlebihan. Kandungan potassium dalam plasma biasanya 3 mmol / l. Ekskresi pada sindrom produksi ektopik ACTH terkadang mencapai ukuran besar dan menyebabkan perkembangan diabetes kalium. Pada saat yang sama, tingkat kalium pada otot dan jantung menurun, yang ditunjukkan oleh perubahan karakteristik pada EKG, cadangan basa darah dan tingkat bikarbonat meningkat. Sebagai hasil dari penghapusan sejumlah besar zat ini dari sel dan penggantian ion natrium dan hidrogen dengan ion natrium dan hidrogen, alkalosis hipokalsemik berkembang, yang dikombinasikan dengan pengurangan kompresor klorin, pada kebanyakan pasien hipokloraemia diamati. Peningkatan volume darah berkontribusi terhadap perkembangan hipertensi pada pasien.

Hiperpigmentasi pada kulit dan selaput lendir merupakan manifestasi karakteristik dari sindrom produksi AKTH ektopik. Nuansa pigmentasi mungkin berbeda (berasap, coklat, coklat, hampir hitam dengan warna biru). Terkadang memperkuat warna kulit untuk waktu yang lama mungkin merupakan satu-satunya tanda manifestasi tumor ektopik. Pada beberapa pasien, hiperpigmentasi berkembang bersamaan dengan gejala hypercorticism.

Perkembangan pigmentasi yang meningkat pada kulit tergantung pada sekresi ACTH tumor-ektopik. Dan sifat-sifatnya mungkin berbeda dari ACTH asal hypophyseal. Oleh karena itu, hormon yang berbeda mempengaruhi warna kulit dan stimulasi kelenjar adrenal. Melanoderma, yang berkembang dalam sindrom sekresi hormon adrenokortikotropik ektopik, dapat dibandingkan dengan hiperpigmentasi pada pasien tumor hipofisis, sindrom Nelson dan penyakit Addison.

Bagi kebanyakan pasien, gambaran klinis hypercorticism tidak seperti biasanya. Mereka tidak memiliki jenis obesitas, sebaliknya, cachexia sering berkembang. Gejala yang dominan adalah kelemahan otot progresif, hiperpigmentasi pada kulit dan selaput lendir, alkalosis hipokalemik, hipertensi, toleransi terhadap karbohidrat, labilitas emosional.

Pada beberapa pasien, ACTH dan CRF terdeteksi pada tumor, namun tidak ada manifestasi klinis kehadiran mereka yang diamati. Alasan untuk ini adalah aktivitas kecil dari senyawa yang disekresikan oleh tumor atau kurangnya waktu untuk pengembangan gejala hiperkorisme. Dengan demikian, manifestasi klinis pada pasien dengan sindrom ACTH ektopik dapat menjadi tipikal sindrom Itenko-Cushing atau parsial.

Gejala penyakitnya bisa berkembang dengan cepat (selama beberapa bulan) atau perlahan (selama beberapa tahun). Selain perubahan yang melekat pada hypercorticism, pada pasien dengan sindrom sekresi ectopic ACTH, tanda-tanda karakteristik proses tumor muncul. Seringkali mereka memiliki keracunan, manifestasi metastasis di berbagai organ, gejala kompresi pleksus pleksus-pleksus. Manifestasi klinis sindrom produksi ektopik ACTH tidak hanya bergantung pada hiperkaportisme, tetapi juga pada hormon lain yang dapat mengeluarkan tumor.

Pasien dengan tumor sel oval bronkus dijelaskan siapa, selain produksi ACTH, memiliki sekresi ADH. Aksi bersama hormon ini menutupi perkembangan hipokalemia. Hal ini diyakini bahwa peningkatan asimtomatik sekresi ADH terjadi cukup sering.

Kasus yang sangat jarang terjadi pada kombinasi produk ektopik ACTH dan hormon pertumbuhan. Pasien digambarkan berusia 37 tahun dengan manifestasi klinis akromegali, hiperkaportisme; Karsinoid bronkial ganas mengandung ACTH dan STH

Ada data pada pasien berusia 18 tahun dengan gigantisme, Itenko-Cushing syndrome. Setelah diautopsi, ACTH dan STH diisolasi dari metastasis karsinoid di hati. Selain itu, somatotropinoma ditemukan.

Sekresi tumor dilaporkan bersamaan dengan ACTH vasopressin, oksitosin, dan neurofizin. Penulis mengandalkan penentuan osmolalitas serum dan urine. Kehadiran vasopressin terdeteksi dengan mengurangi kemampuan pasien merespons tekanan air.