Isenko-Cushing syndrome

Bedakan penyakit Itenko-Cushing, yang memiliki asal hipotalamus-hipofisis, dan sindrom Itzenko-Cushing yang sebenarnya adalah penyakit yang dikaitkan dengan kekalahan utama kelenjar adrenal. Pada artikel ini, hanya bentuk serebral penyakit Itenko-Cushing yang dipertimbangkan.

[1], [2], [3], [4]

Penyebab sindrom Itenko-Cushing

Selain tumor pituitari yang mensekresikan ACTH (biasanya adenoma basofilik), penyakit ini jarang berkembang sebagai akibat kerusakan neuroinfeksi atau pasca trauma pada daerah hipotalamus-hipofisis. Dekompensasi disfungsi kelembagaan sumbu hipotalamus-hipofisis-adrenal sering terdeteksi, di bawah pengaruh stres kronis, perubahan hormonal, intoksikasi, dan penyakit menular.

[5], [6], [7]

Patogenesis sindrom Itenko-Cushing

Gambaran klinisnya ditentukan oleh peningkatan kadar plasma ACTH dan kortisol. Hipertrofi lapisan kortikal kelenjar adrenal terpusat pada pusat. Hiperproduksi ACTH dapat didefinisikan sebagai patologi utama hipotalamus (produksi berlebihan faktor pelepasan kortikotropin) dan lesi hipofisis primer (adenoma yang mensekresi ACTH pada kelenjar pituitari). Dipercaya bahwa dalam asal mula adenoma yang menyekresi ACTH dari kelenjar pituitari, peran yang menentukan dimainkan oleh rangsangan berkepanjangan sebelumnya oleh faktor pelepasan kortikotropin yang diproduksi secara berlebihan.

Gejala sindrom Itenko-Cushing

Catatan lokalisasi selektif lemak pada wajah (moon face), dada, perut, leher, di atas tulang belakang serviks VII ( "menopause punuk"), dalam kombinasi dengan anggota badan relatif tipis. Wajahnya berwarna ungu-merah, kulitnya kering, bersisik, banyak berjerawat. Ditandai dengan pita peregangan dystrophic yang lebar, biasanya warna ungu-sianotik pada kulit perut, pinggul, bahu, kelenjar susu. Gambaran klinis - hipertensi, diabetes, hirsutisme dalam hubungannya dengan rambut menipis di kepalanya, osteoporosis, fraktur kompresi, kelemahan otot, kerapuhan kapiler, penyembuhan luka yang buruk, mengurangi resistensi terhadap infeksi.

Gangguan psikopatologis berbeda - mulai dari hipersomnia hingga insomnia, dari euforia sampai depresi, terkadang psikosis sejati terjadi. Ada perubahan karakteristik seksual morfologis dan fungsional. Pada wanita, selain hirsutisme, ada suara kasar, amenore atau oligomenore, penurunan gairah seksual, maskulinisasi. Pada pria, feminisasi, ginekomastia, testis hypotrophy, penurunan hasrat seksual dan spermatogenesis kadang kala diamati. Seringkali, kulit pasien di daerah yang mengalami tekanan di sekitar puting susu dan di tempat-tempat pembentukan parut menggelapkan.

Diagnosis banding sindrom Isenko-Cushing

Dengan adanya tanda-tanda hiperadrenokortikoisme, perlu untuk menyingkirkan patologi utama kelenjar adrenal, yaitu sindrom Itenko-Cushing. Untuk tujuan ini, kadar ACTH dan kortisol dalam darah ditentukan dan tes deksametason dilakukan. Tes dengan deksametason didasarkan pada penekanan produksi ACTH endogen pada prinsip umpan balik. Dengan penyakit Isenko-Cushing, deksametason diberikan secara internal 2 mg setiap 6 jam selama 2 hari, ekskresi dalam urin 17-ACS menurun lebih dari 50%; Ekskresi sindrom Cushing dari 17-ACS dalam urin tidak berubah.

Hal ini diperlukan untuk mengecualikan kasus dengan produksi ektopik ACTH pada kanker paru-paru kecil, tumor karsinoid, tumor pulau pankreas. Dengan tumor ektopik, perjalanan sindrom ini lebih ganas, tidak ada peningkatan berat badan yang signifikan, hipokalemia memainkan peran utama dalam gambaran klinis; Sebagai aturan, tes deksametason negatif. ACTH atau corticotropin-releasing factor-secreting tumor ektopik lebih sering terjadi pada pria.

[8]

Sindrom Nelson

Pada manifestasi klinis ini mirip dengan penyakit Itenko - Cushing. Munculnya tumor yang mensekresi ACTH dari kelenjar pituitari setelah adrenalektomi bilateral, dilakukan untuk hiperplasia korteks adrenal, terdeteksi. Muncul setelah adrenalektomi, produksi faktor pelepasan kortikotropin yang meningkat dan peningkatan aktivitas adrenokortikotropik dalam plasma dapat mendorong tumor hipofisis di dalam ACTH.

Penyakit Madelung

Manifestasi utama penyakit ini adalah deposisi lemak lokal yang diucapkan di daerah leher. Bantal berlemak di sekitar leher, memberi pasien jenis yang sangat spesifik sehingga diagnosis banding biasanya tidak diperlukan. Patogenesis dan etiologi tidak sepenuhnya dipahami. Mereka disebut bentuk otak dari obesitas.

Pengobatan: terkadang eksisi pembedahan jaringan adiposa digunakan.

Penyakit Barraker-Simons (lipodistrofi progresif)

Hanya wanita yang sakit, biasanya setelah mencapai pubertas. Penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam distribusi lemak yang tidak merata dengan hilangnya lapisan lemak di bagian atas tubuh dan perkembangan timbunan lemak berlebih di bagian bawah tubuh. Deposisi lemak diamati terutama pada pinggul dalam bentuk semacam "celana berkuda." Penurunan berat badan bagian atas batang dan wajah sangat terasa. Gejala penyakit yang bersifat simetris lebih sering diamati, namun bentuk asimetris bisa terjadi, dengan dominasi distribusi lemak yang tidak merata di satu sisi tubuh. Bentuk lipodistrofi atrofik secara lokal diamati, sebagai suatu peraturan, pada pasien diabetes di tempat pemberian insulin. Ada laporan tentang kepatuhan terhadap lipodistrofi atrofi wajah bilateral atau unilateral dengan atrofi tidak hanya pada lapisan lemak subkutan, tapi juga pada otot.

Yang penting adalah faktor keturunan dan trauma.

Pengobatan sindrom Isenko-Cushing

Dengan adanya tumor sekresi kelenjar hipofisis ACTH, paparan bedah atau radiasi yang tepat dianjurkan. Agen farmakoterapeutik menggunakan obat-obatan yang mempengaruhi biosintesis kortisol di kelenjar adrenal (metapyrone) atau metabolisme neurotransmiter pada sistem saraf pusat (parlodel, siproheptadin, reserpin). Parlodel digunakan dalam dosis 4 sampai 7,5 mg / hari. Dalam waktu 6-8 bulan; cyproheptadine (peritol, deseril) - dalam dosis 25 mg / hari. Juga waktu yang lama; reserpin - dalam dosis 2 mg / hari. Seiring dengan terapi ini, metode tradisional untuk mengurangi berat badan digunakan.