Stenosis mitral

Stenosis mitral adalah penyempitan lubang mitral yang mencegah aliran darah dari atrium kiri ke ventrikel kiri. Penyebab paling umum adalah demam rematik. Gejalanya sama dengan gagal jantung. Nada pembukaan dan murmur diastolik ditentukan secara objektif. Diagnosis ditegakkan melalui pemeriksaan fisik dan ekokardiografi. Prognosisnya baik. Pengobatan stenosis mitral meliputi diuretik, beta-blocker atau calcium channel blocker penurun denyut jantung, dan antikoagulan. Pengobatan bedah untuk kasus stenosis mitral yang lebih parah terdiri dari valvulotomi balon, komisurotomi, atau penggantian katup.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Stenosis mitral hampir selalu merupakan konsekuensi dari demam rematik akut. Insidensinya sangat bervariasi: di negara maju, 1-2 kasus per 100.000 penduduk diamati, sedangkan di negara berkembang (misalnya, di India), defek katup mitral rematik diamati pada 100-150 kasus per 100.000 penduduk.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Penyebab stenosis mitral

Stenosis mitral hampir selalu merupakan konsekuensi dari demam rematik akut (RF). Stenosis mitral "murni" yang terisolasi terjadi pada 40% kasus di antara semua pasien dengan penyakit jantung rematik; dalam kasus lain, stenosis ini disertai dengan insufisiensi dan kerusakan pada katup lainnya. Penyebab langka stenosis mitral meliputi penyakit rematik (artritis reumatoid, lupus eritematosus sistemik) dan kalsifikasi cincin mitral.

[ 13 ], [ 14 ]

Patogenesis

Pada stenosis mitral rematik, terjadi pemadatan, fibrosis dan kalsifikasi pada daun katup, fusi sepanjang komisura dengan keterlibatan korda yang sering. Biasanya, luas lubang mitral adalah 4-6 cm ², dan tekanan di atrium kiri tidak melebihi 5 mm Hg. Ketika lubang atrioventrikular kiri menyempit menjadi 2,5 cm ^2, terjadi hambatan pada aliran darah normal dari atrium kiri ke ventrikel kiri dan gradien tekanan katup mulai meningkat. Akibatnya, tekanan di atrium kiri meningkat menjadi 20-25 mm Hg. Gradien tekanan yang dihasilkan antara atrium kiri dan ventrikel kiri meningkatkan pergerakan darah melalui lubang yang menyempit.

Saat stenosis berlanjut, gradien tekanan transmitral meningkat, yang membantu mempertahankan aliran darah diastolik melalui katup. Menurut rumus Gorlin, area katup mitral (5MC) ditentukan oleh nilai gradien transmitral (MG) dan aliran darah mitral (MBF):

BMK - MK/37,7 • ∆DM

Konsekuensi hemodinamik utama dari defek katup mitral adalah kongesti pada sirkulasi paru (PC). Dengan peningkatan tekanan sedang di atrium kiri (tidak lebih dari 25-30 mmHg), aliran darah di PC terhambat. Tekanan dalam vena paru meningkat dan ditransmisikan melalui kapiler ke arteri paru, yang mengakibatkan perkembangan hipertensi paru vena (atau pasif). Dengan peningkatan tekanan di atrium kiri lebih dari 25-30 mmHg, risiko pecahnya kapiler paru dan perkembangan edema paru alveolar meningkat. Untuk mencegah komplikasi ini, terjadi spasme refleks protektif arteriol paru. Akibatnya, aliran darah ke kapiler seluler dari ventrikel kanan menurun, tetapi tekanan di arteri paru meningkat tajam (hipertensi paru arteri, atau aktif, berkembang).

Pada tahap awal penyakit, tekanan di arteri pulmonalis meningkat hanya selama stres fisik atau emosional, saat aliran darah di ICC seharusnya meningkat. Tahap akhir penyakit ditandai dengan nilai tekanan yang tinggi di arteri pulmonalis bahkan saat istirahat dan peningkatan yang lebih besar di bawah tekanan. Adanya hipertensi pulmonalis jangka panjang disertai dengan perkembangan proses proliferatif dan sklerotik di dinding arteriol ICC, yang secara bertahap menghilang. Meskipun terjadinya hipertensi pulmonalis arteri dapat dianggap sebagai mekanisme kompensasi, karena penurunan aliran darah kapiler, kapasitas difusi paru-paru juga turun tajam, terutama di bawah tekanan, yaitu mekanisme perkembangan hipertensi pulmonalis akibat hipoksemia diaktifkan. Hipoksia alveolar menyebabkan vasokonstriksi paru melalui mekanisme langsung dan tidak langsung. Efek langsung hipoksia dikaitkan dengan depolarisasi sel otot polos vaskular (dimediasi oleh perubahan fungsi saluran kalium di membran sel) dan kontraksinya. Mekanisme tidak langsung melibatkan aksi mediator endogen (seperti leukotrien, histamin, serotonin, angiotensin II, dan katekolamin) pada dinding pembuluh darah. Hipoksemia kronis menyebabkan disfungsi endotel, yang disertai dengan penurunan produksi faktor relaksasi endogen, termasuk prostasiklin, prostaglandin E2, dan oksida nitrat. Disfungsi endotel jangka panjang menyebabkan obliterasi pembuluh paru dan kerusakan endotel, yang pada gilirannya menyebabkan peningkatan pembekuan darah, proliferasi sel otot polos dengan kecenderungan pembentukan trombus in situ, dan peningkatan risiko komplikasi trombotik dengan perkembangan hipertensi paru pascatrombotik kronis berikutnya.

Penyebab hipertensi paru pada kelainan katup mitral, termasuk stenosis mitral, adalah:

• transmisi pasif tekanan dari atrium kiri ke sistem vena pulmonalis;
• kejang arteriol paru sebagai respons terhadap peningkatan tekanan di vena paru;
• pembengkakan dinding pembuluh paru-paru kecil;
• penghancuran pembuluh paru-paru dengan kerusakan endotel.

Mekanisme perkembangan stenosis mitral masih belum jelas hingga saat ini. Sejumlah penulis menganggap valvulitis saat ini (sering kali subklinis) sebagai faktor utamanya, sementara yang lain menganggap trauma struktur katup akibat aliran darah turbulen dengan massa trombotik yang mengendap pada katup sebagai penyebab utama, yang mendasari penyempitan lubang mitral.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Gejala stenosis mitral

Gejala stenosis mitral tidak berkorelasi buruk dengan tingkat keparahan penyakit, karena dalam kebanyakan kasus patologi berkembang perlahan, dan pasien mengurangi aktivitas mereka tanpa menyadarinya. Banyak pasien tidak memiliki manifestasi klinis sampai kehamilan atau perkembangan fibrilasi atrium. Gejala awal biasanya berupa gagal jantung (dispnea saat beraktivitas, ortopnea, dispnea nokturnal paroksismal, kelelahan). Gejala ini biasanya muncul 15-40 tahun setelah episode demam rematik, tetapi di negara-negara berkembang gejalanya dapat muncul bahkan pada anak-anak. Fibrilasi atrium paroksismal atau persisten memperburuk disfungsi diastolik yang ada, menyebabkan edema paru dan dispnea akut jika laju ventrikel tidak terkontrol dengan baik.

Fibrilasi atrium juga dapat disertai palpitasi; pada 15% pasien yang tidak menerima antikoagulan, hal ini menyebabkan emboli sistemik dengan iskemia tungkai atau stroke.

Gejala yang kurang umum meliputi hemoptisis akibat pecahnya pembuluh paru-paru kecil dan edema paru (terutama selama kehamilan ketika volume darah meningkat); disfonia akibat kompresi saraf laring rekuren kiri oleh atrium kiri atau arteri pulmonalis yang membesar (sindrom Ortner); gejala hipertensi arteri pulmonalis dan gagal ventrikel kanan.

Gejala pertama stenosis mitral

Dengan luas lubang mitral >1,5 cm2 ^, gejala mungkin tidak ada, tetapi peningkatan aliran darah tranmitral atau penurunan waktu pengisian diastolik menyebabkan peningkatan tajam tekanan di atrium kiri dan munculnya gejala. Faktor pemicu dekompensasi: aktivitas fisik, stres emosional, fibrilasi atrium, kehamilan.

Gejala pertama stenosis mitral (pada sekitar 20% kasus) mungkin merupakan kejadian emboli, paling sering berupa stroke dengan perkembangan defisit neurologis persisten pada 30-40% pasien. Sepertiga tromboemboli berkembang dalam waktu 1 bulan setelah perkembangan fibrilasi atrium, dua pertiga - dalam tahun pertama. Sumber emboli biasanya adalah trombus yang terletak di atrium kiri, terutama di apendiksnya. Selain stroke, emboli pada limpa, ginjal, dan arteri perifer juga mungkin terjadi.

Pada ritme sinus, risiko emboli ditentukan oleh:

• usia;
• trombosis atrium kiri;
• daerah lubang mitral;
• insufisiensi aorta bersamaan.

Dalam kasus fibrilasi atrium permanen, risiko emboli meningkat secara signifikan, terutama jika pasien memiliki riwayat komplikasi serupa. Peningkatan kontras spontan pada atrium kiri selama ekokardiografi transesofageal juga dianggap sebagai faktor risiko emboli sistemik.

Dengan peningkatan tekanan di ICC (terutama pada tahap hipertensi paru pasif), keluhan sesak napas selama aktivitas fisik muncul. Saat stenosis berlanjut, sesak napas terjadi dengan beban yang lebih sedikit. Harus diingat bahwa keluhan sesak napas mungkin tidak ada bahkan dengan hipertensi paru yang tidak diragukan lagi, karena pasien dapat menjalani gaya hidup yang tidak banyak bergerak atau secara tidak sadar membatasi aktivitas fisik sehari-hari. Dispnea nokturnal paroksismal terjadi sebagai akibat dari stagnasi darah di ICC saat pasien berbaring sebagai manifestasi edema paru interstisial dan peningkatan tajam tekanan darah di pembuluh ICC. Karena peningkatan tekanan di kapiler paru dan eksudasi plasma dan eritrosit ke dalam lumen alveoli, hemoptisis dapat terjadi.

Pasien sering mengeluhkan kelelahan yang meningkat, jantung berdebar-debar, dan detak jantung tidak teratur. Suara serak sementara (sindrom Ortner) dapat diamati. Sindrom ini terjadi akibat kompresi saraf rekuren oleh atrium kiri yang membesar.

Pasien dengan stenosis mitral sering mengalami nyeri dada yang menyerupai angina. Penyebab yang paling mungkin adalah hipertensi paru dan hipertrofi ventrikel kanan.

Pada dekompensasi berat, fasies mitralis (semburat merah muda kebiruan pada pipi yang dikaitkan dengan penurunan fraksi ejeksi, vasokonstriksi sistemik, dan gagal jantung sisi kanan), pulsasi epigastrium, dan tanda-tanda gagal jantung ventrikel kanan dapat diamati.

[ 21 ]

Inspeksi dan auskultasi

Pada pemeriksaan dan palpasi, bunyi jantung I (S1) dan II (S2) yang berbeda dapat dideteksi. S1 paling baik diraba di apeks dan S2 di batas sternum kiri atas. Komponen paru S3 (P) bertanggung jawab atas impuls dan merupakan akibat dari hipertensi arteri pulmonalis. Pulsasi RV yang terlihat, teraba di batas sternum kiri, dapat menyertai distensi vena jugularis jika terjadi hipertensi arteri pulmonalis dan terjadi disfungsi diastolik ventrikel kanan.

Impuls apikal pada stenosis mitral paling sering normal atau menurun, yang mencerminkan fungsi normal ventrikel kiri dan penurunan volumenya. Nada pertama yang teraba di daerah prekordial menunjukkan mobilitas daun katup mitral anterior yang terjaga. Pada posisi sisi coklat kekuningan, tremor diastolik dapat teraba. Dengan perkembangan hipertensi paru, impuls jantung dicatat di sepanjang batas kanan sternum.

Gambaran auskultasi stenosis mitral cukup khas dan meliputi tanda-tanda berikut:

• nada ke-1 yang diperkuat (tepuk tangan), yang intensitasnya menurun seiring dengan perkembangan stenosis;
• nada pembukaan katup mitral mengikuti nada kedua, yang menghilang dengan kalsifikasi katup;
• murmur diastolik dengan maksimum di apeks (mesodiastolik, presistolik, pandiastolik), yang harus didengarkan pada posisi lateral kiri.

Auskultasi menunjukkan S 1 yang keras yang disebabkan oleh katup mitral stenotik yang menutup tiba-tiba, seperti layar yang "mengembang"; fenomena ini paling baik didengar di bagian apeks. S yang terbelah dengan P yang membesar karena hipertensi arteri paru juga sering terdengar. Yang paling menonjol adalah bunyi diastolik awal dari katup yang membuka ke ventrikel kiri (LV), yang paling keras di batas sternum kiri bawah. Bunyi ini disertai dengan murmur diastolik yang rendah dan bergemuruh seperti kresendo, yang paling baik didengar dengan stetoskop berbentuk corong di apeks jantung (atau di atas impuls apikal yang teraba) pada akhir ekspirasi saat pasien berbaring di sisi kiri. Bunyi pembukaan mungkin lembut atau tidak ada jika katup mitral sklerotik, fibrotik, atau menebal. Bunyi klik bergerak mendekati P (meningkatkan durasi murmur) seiring dengan meningkatnya keparahan stenosis mitral dan tekanan atrium kiri. Murmur diastolik meningkat dengan manuver Valsava (ketika darah mengalir ke atrium kiri), setelah berolahraga, dan dengan berjongkok serta berjabat tangan. Murmur ini mungkin kurang jelas jika ventrikel kanan yang membesar menggeser ventrikel kiri ke posterior dan ketika gangguan lain (hipertensi arteri pulmonalis, penyakit katup sisi kanan, fibrilasi atrium dengan laju ventrikel cepat) mengurangi aliran darah melalui katup mitral. Peningkatan presistolik disebabkan oleh penyempitan lubang katup mitral selama kontraksi ventrikel kiri, yang juga terjadi pada fibrilasi atrium, tetapi hanya pada akhir diastol pendek, ketika tekanan atrium kiri masih tinggi.

Murmur diastolik berikut mungkin berhubungan dengan murmur stenosis mitral:

• Murmur Graham Still (murmur diastolik dekresendo lembut yang paling baik didengar di batas sternum kiri dan disebabkan oleh regurgitasi katup pulmonal akibat hipertensi pulmonal yang parah);
• Murmur Austin-Flint (murmur diastolik pertengahan hingga akhir yang terdengar di puncak jantung dan disebabkan oleh efek aliran regurgitasi aorta pada daun katup mitral) ketika karditis rematik memengaruhi katup mitral dan aorta.

Gangguan yang menyebabkan murmur diastolik yang menyerupai murmur stenosis mitral meliputi regurgitasi mitral (akibat aliran besar melalui lubang mitral), regurgitasi aorta (menyebabkan murmur Austin-Flint), dan miksoma atrium (yang menyebabkan murmur yang biasanya berubah dalam kenyaringan dan posisi dengan setiap detak jantung).

Stenosis mitral dapat menyebabkan gejala penyakit jantung paru. Tanda klasik fasies mitralis (kulit memerah seperti buah plum di area tulang malar) hanya terjadi ketika fungsi jantung rendah dan hipertensi paru parah. Penyebab fasies mitralis meliputi pembuluh kulit yang melebar dan hipoksemia kronis.

Kadang-kadang gejala awal stenosis mitral merupakan manifestasi dari stroke embolik atau endokarditis. Yang terakhir jarang terjadi pada stenosis mitral yang tidak disertai regurgitasi mitral.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Manifestasi klinis hipertensi paru pada stenosis mitral

Gejala pertama hipertensi paru tidak spesifik, yang membuat diagnosis dini jauh lebih sulit.

Dispnea disebabkan oleh adanya hipertensi paru dan ketidakmampuan jantung untuk meningkatkan curah jantung selama berolahraga. Dispnea biasanya bersifat inspirasi, tidak konstan pada awal penyakit, dan hanya terjadi selama aktivitas fisik sedang, kemudian, ketika tekanan di arteri paru meningkat, dispnea muncul selama aktivitas fisik minimal dan mungkin terjadi saat istirahat. Dengan hipertensi paru yang tinggi, batuk kering dapat terjadi. Perlu diingat bahwa pasien mungkin secara tidak sadar membatasi aktivitas fisik, beradaptasi dengan gaya hidup tertentu, sehingga keluhan dispnea terkadang tidak ada bahkan dengan hipertensi paru yang tidak diragukan.

Kelemahan, peningkatan rasa lelah - penyebab dari keluhan-keluhan tersebut dapat berupa curah jantung yang tetap (jumlah darah yang dikeluarkan ke aorta tidak bertambah sebagai respon terhadap pengerahan tenaga fisik), peningkatan resistensi pembuluh darah paru, serta penurunan perfusi organ-organ perifer dan otot rangka akibat gangguan sirkulasi perifer.

Pusing dan pingsan disebabkan oleh ensefalopati hipoksia dan biasanya dipicu oleh aktivitas fisik.

Nyeri terus-menerus di belakang tulang dada dan di sebelah kirinya disebabkan oleh peregangan berlebihan pada arteri pulmonalis, serta pasokan darah yang tidak mencukupi ke miokardium yang mengalami hipertrofi (insufisiensi koroner relatif).

Palpitasi jantung dan detak jantung tidak teratur. Gejala-gejala ini berhubungan dengan seringnya terjadinya fibrilasi atrium.

Hemoptisis terjadi akibat pecahnya anastomosis paru-bronkial akibat tekanan darah tinggi vena paru, dan dapat juga disebabkan oleh peningkatan tekanan pada kapiler paru dan kebocoran plasma dan eritrosit ke dalam lumen alveoli. Hemoptisis juga dapat menjadi gejala emboli paru dan infark paru.

Untuk mengkarakterisasi tingkat keparahan hipertensi paru, klasifikasi fungsional yang diusulkan oleh WHO untuk pasien dengan kegagalan sirkulasi digunakan:

• kelas I - pasien dengan hipertensi paru, tetapi tanpa keterbatasan aktivitas fisik. Aktivitas fisik normal tidak menyebabkan sesak napas, lemas, nyeri dada, pusing;
• kelas II - pasien dengan hipertensi paru, yang menyebabkan sedikit penurunan aktivitas fisik. Saat istirahat, mereka merasa nyaman, tetapi aktivitas fisik normal disertai dengan munculnya sesak napas, kelemahan, nyeri dada, pusing;
• kelas III - pasien dengan hipertensi paru, yang menyebabkan keterbatasan aktivitas fisik yang nyata. Saat istirahat, mereka merasa nyaman, tetapi aktivitas fisik ringan menyebabkan sesak napas, lemas, nyeri dada, pusing;
• kelas IV - pasien dengan hipertensi paru yang tidak dapat melakukan aktivitas fisik apa pun tanpa gejala yang tercantum. Sesak napas atau kelemahan kadang-kadang terjadi bahkan saat istirahat, ketidaknyamanan meningkat dengan aktivitas fisik minimal.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Formulir

Stenosis mitral diklasifikasikan menurut tingkat keparahan (pembaruan pedoman ACC/AHA/ASE 2003 untuk aplikasi klinis ekokardiografi).

Klasifikasi stenosis mitral berdasarkan derajatnya

Derajat Stenosis	Luas lubang mitral, cm2	Gradien transmitral, mmHg	Tekanan sistolik di arteri pulmonalis, mmHg
Mudah	>1.5	<5	<30
Sedang	1.0-1.5	5-10	30-50
Berat	<1 0	>10	>50

Pada stenosis mitral, daun katup mitral menebal dan tidak bergerak, dan lubang mitral menyempit karena penyatuan komisura. Penyebab yang paling umum adalah demam rematik, meskipun sebagian besar pasien tidak ingat pernah menderita penyakit tersebut. Penyebab yang lebih jarang termasuk stenosis mitral kongenital, endokarditis infektif, lupus eritematosus sistemik, miksoma atrium, artritis reumatoid, dan sindrom karsinoid ganas dengan pirau atrium kanan-ke-kiri. Regurgitasi mitral (MR) dapat terjadi bersamaan dengan stenosis mitral jika katup gagal menutup sepenuhnya. Banyak pasien dengan stenosis mitral akibat demam rematik juga mengalami regurgitasi aorta.

Luas lubang katup mitral normal adalah 4–6 cm ². Luas 1–2 cm ² menunjukkan stenosis mitral sedang hingga berat dan sering menimbulkan gejala klinis selama berolahraga. Luas < 1 cm ² menunjukkan stenosis kritis dan dapat menimbulkan gejala saat istirahat. Ukuran dan tekanan atrium kiri meningkat secara progresif untuk mengimbangi stenosis mitral. Tekanan vena pulmonalis dan kapiler juga meningkat dan dapat menyebabkan hipertensi pulmonalis sekunder, yang menyebabkan gagal ventrikel kanan dan regurgitasi trikuspidalis dan pulmonalis. Laju perkembangan patologi bervariasi.

Patologi katup dengan dilatasi atrium kiri merupakan predisposisi terjadinya fibrilasi atrium (AF) dan tromboemboli.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi umum meliputi hipertensi arteri pulmonal, fibrilasi atrium, dan tromboemboli.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Diagnostik stenosis mitral

Diagnosis awal dibuat secara klinis dan dikonfirmasi dengan ekokardiografi. Ekokardiografi dua dimensi memberikan informasi tentang derajat kalsifikasi katup, ukuran atrium kiri, dan stenosis. Ekokardiografi Doppler memberikan informasi tentang gradien transvalvular dan tekanan arteri pulmonalis. Ekokardiografi transesofageal dapat digunakan untuk mendeteksi atau menyingkirkan trombus kecil di atrium kiri, terutama di apendiks atrium kiri, yang sering kali tidak terdeteksi oleh pemeriksaan transtoraks.

Radiografi toraks biasanya menunjukkan penipisan batas jantung kiri karena apendiks atrium kiri yang melebar. Batang utama arteri pulmonalis mungkin terlihat; diameter arteri pulmonalis kanan yang menurun melebihi 16 mm jika hipertensi pulmonalis parah. Vena pulmonalis lobus atas mungkin melebar karena vena lobus bawah tertekan, menyebabkan kongesti lobus atas. Bayangan ganda dari atrium kiri yang membesar dapat terlihat di sepanjang garis jantung kanan. Garis horizontal di bidang paru posterior bawah (garis Kerley) menunjukkan edema interstisial yang terkait dengan tekanan atrium kiri yang tinggi.

Kateterisasi jantung diresepkan hanya untuk deteksi pra operasi penyakit jantung koroner: memungkinkan untuk menilai pembesaran atrium kiri, tekanan di arteri pulmonalis dan area katup.

EKG pasien ditandai dengan munculnya P-mitral (lebar, dengan takik PQ), penyimpangan sumbu listrik jantung ke kanan, terutama dengan perkembangan hipertensi pulmonal, serta hipertrofi ventrikel kanan (dengan stenosis mitral terisolasi) dan kiri (dengan kombinasi dengan insufisiensi mitral).

Tingkat keparahan stenosis dinilai menggunakan USG Doppler. Gradien tekanan transmisi rata-rata dan area katup mitral dapat ditentukan secara akurat menggunakan teknologi gelombang kontinu. Yang sangat penting adalah penilaian derajat hipertensi paru, serta regurgitasi mitral dan aorta yang terjadi bersamaan.

Informasi tambahan dapat diperoleh dengan menggunakan uji stres (ekokardiografi stres) dengan pencatatan aliran darah tranmitral dan trikuspid. Jika luas katup mitral < 1,5 cm2 ^dan gradien tekanan > 50 mmHg (setelah stres), valvuloplasti mitral balon harus dipertimbangkan.

Selain itu, kontras gema spontan selama ekokardiografi transesofageal merupakan prediktor independen komplikasi emboli pada pasien dengan stenosis mitral.

Ekokardiografi transesofageal memungkinkan untuk mengklarifikasi ada atau tidaknya trombus atrium kiri, untuk mengklarifikasi tingkat regurgitasi mitral pada valvuloplasti mitral balon yang direncanakan. Selain itu, pemeriksaan transesofageal memungkinkan untuk menilai secara akurat keadaan aparatus katup dan tingkat keparahan perubahan pada struktur subvalvular, serta untuk menilai kemungkinan restenosis.

Kateterisasi jantung dan pembuluh darah utama dilakukan saat intervensi bedah direncanakan dan data pengujian noninvasif tidak memberikan hasil yang pasti. Pengukuran langsung tekanan atrium kiri dan ventrikel kiri memerlukan kateterisasi transseptal, yang dikaitkan dengan risiko yang tidak dapat dibenarkan. Metode tidak langsung untuk mengukur tekanan atrium kiri adalah tekanan baji arteri pulmonalis.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Perbedaan diagnosa

Dengan pemeriksaan yang cermat, diagnosis penyakit katup mitral biasanya tidak diragukan lagi.

Stenosis mitral juga dibedakan dari miksoma atrium kiri, cacat katup lainnya (insufisiensi mitral, stenosis trikuspid), defek septum atrium, stenosis vena pulmonalis, dan stenosis mitral kongenital.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Contoh Formulasi Diagnosis

• Penyakit jantung rematik. Penyakit katup mitral gabungan dengan stenosis dominan pada lubang atrioventrikular kiri tingkat III. Fibrilasi atrium, bentuk permanen, takisistol. Hipertensi paru sedang. Stadium NK PB, III FC.
• Penyakit jantung rematik. Cacat katup mitral gabungan. Penggantian katup mitral (Medinzh - 23) dari DD/MM/GG. NK stadium IIA, II FC.

[ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]

Pengobatan stenosis mitral

Tujuan utama pengobatan pasien dengan stenosis mitral adalah untuk meningkatkan prognosis dan meningkatkan harapan hidup, serta meringankan gejala penyakit.

Pasien tanpa gejala dianjurkan untuk membatasi aktivitas fisik yang intens. Dalam kasus dekompensasi dan gagal jantung kronis, dianjurkan untuk membatasi asupan natrium dalam makanan.

Pengobatan medis untuk stenosis mitral

Terapi obat dapat digunakan untuk mengendalikan gejala stenosis mitral, misalnya sebagai persiapan operasi. Diuretik mengurangi tekanan atrium kiri dan meredakan gejala yang terkait dengan stenosis mitral. Namun, diuretik harus digunakan dengan hati-hati karena dapat mengurangi curah jantung. Beta-blocker dan calcium channel blocker (verapamil dan diltiazem) mengurangi denyut jantung saat istirahat dan selama berolahraga, memperbaiki pengisian ventrikel kiri dengan memperpanjang diastol. Obat-obatan ini dapat meredakan gejala yang terkait dengan aktivitas fisik dan terutama diindikasikan pada takikardia sinus dan fibrilasi atrium.

Fibrilasi atrium merupakan komplikasi umum dari stenosis mitral, terutama pada orang lanjut usia. Risiko tromboemboli pada pasien dengan fibrilasi atrium meningkat secara signifikan (kelangsungan hidup 10 tahun adalah 25% pasien dibandingkan dengan 46% pada pasien dengan irama sinus).

Antikoagulan tidak langsung (warfarin, dosis awal 2,5-5,0 mg, di bawah kendali INR) diindikasikan;

• semua pasien dengan stenosis mitral yang rumit akibat fibrilasi atrium (bentuk paroksismal, persisten atau permanen);
• pasien dengan riwayat kejadian emboli, bahkan dengan irama sinus yang terjaga;
• pasien dengan trombus di atrium kiri;
• pasien dengan stenosis mitral berat dan pasien yang ukuran atrium kirinya >55 mm.

Pengobatan dilakukan di bawah kendali INR, yang kadar targetnya adalah 2 hingga 3. Jika pasien mengalami komplikasi embolik meskipun telah menjalani pengobatan antikoagulan, dianjurkan untuk menambahkan asam asetilsalisilat dengan dosis 75-100 mg/hari (alternatifnya adalah dipiridamol atau klopidogrel). Perlu dicatat bahwa uji coba terkontrol acak penggunaan antikoagulan pada pasien dengan stenosis mitral belum dilakukan; rekomendasi didasarkan pada ekstrapolasi data yang diperoleh dalam kelompok pasien dengan fibrilasi atrium.

Karena perkembangan fibrilasi atrium pada pasien dengan stenosis mitral disertai dengan dekompensasi, pengobatan yang ditujukan untuk memperlambat ritme ventrikel menjadi sangat penting. Seperti yang telah disebutkan, beta-blocker, verapamil atau diltiazem mungkin merupakan obat pilihan. Digoxin juga dapat digunakan, tetapi interval terapeutiknya yang sempit dan kemampuannya yang lebih buruk untuk mencegah percepatan denyut jantung selama latihan membatasi penggunaannya dibandingkan dengan beta-blocker. Kardioversi elektrik juga memiliki kegunaan yang terbatas pada fibrilasi atrium persisten, karena tanpa pengobatan bedah fibrilasi atrium, kemungkinan kambuhnya sangat tinggi.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Pengobatan bedah stenosis mitral

Metode utama pengobatan stenosis mitral adalah pembedahan, karena saat ini tidak ada pengobatan yang dapat memperlambat perkembangan stenosis.

Pasien dengan gejala yang lebih parah atau bukti hipertensi arteri pulmonalis memerlukan valvotomi, komisurotomi, atau penggantian katup.

Prosedur pilihannya adalah valvuloplasti balon mitral perkutan. Ini adalah metode utama penanganan bedah stenosis mitral. Selain itu, komisurotomi terbuka dan penggantian katup mitral juga digunakan.

Valvotomi balon perkutan merupakan teknik yang lebih disukai untuk pasien yang lebih muda, pasien yang lebih tua yang tidak dapat mentoleransi prosedur yang lebih invasif, dan pasien tanpa kalsifikasi katup yang signifikan, deformitas subvalvular, trombus atrium kiri, atau regurgitasi mitral yang signifikan. Dalam prosedur ini, di bawah panduan ekokardiografi, balon dilewatkan melintasi septum atrium dari atrium kanan ke atrium kiri dan dipompa untuk memisahkan daun katup mitral yang menyatu. Hasilnya sebanding dengan prosedur yang lebih invasif. Komplikasi jarang terjadi dan meliputi regurgitasi mitral, emboli, perforasi ventrikel kiri, dan defek septum atrium, yang kemungkinan akan bertahan jika perbedaan tekanan interatrial besar.

Valvuloplasti mitral balon perkutan diindikasikan untuk kelompok pasien berikut dengan luas lubang mitral kurang dari 1,5 cm ²:

• pasien dekompensasi dengan karakteristik yang menguntungkan untuk valvuloplasti mitral perkutan (kelas I, tingkat bukti B);
• pasien dekompensasi dengan kontraindikasi terhadap perawatan bedah atau risiko bedah tinggi (kelas I, tingkat bukti! IC);
• dalam kasus koreksi bedah primer yang direncanakan dari defek pada pasien dengan morfologi katup yang tidak sesuai, tetapi dengan karakteristik klinis yang memuaskan (kelas IIa, tingkat bukti C);
• pasien "asimptomatik" dengan karakteristik morfologi dan klinis yang sesuai, risiko tinggi komplikasi tromboemboli atau risiko tinggi dekompensasi parameter hemodinamik;
• dengan riwayat komplikasi emboli (kelas IIa, tingkat bukti C);
• dengan fenomena kontras gema spontan di atrium kiri (kelas IIa, tingkat bukti C);
• dengan fibrilasi atrium permanen atau paroksismal (kelas IIa, tingkat bukti C);
• dengan tekanan sistolik arteri pulmonalis lebih besar dari 50 mmHg (kelas IIa, tingkat bukti C);
• ketika operasi besar non-jantung diperlukan (kelas IIa, tingkat bukti C);
• dalam hal perencanaan kehamilan (kelas IIa, tingkat bukti C).

Karakteristik yang cocok untuk valvuloplasti mitral perkutan adalah tidak adanya fitur berikut:

• klinis: usia tua, riwayat komisurotomi, gagal jantung fungsional kelas IV, fibrilasi atrium, hipertensi paru berat;
• Morfologis: kalsifikasi katup mitral dalam derajat apa pun, dinilai dengan fluorografi, area katup mitral sangat kecil, regurgitasi trikuspid parah.

Pasien dengan penyakit subvalvular berat, kalsifikasi katup, atau trombus di atrium kiri dapat menjadi kandidat untuk komisurotomi, di mana daun katup mitral yang menyatu dipisahkan menggunakan dilator yang dimasukkan melalui atrium kiri dan ventrikel kiri (komisurotomi tertutup) atau secara manual (komisurotomi terbuka). Kedua prosedur tersebut memerlukan torakotomi. Pilihannya bergantung pada situasi pembedahan dan tingkat fibrosis serta kalsifikasi.

Operasi plastik katup mitral (komisurotomi terbuka) atau penggantian dilakukan untuk indikasi kelas I berikut.

Pada keadaan gagal jantung derajat III-IV FC dan stenosis mitral sedang atau berat pada kasus berikut:

• valvuloplasti balon mitral tidak dapat dilakukan;
• Valvuloplasti balon mitral dikontraindikasikan karena adanya trombus di atrium kiri meskipun telah menggunakan antikoagulan, atau karena regurgitasi mitral sedang atau berat secara bersamaan;
• morfologi katup tidak cocok untuk valvuloplasti balon mitral.

Pada stenosis mitral sedang hingga berat dan regurgitasi mitral sedang hingga berat (penggantian katup diindikasikan jika perbaikan katup tidak memungkinkan).

Penggantian katup merupakan pilihan terakhir. Tindakan ini diresepkan kepada pasien dengan luas katup mitral < 1,5 cm ², gejala sedang hingga berat, dan patologi katup (misalnya, fibrosis) yang mencegah penggunaan metode lain.

Penggantian katup mitral dianjurkan (indikasi kelas IIa) pada stenosis mitral berat dan hipertensi pulmonal berat (tekanan sistolik arteri pulmonalis lebih dari 60 mmHg), gejala gagal jantung kelas I-II, kecuali valvuloplasti balon mitral atau penggantian katup mitral disarankan. Pasien dengan stenosis mitral yang tidak memiliki gejala dekompensasi harus diperiksa setiap tahun. Pemeriksaan meliputi pengumpulan keluhan, anamnesis, pemeriksaan, rontgen dada dan EKG. Jika kondisi pasien telah berubah selama periode sebelumnya atau hasil pemeriksaan sebelumnya menunjukkan stenosis mitral berat, ekokardiografi diindikasikan. Dalam semua kasus lainnya, ekokardiografi tahunan tidak diperlukan. Jika pasien mengeluh palpitasi, pemantauan EKG 24 jam (Holter) dianjurkan untuk mendeteksi paroksisma fibrilasi atrium.

Selama kehamilan, pasien dengan stenosis ringan hingga sedang hanya dapat menerima pengobatan dengan obat-obatan. Penggunaan diuretik dan beta-blocker aman. Jika pengobatan antikoagulan diperlukan, pasien diresepkan suntikan heparin, karena warfarin merupakan kontraindikasi.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Pencegahan

Masalah terpenting dari taktik penanganan lebih lanjut pasien dengan stenosis mitral adalah pencegahan kekambuhan demam rematik dengan obat penisilin lepas lambat yang diresepkan seumur hidup, serta untuk semua pasien setelah operasi perbaikan defek (termasuk untuk pencegahan endokarditis infektif). Benzatin benzilpenisilin diresepkan dengan dosis 2,4 juta U untuk orang dewasa dan 1,2 juta U untuk anak-anak secara intramuskular sebulan sekali.

Semua pasien dengan stenosis mitral diindikasikan untuk pencegahan sekunder kekambuhan demam rematik. Selain itu, semua pasien diindikasikan untuk pencegahan endokarditis infektif.

Pasien asimtomatik hanya memerlukan profilaksis terhadap demam rematik berulang [misalnya, suntikan intramuskular benzilpenisilin (garam natrium penisilin G steril) 1,2 juta unit setiap 3 atau 4 minggu] hingga usia 25–30 tahun dan profilaksis endokarditis sebelum prosedur berisiko.

[ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ]

Ramalan cuaca

Riwayat alami stenosis mitral bervariasi, tetapi waktu antara timbulnya gejala dan kecacatan parah adalah sekitar 7 hingga 9 tahun. Hasil pengobatan bergantung pada usia pasien, status fungsional, hipertensi arteri paru, dan derajat fibrilasi atrium. Hasil valvotomi dan komisurotomi setara, dengan kedua metode memulihkan fungsi katup pada 95% pasien. Namun, fungsi memburuk seiring waktu pada sebagian besar pasien, dan banyak yang memerlukan prosedur ulang. Faktor risiko kematian meliputi fibrilasi atrium dan hipertensi paru. Penyebab kematian biasanya gagal jantung atau emboli paru atau serebrovaskular.

Stenosis mitral biasanya berkembang perlahan dan memiliki periode kompensasi yang panjang. Lebih dari 80% pasien bertahan hidup selama 10 tahun tanpa gejala atau tanda-tanda CHF sedang (FC I-II menurut NUHA). Tingkat kelangsungan hidup 10 tahun pasien yang mengalami dekompensasi dan tidak dioperasi secara signifikan lebih buruk dan tidak melebihi 15%. Dengan perkembangan hipertensi paru yang parah, periode kelangsungan hidup rata-rata tidak melebihi 3 tahun.

[ 74 ]