Stenosis aorta kongenital biasanya berlangsung asimtomatik, setidaknya sampai 10-20 tahun, setelah itu gejalanya mulai berkembang dengan cepat. Dalam semua bentuk, stenosis aorta progresif tanpa pengobatan pada akhirnya menyebabkan sinkop selama aktivitas fisik, angina dan dyspnea (yang disebut triad SAD).