Cardiomyopathy yang membatasi: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Kardiomiopati restriktif ditandai dengan adanya dinding ventrikel yang tidak masuk akal, yang menahan pengisian diastolik. Satu atau kedua ventrikel, lebih sering tertinggal, terpengaruh. Gejala kardiomiopati restriktif meliputi kelelahan dan dyspnoea dengan aktivitas fisik. Diagnosis ditegakkan secara ekokardiografi. Pengobatan kardiomiopati restriktif seringkali tidak efektif, dan lebih baik jika diarahkan pada penyebabnya. Terkadang perawatan bedah efektif.

Cardiomyopathy terbatas (RCM) adalah bentuk kardiomiopati yang paling umum. Ini dibagi menjadi non-serasah (infiltrasi miokardium oleh zat patologis) dan obliterans (fibrosis endokardium dan subendokardium). Selain itu, tipe difus dan fokal dibedakan (bila perubahan hanya menyangkut satu ventrikel atau bagian dari satu ventrikel).

Kode ICD-10

142.5. Kardiomiopati restriktif lainnya.

Penyebab kardiomiopati restriktif

Cardiomyopathy yang terbatas mengacu pada kelompok CMP genesis campuran, yaitu. Memiliki ciri penyakit herediter dan penyebabnya.

Perubahan yang membatasi pada miokardium dapat disebabkan oleh berbagai keadaan lokal dan sistemik. Adalah lazim untuk mengisolasi bentuk kardiomiopati primer (idiopatik) primer dan sekunder.

[1], [2], [3], [4]

Penyebab perubahan restriktif pada miokardium

Miokardial:

• Noninfraktif
  • RMS Idiopatik.
  • ILC keluarga.
  • CML hipertrofik.
  • Scleroderma.
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • CMYP diabetes
• Infiltrasi.
  • Amiloidosis.
  • Sarkoidosis.
  • Infiltrasi lemak
  • Penyakit Gaucher.
  • Penyakit Fabry.
• Penyakit akumulasi.
  • Ambeien.
  • Glikogenosis.

Endomiocardial:

• Endomiararialialny fibrosis.
• Sindrom hipereosinofilik
• Karsinoid
• Kerusakan metastatik
• Radiasi iradiasi
• Efek toksik anthracycline.
• Produk obat (olahan merkuri, bisulfan, serotonin, metisergid, ergotamin).

Kardiomiopati restriktif idiopatik adalah "diagnosis-pengecualian", suatu kondisi di mana perubahan morfologis (interstisial fibrosis) dan fisiologis (pembatasan) khas berkembang bila tidak mungkin menentukan penyebab spesifik dari penampilan mereka.

Bisa berkembang pada usia berapa pun. Ada kasus penyakit keluarga. Ada hubungan dengan myopathies dari otot skeletal.

Saat ini, di antara faktor genetik yang menyebabkan RCM, terisolasi: Muta protein sarkomer [troponin I (RCM +/- HCM) dari rantai ringan myosin penting], amiloidosis familial [transthyretin (RCM + neuropati) dan polip ol Rothe dan n (RCM + neuropati)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasticum), hemochromatosis, sebuah glikogenosis penyakit-Andereola Fabry.

Penyakit dan kondisi yang disebabkan oleh kardiomiopati restriktif sekunder lainnya (non-keluarga atau non-genetik bentuk, ESC, 2008) meliputi: amiloidosis, skleroderma, fibrosis endomiokard [sindrom hipereosinofilik, fibrosis idiopatik, kelainan kromosom, obat (serotonin, methysergide, ergotamine, persiapan merkuri, bisulfan)], penyakit jantung karsinoid, kerusakan metastatik - radiasi, anthracycline.

[5], [6], [7], [8]

Amiloidosis

Keterlibatan jantung kemungkinan besar terjadi pada amiloidosis primer dan terbukti sebagai prediktor yang merugikan. Deposito Amyloid menyusup dan bahkan menggantikan unit kontraktil miokard normal. Miokardium menjadi kaku, padat, menebal, namun dilatasi rongga biasanya tidak berkembang. Dalam ekokardiografi, miokardium yang disusupi amyloid tampak cerah, granular. Endapan amiloid di atria, zona atrioventrikular menyebabkan berbagai gangguan irama dan konduktivitas. Untuk mengklarifikasi diagnosis, adalah mungkin untuk menggunakan biopsi endomiokardial

[9], [10], [11], [12]

Scleroderma

Kardiomiopati yang membatasi dapat berkembang dengan skleroderma sistemik. Salah satu mekanisme kerusakan kardiovaskular pada skleroderma adalah perkembangan miokardiofibrosis progresif, yang menyebabkan disfungsi diastolik hebat pada miokardium.

Fibrosis endomiocardial dan kardiomiopati eosinofilik Leffler.

Kedua kondisi tersebut terkait dengan hypereosinophilia dan endocarditis eosinofilik Leffler. Mereka ditemukan, sebagai suatu peraturan, di Afrika Utara dan Amerika Selatan.

Infiltrasi dengan sindrom hypereosinophilic terutama mempengaruhi ventrikel endokard dan katup atrioventrikular. Penebalan endokardium, trombosis parietal dan fibrosis endomiokard menyebabkan penurunan rongga (penghilangan parsial) dan pelanggaran pengisian ventrikel. Ditandai dengan adanya regurgitasi mitral dan trikuspid, serta peningkatan atria. Sebagian besar pasien meninggal dalam waktu dua tahun sejak timbulnya penyakit ini.

Penyakit infiltrasi lainnya dan penyakit akumulasi

Perubahan yang membatasi pada miokardium dapat dideteksi dengan banyak penyakit infiltrasi.

Boleen Gaucher - penyakit di mana ada akumulasi cerebroside di organ tubuh karena defisiensi enzim beta-glucocerebrosidase.

Sindrom Hurler ditandai dengan pengendapan mucopolysaccharides di interstitium miokard, katup, dinding arteri.

Penyakit Fabry adalah kelainan herediter pertukaran glikosphingolipid yang menyebabkan akumulasi glikolipid intraselular.

Hemochromatosis adalah penyakit herediter dari metabolisme zat besi, yang menyebabkan akumulasi organ, termasuk miokardium. Kekalahan hati, sebagai aturan, berkembang setelah perkembangan diabetes dan sirosis hati.

Pada sarkoidosis sistemik, perkembangan peradangan granulomatosa interstisial pada miokardium dengan pelanggaran fungsi diastolik, serta perkembangan aritmia dan blokade. Di masa depan, fibrosis dan pelanggaran kontraktilitas miokardium berkembang. Keterlibatan jantung pada sarkoidosis dapat memiliki varian yang berbeda dari kursus: subklinis, perlahan berkembang atau fatal, dengan perkembangan kematian mendadak akibat gangguan ritme dan konduksi. Fokus keterlibatan miokard dapat dibentuk dengan scintigrafi dengan [ ²⁰¹ TI | atau [ ⁶⁷ Ga] diikuti dengan biopsi endomiokardial.

Kondisi restriktif lainnya

Penyakit jantung karsinoid merupakan komplikasi sindrom karsinoid. Tingkat keparahan lesi jantung berkorelasi dengan tingkat peningkatan serotonin dan metabolitnya dalam darah. Tanda patologis utama adalah pembentukan plak fibrosa pada endokardium jantung kanan, termasuk katup. Hal ini menyebabkan disfungsi diastolik ventrikel kanan, regurgitasi trikuspid dan kemacetan vena sistemik.

Obat-diinduksi kardiomiopati restriktif dapat mengembangkan obat antikanker dalam pengobatan kelompok anthracyclines, serotonin, protivomigrenoznym methysergide obat, ergotamine, anorectics (phentermine) dan beberapa orang lain (persiapan merkuri, busulfan).

Kekalahan jantung dengan paparan radiasi (radiation sickness of the heart) juga bisa menyebabkan RCMF. Sebagian besar kasus ini berkembang sebagai komplikasi radioterapi lokal mediastinum, biasanya mengenai penyakit Hodgkin.

Patogenesis kardiomiopati restriktif

Patogenesis kardiomiopati restriktif belajar cukup baik. Beberapa gangguan yang menyebabkan kardiomiopati restriktif, juga mempengaruhi jaringan lain. Infiltrasi infark amiloid (amiloidosis) atau besi (hemochromatosis) biasanya juga disertai dengan kerusakan organ lain, kadang-kadang hal itu mempengaruhi amiloidosis arteri koroner. Sarkoidosis dan penyakit Fabry juga dapat menyebabkan sistem konduksi abnormal. Sindrom Loeffler ini (sindrom hipereosinofilik varian dengan keterlibatan jantung primer), yang ditemukan di negara-negara tropis, dimulai sebagai arteritis akut dengan eosinofilia, diikuti oleh pembentukan bekuan darah di endocardium, dan akord dari katup atrioventrikular, dan kemudian berkembang dengan hasil fibrosis. Fibroelastosis endokardial, ditemukan di zona beriklim sedang, hanya mempengaruhi ventrikel kiri.

Penebalan endokardium atau infiltrasi miokardium (kadang dengan kematian miosit, infiltrasi otot papiler, hipertrofi kompensasi miokardium dan fibrosis) dapat terjadi pada satu (biasanya yang kiri) atau kedua ventrikel. Akibatnya, disfungsi katup mitral atau trikuspid berkembang, yang menyebabkan regurgitasi. Regurgitasi fungsional pada katup AV bisa jadi akibat infiltrasi miokardium atau penebalan endokardium. Jika jaringan nodus dan sistem konduksi terpengaruh, nodus sinoatrial berfungsi dengan buruk, yang terkadang menyebabkan penyumbatan AV yang berbeda.

Akibatnya, disfungsi diastolik berkembang dengan ventrikel kaku dan kaku, pengisian diastolik yang berkurang dan tekanan pengisian tinggi, yang menyebabkan hipertensi vena pulmonal. Fungsi sistolik dapat memburuk jika hipertrofi kompensasi dari ventrikel yang disusupi atau fibrotik tidak memadai. Trombi intracavitary dapat terbentuk, menyebabkan emboli sistemik. 

Gejala kardiomiopati restriktif

Jalannya kardiomiopati restriktif bergantung pada sifat dan tingkat keparahan lesi jantung dan dapat bervariasi dari subklinis sampai fatal, termasuk kematian jantung mendadak.

Untuk tahap awal penyakit jantung restriktif ditandai dengan munculnya kelemahan, cepat lelah, dyspnea nokturnal paroksismal. Angina tidak ada, kecuali beberapa bentuk amyloidosis.

Pada tahap selanjutnya, gagal jantung kongestif berkembang tanpa bukti adanya kardiomegali, dengan dominasi kegagalan ventrikel kanan. Biasanya, peningkatan tekanan vena sentral yang signifikan, perkembangan hepatomegali, asites, pembengkakan vena serviks. Gejala kardiomiopati restriktif dapat dibedakan dari gejala perikarditis konstriktif.

Kelainan konduksi paling sering terjadi pada amyloidosis dan sarkoidosis, komplikasi tromboemboli - dengan kardiomiopati Leffler.

Atrial fibrillation adalah karakteristik kardiomiopati restriktif idiopatik.

Gejalanya meliputi dispnea dengan aktivitas fisik, ortopnea dan (dengan lesi ventrikel kanan) edema perifer. Penyebab kelelahan adalah pelanggaran curah jantung akibat penyumbatan pada pengisian ventrikel. Atrial dan aritmia ventrikel, serta pemblokiran AB sering terjadi, angina dan pingsan jarang terjadi. Gejalanya mirip dengan perikarditis konstriktif.

Diagnosis kardiomiopati terbatas

Pemeriksaan fisik menunjukkan melemahnya nada jantung, amplitudo rendah dan denyut akselerasi pada arteri karotid, radang paru-paru dan pembengkakan pembuluh darah leher yang diucapkan dengan cepat. IV heart tone (S ₄ ) hampir selalu ada. Nada jantung ringan (S ₃ ) kurang umum, harus dibedakan dari klik awal dengan perikarditis konstriktif. Dalam beberapa kasus, ada gangguan regurgitasi mitral atau trikuspid fungsional, karena infiltrasi miokardium atau endokardium atau fibrosis mengubah akord atau konfigurasi ventrikel. Denyut nadi parodi tidak terpenuhi.

Untuk diagnosis, EKG, rontgen dada dan ekokardiografi diperlukan. Pada EKG, perubahan non spesifik biasanya dicatat dalam bentuk perubahan pada segmen ST dan gigi G, terkadang - tegangan rendah. Mungkin ada gelombang Q abnormal yang tidak terkait dengan MI yang ditransfer sebelumnya. Kadang hipertrofi ventrikel kiri ditemukan karena hipertrofi kompensasi miokardium. Pada radiografi dada, ukuran jantung sering tampak normal atau berkurang, namun dapat meningkat dengan amiloidosis tahap akhir atau hemochromatosis.

Ekokardiografi biasanya menunjukkan fungsi sistolik normal. Seringkali ada atrium membesar dan hipertrofi miokardium. Dengan RCMP, ekokardiografi miokardium luar biasa cerah karena amiloidosis. Ekokardiografi membantu membedakan perikarditis konstriktif dengan perikardium yang menebal, sedangkan gerakan paradoks septum dapat terjadi pada masing-masing penyakit ini. Dalam kasus diagnosis yang meragukan, pemindaian CT diperlukan untuk memvisualisasikan struktur perikardium, dan MRI dapat menunjukkan perubahan patologis miokardium pada penyakit disertai infiltrasi (misalnya amiloid atau zat besi).

Kebutuhan kateterisasi jantung dan biopsi miokard jarang terjadi. Jika dilakukan, kateterisasi menunjukkan tekanan atrium tinggi pada kardiomiopati restriktif, dengan penurunan yang jelas pada gelombang y dan penurunan diastolik awal, disertai dengan dataran tinggi diastolik tinggi pada kurva tekanan ventrikel. Berbeda dengan perubahan dengan perikarditis konstriktif, tekanan diastolik pada ventrikel kiri biasanya beberapa milimeter merkuri di atas yang di kanan. Pada angiografi, rongga ventrikel dengan ukuran normal dengan kontraksi sistolik normal atau berkurang terdeteksi. Mungkin ada regurgitasi pada katup AV. Biopsi membantu mendeteksi fibrosis dan penebalan endokardium, infiltrasi miokard dengan zat besi atau amiloid, dan fibrosis miokard kronis. Coronarography tidak mengungkapkan patologi, kecuali dalam kasus ketika amyloidosis merusak arteri koroner epikardial. Kadang-kadang kateterisasi jantung tidak memberikan bantuan diagnostik, dan terkadang toraksomi dianjurkan untuk tujuan pemeriksaan perikardium.

Studi diperlukan untuk mengidentifikasi penyebab paling umum kardiomiopati restriktif (misalnya, biopsi rektum pada amyloidosis, tes pertukaran besi, atau biopsi hati pada hemochromatosis).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diagnosis banding kardiomiopati restriktif

Dalam semua kasus gagal ventrikel kanan yang tidak dapat dijelaskan, kardiomiopati restriktif harus dikecualikan.

RCMF harus dibedakan terlebih dahulu dari perikarditis konstriktif, yang memiliki perubahan hemodinamik yang serupa. Berbeda dengan RCMP, dengan perikarditis konstriktif, perawatan bedah yang berhasil dimungkinkan, jadi penting untuk membedakan keadaan ini pada waktu yang tepat.

[19], [20], [21], [22], [23]

Pengobatan kardiomiopati restriktif

Saat ini tidak ada metode khusus untuk mengobati bentuk kardiomiopati kardiomiopati idiopatik dan keluarga. Hal ini dimungkinkan hanya untuk varian sekunder tertentu (misalnya, dalam hemochromatosis, amyloidosis, earkoidosis, dll.).

Pengobatan kardiomiopati restriktif ditujukan untuk mengurangi gejala dan mencegah komplikasi.

Perbaikan pengisian diastolik ventrikel dicapai dengan memantau denyut jantung (beta-blocker, verapamil).

Diuretik diresepkan untuk mengurangi stagnasi paru dan sistemik.

Peran inhibitor ACE pada penyakit miokard restriktif tidak jelas.

Digoksin harus digunakan hanya dalam kasus penurunan fungsi sistolik ventrikel kiri yang signifikan.

Dengan perkembangan blokade AV, terjadi penurunan tajam pada fraksi atrium pada pengisian ventrikel, yang mungkin memerlukan pemasangan alat pacu jantung dua ruang.

Sebagian besar pasien dengan kardiomiopati restriktif membutuhkan pengobatan antiplatelet atau antikoagulan.

Ketidakefektifan perawatan konservatif berfungsi sebagai indikasi untuk transplantasi jantung atau metode pengobatan bedah lainnya (endocardectomy, katup jantung buatan).

Diuretik harus digunakan dengan hati-hati, karena bisa mengurangi preload. Ventrikel yang tidak dapat diupgrade dalam kemampuannya mempertahankan curah jantung sangat tergantung pada preload. Glikosida jantung sangat sedikit memperbaiki hemodinamik dan bisa berbahaya pada kardiomiopati karena amyloidosis, yang seringkali mengindikasikan kepekaan ekstrim terhadap sediaan digitalis. Berarti mengurangi afterload (misalnya nitrat), dapat menyebabkan hipotensi arteri yang dalam dan biasanya tidak efektif.

Jika diagnosis dibuat pada tahap awal, pengobatan spesifik hemochromatosis, sarcoidosis dan sindrom Leffler bisa efektif.

Prognosis kardiomiopati restriktif

Prognosisnya pesimis, mirip dengan kardiomiopati dilatasi, karena diagnosis sering ditemukan pada tahap akhir penyakit. Kebanyakan pasien tidak tertolong dengan pengobatan apapun. Anda hanya bisa menawarkan terapi simtomatik dan substitusi.

Kelangsungan hidup lima tahun adalah sekitar 64%, bertahan hidup 10 tahun pasien dengan RCMP - 50% idiopatik, mayoritas korban selamat mengalami gagal jantung berat.