Histiositosis kulit X: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Histiositosis X (syn: histiocytic medullary reticulosis, reticulogistiocytosis ganas). Histiocytosis sel Langerhans membentuk kelompok yang terdiri penyakit Letterer-Siva, Henda-Shyullera-Kristen, eosinophilic granuloma, bawaan samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz dan histiocytosis sel nondeterministic.

Penyakit sistemik progresif langka dari sistem histiosit mononuklear dengan proliferasi neoplastik histiosit atipikal dan fagosit mononuklear lainnya. Jalannya penyakit ini akut dengan harapan hidup rata-rata hingga 6 bulan. Dalam kasus ini, hepatosplenomegali, infiltrasi sumsum tulang, limfadenopati, ikterus, demam, anemia dicatat. N. Rappaport (1966) membedakan dua bentuk klinis histiositosis ganas: bentuk viseral dengan keterlibatan awal organ hemopoietik dan bentuk kutaneous, diamati pada kira-kira 10% kasus.

Ketika bentuk kulit secara klinis blyashkopolobnuyu beberapa eritema atau papula kecoklatan ke ungu dengan kecenderungan untuk: perdarahan dan ulserasi, nodul subkutan, napominayushie mereka dengan eritema nodosum, ungu, kadang-kadang diamati pada kompresi awal penyakit.

Patomorfologi Di kulit terutama ada infiltrasi polimorfik focal yang dilokalisasi dengan cara ini perivascular dan perifolikulyarno. Semakin banyak infiltrasi bulan menempati bagian dalam dermis dan jaringan lemak subkutan. Tanda-tanda sitologis sangat bervariasi. Bedakan kelompok sel proliferasi berikut; histiosit neoplastik atipikal - besar dengan puyryrus atau hyperchromic, seringkali inti lobular yang mengandung nukleolina, dan sitoplasma pirokinofilik basofilik; makrofag dengan nukleus dari berbagai konfigurasi, yang mengandung sitoplasma banyak eritrosit sebagai konsekuensi eritrofagositosis, detritus sel, platelet, hemosiderin dan kompleks yang mengandung lipida; histiosit yang terdiferensiasi dengan baik adalah sel oval atau memanjang yang besar dengan sitoplasma zosinofilik dan vesikel yang mengandung eritrosit fagositik dan inklusi lainnya. Di antara bentuk di atas, ada banyak sel tipe transisi. Nekrosis sering diamati. Selain histiosit, infiltrat mengandung granulosit neutrofil dan eosinofilik, sel plasma, limfosit, sel raksasa, bentuk yang sering aneh menyerupai sel retikulosarcoma. Sel-sel non-fagosit kecil dengan sitoplasma pucat dan inti nukleus identik dengan apa yang disebut pro-gistosit, walaupun strukturnya tidak didefinisikan dengan jelas. Pada jaringan adiposa subkutan, gambaran panniculitis dengan lipogranuloma fokal sering dicatat. Secara histokimia, di banyak sel, aktivitas esterase nonspesifik ditentukan secara difus atau dalam bentuk butiran. Ultrastruktural, histiosit mengungkapkan formasi spesifik dalam bentuk "rackets", yang dapat berfungsi sebagai penanda diagnostik histiositosis X.

[1], [2], [3]