Gejala panhypopituitarisme

Gejala klinis penyakit ini sangat bervariasi dan terdiri dari gejala spesifik defisiensi hormonal dan manifestasi neurovegetatif polimorfik.

Panhipopituitarisme lebih umum terjadi pada wanita muda dan setengah baya (20-40 tahun), tetapi ada beberapa kasus penyakit ini pada usia lebih muda dan lebih tua. Perkembangan sindrom Sheehan pada seorang gadis berusia 12 tahun setelah pendarahan rahim remaja telah dijelaskan.

Pada sindrom Simmonds, gambaran klinis didominasi oleh penurunan berat badan yang terus meningkat, rata-rata 2-6 kg per bulan, tetapi mencapai 25-30 kg pada penyakit yang parah dan berderap. Karena anoreksia, volume makanan yang dikonsumsi berkurang secara signifikan, tetapi tingkat dan intensitas penurunan berat badan dalam kasus ini tidak memadai untuk kondisi gizi yang berubah dan ditentukan oleh gangguan primer regulasi hipotalamus terhadap metabolisme lemak dan penurunan kadar hormon somatotropik dalam tubuh.

Dalam kasus yang jarang terjadi, bersamaan dengan cachexia, nafsu makan tidak menurun, tetapi meningkat secara patologis (bulimia). Kelelahan biasanya seragam, karena lapisan lemak subkutan menghilang di mana-mana, otot mengalami atrofi, dan volume organ dalam berkurang. Edema, sebagai aturan, tidak terjadi.

Perubahan karakteristik pada kulit meliputi kekeringan, kerutan, pengelupasan, dikombinasikan dengan warna kekuningan pucat seperti lilin. Terkadang, dengan latar belakang pucat umum, area pigmentasi kotor dan bersahaja muncul di wajah dan di lipatan alami kulit. Akrosianosis sering diamati.

Gangguan trofik menyebabkan kerapuhan dan kerontokan rambut, uban dini, proses atrofi pada jaringan tulang dengan dekalsifikasi tulang dan perkembangan osteoporosis. Rahang bawah mengalami atrofi, gigi hancur dan tanggal. Tanda-tanda marasmus dan involusi pikun meningkat dengan cepat. Kelemahan umum yang ekstrem, apatis, adinamia hingga imobilitas total; hipotermia berkembang. Pasien merasakan pusing dan sering pingsan. Kolaps ortostatik dan keadaan koma merupakan karakteristik, yang menyebabkan kematian tanpa terapi khusus.

Salah satu tempat utama dalam gejala klinis ditempati oleh gangguan seksual yang disebabkan oleh penurunan atau hilangnya regulasi gonadotropik kelenjar seks secara total. Gangguan ini sering kali mendahului munculnya semua gejala lainnya. Hasrat seksual hilang, potensi menurun, rambut kemaluan dan ketiak rontok. Genital eksternal dan internal secara bertahap mengalami atrofi. Pada wanita, menstruasi menghilang lebih awal dan cepat, kelenjar susu mengecil, areola puting susu menjadi depigmentasi. Ketika penyakit berkembang setelah melahirkan, laktasi tidak ada, dan menstruasi tidak berlanjut. Dalam kasus yang jarang terjadi dari perjalanan penyakit yang berlarut-larut dan terhapus, siklus menstruasi, meskipun terganggu, mungkin terjadi. Pada pria, karakteristik seksual sekunder (rambut kemaluan, ketiak, kumis, jenggot) menghilang, testis, kelenjar prostat, vesikula seminalis, dan penis mengalami atrofi. Terjadi oligozoospermia. Dalam kasus yang jarang terjadi, alopecia dapat bersifat universal, yaitu rambut rontok terjadi di kepala, alis, dan bulu mata.

Penurunan produksi hormon perangsang tiroid menyebabkan perkembangan hipotiroidisme yang cepat atau bertahap. Rasa kantuk, lesu, adynamia terjadi, aktivitas mental dan fisik menurun. Hipofungsi tiroid menyebabkan terganggunya proses metabolisme di miokardium. Kontraksi otot jantung melambat, bunyi jantung menjadi teredam, tekanan arteri menurun. Atonia saluran gastrointestinal dan konstipasi berkembang.

Gangguan ekskresi air, yang merupakan ciri khas hipotiroidisme, memanifestasikan dirinya secara berbeda pada pasien dengan insufisiensi interstisial-hipofisis. Dalam kasus kelelahan parah, biasanya tidak ada edema, sedangkan pada pasien dengan sindrom Sheehan dan gejala hipogonadisme dan hipotiroidisme yang dominan, biasanya tidak ada penurunan berat badan yang signifikan, tetapi retensi cairan signifikan. Wajah menjadi bengkak, lidah menebal, penyok dari gigi terbentuk di permukaan lateralnya, suara serak dan penurunan suara (pembengkakan pita suara) dapat terjadi. Bicaranya lambat, disartria.

Tingkat keparahan penyakit dan sifat perkembangannya (cepat atau bertahap) sebagian besar ditentukan oleh tingkat penurunan fungsi adrenal. Hipokortisisme yang parah mengurangi daya tahan pasien terhadap infeksi interkuren dan berbagai situasi stres. Hipokortisisme memperburuk kelemahan umum, adinamia, hipotensi, dan berkontribusi terhadap perkembangan hipoglikemia.

Yang terakhir terjadi karena penurunan kadar hormon sentral dan kontra-insular (ACTH, STH) dan biosintesis glukokortikoid di korteks adrenal. Penurunan proses glukoneogenesis yang dimediasi oleh glukokortikoid menyebabkan penurunan kadar gula darah hingga 1-2 mmol/l dan perkembangan hiperinsulinisme relatif, yang secara tajam meningkatkan sensitivitas pasien terhadap insulin yang diberikan secara eksternal. Dalam beberapa kasus, suntikan 4-5 U obat menyebabkan keadaan hipoglikemia berat dan bahkan koma.

Patogenesis koma hipofisis pada akhir cachexia Simmonds atau panhipopituitarisme berat dari etiologi lain ditentukan terutama oleh hipokortisme progresif dan hipotiroidisme. Keadaan koma berkembang, sebagai aturan, secara bertahap, dengan meningkatnya adynamia, berubah menjadi pingsan, hiponatremia, hipoglikemia, kejang, dan hipotermia.

Hipokortisisme juga menyebabkan gangguan dispepsia berat: kehilangan nafsu makan, mencapai anoreksia total, mual dan muntah terus-menerus setelah makan atau tidak terkait dengan pencernaan, nyeri perut akibat kejang otot polos usus. Proses atrofi pada selaput lendir dengan penurunan sekresi gastrointestinal dan pankreas juga merupakan karakteristik.

Komponen hipotalamus dalam gejala klinis dapat bermanifestasi sebagai pelanggaran termoregulasi, paling sering dengan hipotermia, tetapi kadang-kadang dengan suhu subfebris dan krisis vegetatif dengan hipoglikemia, menggigil, sindrom tetanik, dan poliuria.

Dekalsifikasi tulang, osteoporosis, gangguan sistem saraf tepi dengan polineuritis, poliradikuloneuritis, dan sindrom nyeri hebat sering terjadi.

Gangguan mental diamati pada semua varian insufisiensi hipotalamus-hipofisis. Yang menjadi ciri khas adalah penurunan aktivitas emosional, ketidakpedulian terhadap lingkungan, depresi, dan penyimpangan mental lainnya hingga psikosis halusinasi-paranoid seperti skizofrenia. Insufisiensi hipotalamus-hipofisis yang disebabkan oleh tumor kelenjar hipofisis atau hipotalamus dikombinasikan dengan sejumlah gejala peningkatan tekanan intrakranial: oftalmologis, radiologis, dan neurologis (sakit kepala, penurunan ketajaman penglihatan, dan keterbatasan lapang pandang).

Perjalanan penyakit dapat bervariasi. Pada pasien dengan cachexia dan gejala hipokortisisme yang dominan, terjadi perkembangan semua gejala, yang menyebabkan kematian dalam waktu singkat. Sebaliknya, pada sindrom Sheehan, penyakit berkembang secara bertahap, kadang-kadang tidak terdiagnosis selama bertahun-tahun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]