Alloimun, atau isoimun, neutropenia pada bayi baru lahir

Kejadian neutropenia alloimun atau isoimun pada bayi baru lahir adalah 2 kasus per 1000 kelahiran hidup.

Alloimun, atau isoimun, neutropenia pada bayi baru lahir terjadi pada janin karena inkompatibilitas antigenik neutrofil janin dan ibu. Isoantibodi ibu berasal dari kelas IgG, mereka menembus penghalang plasenta dan menghancurkan neutrofil anak. Isoantibodi biasanya leukoagglutinin, mereka bereaksi dengan sel-sel pasien dan ayahnya, tidak bereaksi dengan sel-sel ibu.

Alloimun, atau isoimun, neutropenia bayi baru lahir didiagnosis selama masa bayi baru lahir dan 3 bulan pertama kehidupan. Diagnosis ditegaskan dengan adanya isoantibodi pada serum pasien.

Kriteria untuk diagnosis neutropenia autoimun:

• antibodi autoantigranulosit dalam serum darah pasien;
• komunikasi neutropenia dengan penyakit menular yang menular (sering virus) dan / atau minum obat (sulfonamide, NSAIDs, dll.);
• peningkatan kandungan sel plasma dalam darah tepi dan korelasi terbalik jumlah mereka dengan jumlah neutrofil;
• penyebaran konflik kekebalan ke sel darah lainnya.

Kriteria utama adalah autoantibody terhadap neutrofil.

Pada anak-anak muda, bentuk neutropenia autoimun akut akut. Dengan pilihan ini, jumlah leukosit, trombosit, sel darah merah sesuai dengan norma, neutropenia absolut adalah 0,5-1,0x10 ⁹ / l. Anemia defisiensi besi dapat diamati. Dalam myelogram kuman neutrofil sesuai dengan norma atau peningkatan, jumlah neutrofil tusuk dan tersegmentasi menurun, dan kandungan limfosit dapat meningkat. Parameter sumsum tulang yang tersisa sesuai dengan norma.

Pengobatan infeksi dengan alloimun, atau isoimun, neutropenia pada bayi baru lahir dilakukan dengan cara konvensional. Dalam bentuk sedang, penggunaan imunoglobulin (IgG) untuk pemberian intravena (IVIG) diindikasikan, dengan faktor stimulasi koloni granulosit langka yang jarang dikombinasikan dengan IVIG dan antibiotik spektrum luas. Dengan tidak adanya infeksi, perawatan tidak dilakukan. Penyakit ini ditimbulkan sendiri sampai usia 3-4 bulan. Vaksinasi pencegahan dilakukan satu tahun setelah remisi tercapai secara penuh.

Pengobatan neutropenia autoimun ditentukan oleh tingkat keparahan kondisi dan varian dari kursus. Dalam bentuk ringan, perawatan khusus tidak dilakukan. Ketika srednetyazholoy dan glukokortikosteroid neutropenia autoimun parah digunakan dalam dosis 2-5 mg / kg per hari, imunoglobulin manusia normal (IVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) dalam perjalanan dosis 1,5-2 g / kg. Memilih persiapan - faktor pertumbuhan, faktor stimulasi koloni granulosit dalam dosis 8-10 mg / kg per hari dalam kombinasi dengan terapi dasar (antibakteri, antijamur dan / atau antivirus). Pada neutropenia autoimun kronis, faktor stimulasi koloni granulosit dan IVIG efektif. Pada anak-anak dengan neutropenia autoimun, pertanyaan tentang melakukan vaksinasi pencegahan diputuskan tergantung pada penyebabnya. Setelah neutropenia autoimun primer akut, bentuk vaksinasi yang mudah harus ditunda hingga 1 tahun. Dalam bentuk parah dan kronis tentu saja, taktiknya bersifat individual.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]