Histiositosis X pada kulit: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Histiocytosis X (sinonim: histiocytic medular reticulosis, malignant reticulohistiocytosis). Histiocytosis sel Langerhans merupakan kelompok yang mencakup penyakit Letterer-Siwe, penyakit Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofilik, reticulohistiocytosis penyembuhan diri bawaan, dan histiocytosis sel tak tentu.

Penyakit sistemik progresif langka pada sistem mononuklear-histiosit dengan proliferasi neoplastik histiosit atipikal dan fagosit mononuklear lainnya. Perjalanan penyakitnya akut dengan harapan hidup rata-rata hingga 6 bulan. Hepatosplenomegali, infiltrasi sumsum tulang, pembesaran kelenjar getah bening, penyakit kuning, demam, dan anemia diamati. H. Rappaport (1966) membedakan dua bentuk klinis histiositosis ganas: bentuk viseral dengan keterlibatan dini organ hematopoietik dan bentuk kutan, yang diamati pada sekitar 10% kasus.

Pada bentuk kutan, temuan klinis meliputi eritema menyerupai plak atau beberapa papula berwarna kecoklatan hingga ungu dengan kecenderungan perdarahan dan ulserasi, nodul subkutan menyerupai eritema nodosum, berwarna ungu, kadang-kadang diamati pada tahap awal penyakit.

Patomorfologi. Kulit mengandung sebagian besar infiltrat polimorfik fokal, terlokalisasi dengan cara ini di perivaskular dan perifolikular. Infiltrat yang lebih besar menempati bagian dalam dermis dan jaringan lemak subkutan. Tanda-tanda sitologi sangat bervariasi. Kelompok sel yang berproliferasi berikut dibedakan: histiosit neoplastik atipikal - besar dengan inti berbentuk gelembung atau hiperkromatik, sering berlobulus yang mengandung nukleolus, dan sitoplasma pirolinofilik basofilik; makrofag dengan inti berbagai konfigurasi, yang mengandung banyak eritrosit dalam sitoplasma mereka sebagai akibat dari eritrofagositosis, puing-puing seluler, trombosit, hemosiderin dan kompleks yang mengandung lipid; histiosit yang berdiferensiasi baik adalah sel oval atau memanjang besar dengan sitoplasma eosinofilik dan inti berbentuk gelembung, yang mengandung eritrosit yang difagositosis dan inklusi lainnya. Di antara bentuk-bentuk di atas, ada banyak sel transisional. Nekrosis sering diamati. Selain histiosit, infiltrat mengandung granulosit neutrofilik dan eosinofilik, sel plasma, limfosit, sel raksasa, yang sering kali bentuknya aneh, menyerupai sel retikulosarkoma. Sel-sel kecil non-fagosit dengan sitoplasma pucat dan inti hiperkromatik identik dengan yang disebut prohistiosit, meskipun strukturnya tidak didefinisikan dengan jelas. Pada jaringan lemak subkutan, gambaran pannikulitis dengan lipogranuloma fokal sering terlihat. Secara histokimia, pada banyak sel, aktivitas esterase non-spesifik ditentukan secara difus atau dalam bentuk butiran. Secara ultrastruktural, formasi spesifik dalam bentuk "raket" terdeteksi pada histiosit, yang dapat berfungsi sebagai penanda diagnostik histiositosis X yang andal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]