Karsinoma fibrolamellar hati: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Karsinoma hati fibrolamelar terjadi pada anak-anak dan dewasa muda (usia 5-35 tahun) tanpa memandang jenis kelamin.

Manifestasi awal penyakit ini meliputi tumor yang teraba di hipokondrium kanan, terkadang nyeri. Tidak ada hubungan antara perkembangan tumor dan asupan hormon seks. Tidak ada perubahan sirosis di hati.

Secara histologis, ditemukan kelompok sel tumor eosinofilik poligonal besar yang diwarnai secara intens, diselingi dengan garis-garis jaringan fibrosa dewasa. Inklusi pucat - endapan fibrinogen intraseluler - dapat terlihat di sitoplasma sel. Terkadang stroma fibrosa tidak ada.

Pemeriksaan mikroskopis elektron menunjukkan adanya gugusan mitokondria dan pita kolagen paralel yang tebal dan padat di dalam sitoplasma. Sel tumor diklasifikasikan sebagai onkosit. Protein yang mengandung tembaga dalam jumlah berlebihan, yang mungkin diproduksi oleh sel tumor, ditemukan di dalam hepatosit.

Kadar alfa-fetoprotein dalam serum normal. Kadar kalsium dalam serum dapat meningkat karena pseudohiperparatiroidisme. Kadar protein pengikat vitamin B12 dan neurotensin juga dapat meningkat.

Ultrasonografi menunjukkan fokus homogen hiperekoik. Pada pemindaian CT, karsinoma fibrolamellar tampak sebagai formasi berdensitas rendah; intensitas sinyal tumor meningkat secara signifikan dengan kontras. Kalsifikasi dapat terlihat.

Pada MRI berbobot T1, sinyal dari tumor dan jaringan hati yang tidak berubah memiliki intensitas yang sama; pada gambar berbobot T2, intensitas sinyal dari tumor berkurang.

Prognosis untuk karsinoma fibrolamellar lebih baik daripada bentuk kanker hati lainnya (harapan hidup 32-62 bulan), meskipun tumor dapat bermetastasis ke kelenjar getah bening regional.

Penanganannya melibatkan reseksi atau transplantasi hati.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]