Stenosis aorta kongenital biasanya tidak bergejala hingga usia minimal 10 hingga 20 tahun, setelah itu gejala dapat berkembang dengan cepat. Dalam semua bentuk, stenosis aorta progresif yang tidak diobati akhirnya menyebabkan sinkop saat berolahraga, angina, dan sesak napas (yang disebut triad SAD).