Glukosteroma

Glucosteroma terjadi pada 25-30% pasien dengan tanda-tanda total hiperkorisme. Di antara tumor korteks lainnya, ini juga yang paling umum. Pasien kelompok ini dalam status mereka termasuk yang terberat. Hampir setengah dari pasien memiliki tumor ganas. Jika wanita dominan (4-5 kali lebih sering daripada pria) adenoma jinak, maka tumor ganas terjadi dengan frekuensi yang sama pada orang-orang dari kedua jenis kelamin. Kenaikan gejala dan perkembangan penyakit itu sendiri tidak bergantung pada ukuran tumor, hanya aktivitas hormonal yang penting.

[1]

Patogenesis

Glucosteroma biasanya soliter dan satu sisi, jarang bisa bilateral. Ukuran tumor bervariasi antara 2-3 sampai 20-30 cm dan lebih; masing-masing, beratnya berkisar dari beberapa gram sampai 2-3 kg. Ada hubungan yang pasti antara ukuran, massa dan karakter pertumbuhan tumor. Jika massanya mencapai 100 g dan diameternya sampai 5 cm, biasanya jinak; Tumor dengan ukuran lebih besar dan massa yang lebih besar bersifat ganas. Kortikosteroid ganas dan ganas terjadi kira-kira pada frekuensi yang sama. Beberapa tumor menempati posisi antara dengan sifat pertumbuhan.

Kelenjar adrenal adrenal (glucosters) sering dibulatkan, ditutup dengan kapsul fibrosa halus dengan vaskularisasi baik, dimana adonan korteks adrenal atrophi terlihat. Mereka biasanya lembut, berkilau pada bagian, seringkali dari struktur kasar, dari penampilan motley: patch kuning telur-alternatif bergantian dengan yang berwarna merah-coklat. Bahkan pada tumor kecil, nekrosis dan kalsifikasi bisa terjadi. Bebas dari daerah tumor kelenjar adrenal telah diucapkan perubahan atrofi pada lapisan kortikal.

Daerah mikroskopis kuning oker terbentuk oleh spongiosit besar dan kecil, sitoplasma mereka kaya akan lipid, terutama kolesterol. Sel-sel ini membentuk untai dan alveoli, kurang sering - area struktur padat. Daerah warna merah-coklat dibentuk oleh sel kompak dengan sitoplasma oxyphil tajam, miskin atau tidak mengandung lipid. Tanda morfologi proliferasi aktif sel tumor, secara tidak resmi, tidak ada, namun pertumbuhan tumor, adanya sel multinukleat, dan lain-lain mengindikasikan bahwa mereka secara aktif terbagi, jelas secara amitot. Ada juga spesimen, terutama pada pasien dengan kadar androgen yang meningkat dalam darah, dengan campuran sel yang mirip dengan sel zona retikular. Mereka mengandung lipofuscin dan bentuk struktur menyerupai korteks mesh. Pada beberapa tumor terdapat daerah yang terbentuk oleh unsur-unsur zona glomerulus. Pasien tersebut mengalami hiperaldosteronisme. Sangat jarang, adenoma seluruhnya terbentuk oleh sel-sel dengan sitoplasma oxyphilic yang mengandung beragam lipofuscin. Kehadiran pigmen ini memberi tumor warna hitam. Adenoma semacam itu disebut hitam.

Tumor ganas biasanya besar, beratnya 100 g sampai 3 kg atau lebih, lembut, ditutup dengan kapsul tipis yang kaya vaskularisasi. Di bawahnya, pulau-pulau korteks atrophi dari kelenjar adrenal ditemukan. Pada potongan, mereka berasal dari spesies beraneka ragam dengan banyak daerah nekrosis, perdarahan segar dan tua, kalsifikasi, tempelan kistik dengan kandungan hemoragik dari struktur lobus kasar. Lobulus dipisahkan oleh interlayer jaringan fibrosa. Secara mikroskopik, kanker dibedakan dengan polimorfisme yang signifikan baik dalam struktur maupun dalam fitur sitologi.

Pada kelenjar adrenal yang mengandung tumor, dan pada adrenal kontralateral, diucapkan perubahan atrofi diamati. Kulit kayu dibentuk terutama oleh sel-sel cahaya, kapsulnya menebal, seringkali edematous. Di tempat-tempat lokalisasi tumor, korteks hampir seluruhnya atrophi, hanya satu elemen zona glomerulus yang tersisa.

Perubahan patologis pada organ dalam, di tulang kerangka, di kulit, otot, dan lain-lain, serupa dengan yang diamati dengan penyakit Itenko-Cushing.

Dalam kasus yang jarang terjadi, adenoma kortisol yang mensekresikan korteks adrenal dikombinasikan dengan adenoma yang memproduksi ACTH dari kelenjar pituitari atau hiperplasia fokal sel penghasil hipersensitif-penghasil ACTH.

Gejala glukosteroma

Dalam gambaran klinis penyakit ini, pelanggaran terhadap semua jenis metabolisme dan tanda-tanda hiperproduksi kortisol dapat dinyatakan dalam derajat yang sangat berbeda, sehingga pasien berbeda secara signifikan dalam penampilan dan tingkat keparahan kondisi. Pelanggaran metabolisme lemak bisa dianggap salah satu ciri dan tanda awal glukosteroma. Kenaikan massa biasanya sejajar dengan redistribusinya, ada "matronisme", punuk klimakterik, anggota badan yang relatif tipis. Namun, obesitas bukanlah gejala wajib penyakit. Seringkali, tidak ada kenaikan berat badan, tapi hanya ada redistribusi androgenik jaringan lemak. Seiring dengan ini, ada pasien yang menurunkan berat badannya.

Selain  obesitas  (atau redistribusi lemak), gejala awal meliputi disfungsi haid pada wanita, serta sakit kepala terkait dengan peningkatan tekanan darah, terkadang haus dan polidipsia. Kulit menjadi kering, menipis, memperoleh pola marmer, sering folliculitis, pyoderma, perdarahan dengan sedikit trauma. Salah satu tanda umum adalah pita peregangan merah, biasanya terletak di perut, di daerah aksila, kurang sering di pundak dan pinggul.

Hampir setengah dari pasien dengan glucosteroids memiliki beberapa pelanggaran metabolisme karbohidrat - dari karakter diabetes dari kurva glikemik setelah dipasangkan dengan glukosa ke diabetes yang diekspresikan, memerlukan pengangkatan insulin atau obat hipoglikemik dan diet lainnya. Perlu dicatat kelangkaan ketoasidosis, serta kurangnya pasien ini dalam mengurangi aktivitas insulin serum. Sebagai aturan, pelanggaran metabolisme karbohidrat bersifat reversibel, dan segera setelah pengangkatan tumor, kandungan glukosa dalam darah dinormalisasi.

Dari perubahan keseimbangan air-elektrolit, nilai praktis terpenting adalah hipokalemia, yang ditemukan pada kira-kira 1/4 pasien dengan jinak dan pada 2/3 pasien dengan glukosteroma ganas. Disebabkan oleh tindakan katabolik glukokortikoid, penurunan massa otot dan perubahan degeneratif di dalamnya menyebabkan perkembangan kelemahan tajam, yang kemudian diperburuk oleh hipokalemia.

Tingkat keparahan osteoporosis berkorelasi dengan jumlah hormon yang dihasilkan oleh tumor.

Diagnostik glukosteroma

Penampilan khas dan keluhan pasien dengan total hypercorticism memungkinkan untuk menduga penyakit ini pada pemeriksaan pertama. Kesulitan terletak pada diagnosis banding penyakit Itenko-Cushing, sindrom yang disebabkan oleh glukosteroma dan sindrom ACTH ektopik yang lebih sering ditimbulkan oleh tumor non-endokrin ganas. Penentuan kuantitatif hormon dalam darah atau metabolitnya dalam urin dalam rencana ini tidak dapat membantu (analisis adanya steroid). Sejumlah normal atau penurunan jumlah darah ACTH lebih cenderung mengindikasikan tumor kelenjar adrenal. Sebuah bantuan besar dalam diagnosis diferensial disediakan oleh tes farmakologis dengan ACTH, metapyron, deksametason, sebagai akibat dari mana otonomi karakteristik pembentukan hormon untuk proses tumor terungkap. Dalam pengertian ini, yang paling informatif adalah pemindaian kelenjar adrenal. Penyerapan asimetris obat menunjukkan adanya tumor, dan secara bersamaan sisi lesi didiagnosis. Studi ini sangat diperlukan dalam kasus ektopik glukosida, bila diagnosisnya sangat sulit.

Gangguan air dan keseimbangan elektrolit pada pasien dengan glyukosteromoy dimanifestasikan oleh poliuria, polidipsia,  hipokalemia, karena tidak hanya untuk peningkatan produksi aldosteron (terbukti di beberapa), tetapi juga pengaruh glukokortikoid sendiri.

Sebagai hasil dari pelanggaran metabolisme kalsium pada pasien dengan glucosteroma, serta dengan penyakit Itenko-Cushing, osteoporosis berkembang, diekspresikan di tulang belakang, tulang tengkorak dan tulang pipih. Perubahan serupa pada kerangka diamati pada pasien yang menerima terapi steroid jangka panjang atau ACTH, yang membuktikan hubungan kausal antara osteoporosis dan kelebihan produksi glukokortikoid.