Pengobatan sindrom produksi ektopik ACTH

Pengobatan sindrom produksi ektopik ACTH dapat bersifat patogenetik dan simtomatik. Yang pertama adalah mengeluarkan tumor - sumber ACTH dan dalam normalisasi fungsi korteks adrenal. Pilihan metode pengobatan dalam sindrom produksi ektopik ACTH tergantung pada lokasi tumor, luasnya proses tumor dan kondisi umum pasien. Penghapusan tumor radikal adalah jenis perawatan yang paling berhasil untuk pasien, namun seringkali tidak dapat dilakukan karena diagnosis topikal tumor ektopik yang terlambat dan proses tumor yang meluas atau metastasis yang luas. Dalam kasus ketidakmampuan tumor, radioterapi, pengobatan kemoterapi, atau kombinasi keduanya digunakan. Pengobatan simtomatik ditujukan untuk mengkompensasi proses metabolisme pada pasien: menghilangkan ketidakseimbangan elektrolit, distrofi protein dan normalisasi metabolisme karbohidrat.

Sebagian besar tumor yang menyebabkan sindrom produksi AKTH ektopik bersifat ganas, oleh karena itu, setelah segera dipecat, pengobatan radiasi diresepkan. M.O. Tomer dkk. Menggambarkan pasien pada usia 21 tahun dengan perkembangan klinis hypercorticism yang cepat yang disebabkan oleh timus karsinoma. Hasil pemeriksaan memungkinkan untuk menyingkirkan sumber hipersekresi ACTH di bawah otak. Dengan menggunakan tomografi dada yang dihitung, tumor di mediastinum ditemukan. Sebelum operasi mengurangi fungsi korteks adrenal, methopyron (750 mg setiap 6 jam), deksametason (0,25 mg setelah 8 jam) diobati. Operasi tersebut memindahkan tumor timus dengan massa 28 g. Setelah operasi, iradiasi eksternal mediastinum dalam dosis 40 Gy selama 5 minggu telah ditentukan. Sebagai hasil pengobatan, pasien menjalani remisi klinis dan biokimia. Kombinasi metode bedah dan radiasi pada tumor mediastinum dianggap oleh banyak penulis sebagai metode terbaik untuk mengobati tumor ektopik.

Pengobatan kemoterapi sindrom produk ektopik ACTH agak terbatas. Pengobatan antitumor umum spesifik untuk tumor APUD dan tumor yang menyekresi ACTH saat ini tidak dikembangkan. Pengobatan dapat dilakukan secara individu dan tergantung pada lokasi tumor. FS Marcus dkk. Menggambarkan pasien dengan sindrom Isenko-Cushing dan karsinoid gaster dengan metastase. Dengan latar belakang penggunaan kemoterapi antitumor, pasien menormalkan kandungan ACTH dan ada peningkatan klinis hypercorticism yang nyata.

Penggunaan pengobatan antitumor pada pasien dengan sindrom produksi ACTH ektopik terkadang dapat menyebabkan kematian. FD Johnson melaporkan dua pasien dengan aphidoma primer, karsinoma sel kecil hati, dan manifestasi klinis hiperkorisme. Selama menjalani kemoterapi antitumor (siklofosfamid dan vincristin intravena), mereka meninggal pada hari ke 7 dan ke 10 sejak awal pengobatan. Selain itu, SD Cohbe dkk. Informasi tentang pasien, yang kanker payudara dengan sindrom produksi AKTH ektopik. Segera setelah penunjukan kemoterapi, pasien juga meninggal. Ada pendapat bahwa pada pasien dengan tumor ektopik dan kelebihan kortikosteroid dalam penunjukan obat antitumor, apa yang disebut krisis karsinoid terjadi. Penyebabnya mungkin bisa menjadi intoleransi terhadap bahan kimia dengan latar belakang hiperkaportisme.

Pengobatan pasien dengan sindrom produksi ektopik ACTH tidak hanya berpengaruh langsung pada tumor. Gejala klinis sindrom ini dan tingkat keparahan kondisi pasien bergantung pada derajat hiperkaportisme. Oleh karena itu, poin penting untuk pengobatan adalah normalisasi fungsi korteks adrenal. Untuk tujuan ini, metode perawatan bedah digunakan - adrenalektomi total dua sisi atau obat digunakan - penghambat biosintesis korteks adrenal.

Pada pasien dengan sindrom produksi ektopik ACTH karena tingkat keparahan kondisi, operasi pengangkatan kelenjar adrenal merupakan risiko besar bagi kehidupan. Oleh karena itu, kebanyakan pasien menggunakan blokade obat biosintesis hormon di korteks adrenal. Pengobatan yang ditujukan untuk menormalisasi fungsi korteks adrenal juga digunakan untuk mempersiapkan pemindahan segera tumor atau untuk terapi radiasi. Bila penerapan metode radikal untuk pengobatan sindrom produksi ektopik ACTH tidak mungkin dilakukan, obat yang menghambat biosintesa kortikosteroid memperpanjang umur pasien. Ini termasuk metopiron, elips atau oriteen dan mamomite (glutetimida), chloridan (o'r'DDD) atau trilostane. Mereka digunakan baik dalam kasus penyakit Itenko-Cushing dan pada pasien dengan sindrom produksi ektopik ACTH. Metoprone diresepkan dalam dosis 500-750 mg 4-6 kali sehari, dosis harian 2-4,5 g Orimeten menghambat konversi kolesterol menjadi pregnenolone. Obat ini mungkin memiliki efek samping: ia memiliki efek sedatif, menyebabkan gangguan makan dan ruam kulit. Akibatnya, dosis obat dibatasi hingga 1-2 g / hari.

Pengobatan yang lebih berhasil adalah terapi kombinasi dengan metopyron dan orimethene. Ada penurunan fungsi kelenjar adrenal yang signifikan dan mengurangi efek toksik obat. Dosis mereka dipilih tergantung kepekaan pasien.

Seiring dengan efek pada tumor dan fungsi korteks adrenal, pasien dengan sindrom produksi ACTH ektopik menunjukkan pengobatan simtomatik. Hal ini bertujuan untuk menormalisasi gangguan elektrolit, katabolisme protein, diabetes steroid dan manifestasi hiper-kortikosteroid lainnya. Untuk menormalkan hipokalemia dan alkalosis hipokalemia, veroshpiron digunakan, yang membantu menunda ekskresi potassium oleh ginjal. Ini diresepkan dalam dosis 150-200 mg / hari. Bersama dengan veroshpiron pasien diberikan berbagai persiapan kalium dan membatasi garam. Dengan manifestasi sindrom edematous dengan hati-hati menunjuk diuretik - furosemid, brinaldix dan lain-lain dalam kombinasi dengan persiapan veroshpiron dan potassium. Produk yang mengandung potasium ditunjukkan, serta untuk mengurangi distrofi protein - retabolil dalam dosis 50-100 mg setiap 10-14 hari.

Sering terjadi pada pasien hiperglikemia dan glukosuria juga memerlukan penunjukan terapi hipoglikemik. Obat yang paling sesuai untuk pengobatan diabetes steroid adalah biguanides, khususnya perlambatan silubin. Diet harus tanpa karbohidrat yang mudah dicerna.

Pada pasien akibat hiperkaportisme, ada osteoporosis kerangka, lebih sering tulang belakang. Sindrom nyeri berat, berhubungan dengan memeras saraf dan manifestasi radikuler sekunder, sering memusatkan pasien ke tempat tidur. Untuk mengurangi osteoporosis, kalsium dan persiapan kalsitonin (kalsitonin) diresepkan.

Terkadang insufisiensi kardiopulmoner, glikosida jantung dan sediaan digitalis digunakan. Mengingat kardiopati steroid yang terkait dengan hipokalemia, hipertensi dan distrofi protein, isoptin, panangin, potassium orotate diperlukan. Pada kasus takikardia persisten, cordarone, cordanum, dan alpha-blocker ditunjukkan.

Komplikasi septik pada pasien dengan hypercortisy sulit dilakukan, oleh karena itu penggunaan antibiotik dan antibakteri awal dari spektrum tindakan yang luas diperlukan. Karena seringnya infeksi di saluran kencing, disarankan untuk meresepkan sediaan sulfanilamide (phthalazole, bactrim) dan turunan nitrofuran (furadonin, furagin).