Insufisiensi adrenal sekunder

Insufisiensi adrenal sekunder adalah hipofungsi adrenal yang disebabkan oleh defisiensi ACTH. Gejalanya sama dengan gejala penyakit Addison. Diagnosis ditegakkan berdasarkan data klinis dan laboratorium, termasuk rendahnya kadar ACTH dan kortisol plasma. Pengobatan tergantung pada penyebabnya, namun terutama terdiri dari penunjukan hidrokortison.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Penyebab ketidakcukupan adrenal sekunder

Insufisiensi adrenal sekunder dapat diamati dengan panhypopituitarism, ketidakcukupan produksi ACTH yang terisolasi, pada pasien yang memakai glukokortikoid, atau setelah menghentikan asupan glukokortikoid. Produksi ACTH yang tidak mencukupi juga dapat disebabkan oleh tidak adanya stimulasi hipotalamus produksi ACTH, yang kadang-kadang disebut insufisiensi adrenal tersier.

Pangipopituitarisme mungkin sekunder akibat tumor kelenjar pituitary, craniopharyngioma pada orang muda, berbagai tumor, granuloma, lebih jarang infeksi atau trauma yang menghancurkan jaringan kelenjar pituitari. Pasien yang memakai glukokortikoid selama lebih dari 4 minggu dapat mengembangkan produksi ACTH tidak cukup, yang selama stres metabolik tidak memberikan rangsangan yang cukup dari kelenjar adrenal dan produksi jumlah yang cukup kortikosteroid, atau pada pasien ini dapat mengembangkan atrofi adrenal dengan kurangnya respon terhadap stimulasi ACTH. Masalah ini bisa bertahan lebih dari 1 tahun setelah terapi glukokortikoid berakhir.

[8], [9]

Gejala ketidakcukupan adrenal sekunder

Gejala dan tanda mirip dengan  penyakit Addison. Gambaran klinis klinis dan laboratorium yang khas termasuk tidak adanya hiperpigmentasi, tingkat elektrolit dan darah urea yang relatif normal; Hiponatremia jika terjadi adalah konsekuensi dari berkembang biak.

Pada pasien dengan panhypopituitarism, penekanan fungsi tiroid dan seksual diamati, hipoglikemia, dengan insufisiensi adrenal sekunder disertai gejala parah, koma dapat terjadi. Krisis adrenal sangat mungkin terjadi pada pasien yang menerima perawatan untuk penggantian fungsi satu kelenjar endokrin, terutama bila diobati dengan tiroksin tanpa penggantian hidrokortison.

Tes untuk diagnosis banding insufisiensi adrenal primer dan sekunder dibahas dalam deskripsi penyakit Addison. Pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder yang dikonfirmasi harus menjalani CT atau MRI otak untuk mendeteksi tumor atau atrofi pituitari. Kecukupan koneksi hipotalamus-hipofisis-adrenal selama pengobatan jangka panjang dengan glukokortikoid dapat ditentukan dengan suntikan intravena 250 μg analog sintetis ACTH. Setelah 30 menit, kadar kortisol plasma harus lebih besar dari 20 μg / dL (> 552 nmol / L). "Standar emas" untuk menguji komunikasi di sumbu hipotalamus-hipofisis-adrenal adalah tes stres insulin yang menyebabkan hipoglikemia dan meningkatkan tingkat kortisol.

Tes kortikobiliari (CRH) dapat digunakan untuk membedakan varian hipotalamus dan hipofisis, namun jarang digunakan dalam praktik klinis. Setelah pemberian kortikolinberin dengan dosis 100 μg (atau 1 μg / kg), reaksi normal intravena adalah peningkatan kadar ACTH plasma sebesar 30-40 pg / ml; Pada pasien dengan insufisiensi hipotalamus, respon biasanya berkembang, dan pada insufisiensi hipofisi - tidak.

Pengobatan ketidakcukupan adrenal sekunder

Terapi penggantian glukokortikoid mirip dengan penyakit Addison. Dalam setiap kasus, ada perbedaan tergantung pada jenis dan tingkat kekurangan hormon tertentu. Fludrokortison tidak diperlukan, karena adrenalin yang utuh menghasilkan aldosteron.

Selama penyakit akut atau setelah cedera, pasien yang menerima glukokortikoid untuk penyakit non-endokrin mungkin memerlukan dosis tambahan untuk meningkatkan produksi hidrokortison endogen. Dengan panhypopituitarism, diperlukan penanganan yang memadai terhadap jenis insufisiensi hipofisis lainnya.