Kendali transposisi arteri utama: gejala, diagnosis, pengobatan

Transposisi arteri utama adalah jenis penyakit jantung kongenital yang paling umum pada tipe biru pada anak-anak pada bulan-bulan pertama kehidupan. Ini menyumbang 12-20% dari semua anomali jantung bawaan. Pada anak yang lebih tua, karena tingginya angka kematian, frekuensi kerusakan ini jauh lebih sedikit. Transposisi arteri utama 2-3 kali lebih sering terjadi pada anak laki-laki.

Transposisi pembuluh darah utama berkembang saat aorta meninggalkan ventrikel kanan, dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, yang mengarah pada pembentukan dua lingkaran peredaran sirkuler independen, pulmoner dan sistemik. Gejala terutama meliputi sianosis, serta manifestasi gagal jantung. Dengan auskultasi jantung, perubahan bergantung pada adanya kelainan kongenital gabungan. Diagnosis ditegakkan berdasarkan ekokardiografi atau kateterisasi jantung. Pengobatan radikal adalah koreksi bedah. Dianjurkan untuk mencegah endokarditis.

Dengan transposisi arteri utama, aorta berangkat dari ventrikel kanan. Dan arteri pulmonalis - dari kiri. Akibatnya, darah vena disebarkan oleh aorta sepanjang lingkaran sirkulasi darah besar, dan darah beroksigen dibawa oleh yang kecil. Dua lingkaran sirkulasi darah terbagi terbentuk. Jika ada pesan di antara mereka (cacat septum interventrikular atau interatrial, saluran aorta terbuka, jendela oval terbuka), anak itu layak dilakukan. Tingkat hipoksemia dan jumlah debit silang tergantung pada ukuran komunikasi. Mungkin kombinasi dari defek ini dengan stenosis arteri pulmonalis, maka tidak ada hipervolemia pada lingkaran kecil sirkulasi darah, ada keluhan dyspnoea, serupa dengan tetralogi Fallot. Untuk hipervolemia pada lingkaran kecil sirkulasi darah, keluhan pneumonia berulang dari karakter stagnan adalah tipikal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Gejala transposisi arteri utama

Dinyatakan sianosis berkembang dalam beberapa jam setelah kelahiran, berkembang dengan cepat dengan perkembangan asidosis metabolik akibat berkurangnya oksigenasi jaringan. Sianosis pada pasien dengan VSD besar, saluran arteri terbuka atau kombinasi keduanya kurang jelas, namun gejala dan manifestasi gagal jantung dapat muncul selama 3-6 minggu pertama kehidupan (misalnya, takipnea, dyspnea, takikardia, berkeringat, ketidakmampuan untuk menambah berat badan). Dengan pengecualian sianosis umum, hasil pemeriksaan fisik tidak terlihat. Suara di dalam hati mungkin tidak ada, jika tidak ada cacat terkait. Nada kedua adalah lantang dan keras.

Diagnosis transposisi arteri utama

Dalam kebanyakan kasus, cacat didiagnosis saat kelahiran dengan berdifusi ("besi cor") sianosis dan adanya dispnea yang diucapkan. Kebisingan tidak selalu terwujud pada masa-masa awal. Ini sesuai dengan lokasi komunikasi bersamaan. Palpatorically, jitter sistolik terdeteksi. Kardiomegali hampir dari hari-hari pertama kehidupan diwujudkan dengan terbentuknya "punuk jantung".

Dengan EKG, penyimpangan sumbu listrik jantung ke kanan terdeteksi, tanda-tanda kelebihan beban ventrikel kanan dan hipertrofi miokardium (T positif pada lead toraks kanan). Dengan cacat septum interventrikular yang besar, tanda-tanda kelebihan beban ventrikel kiri terungkap.

Pada sinar-X, pola pulmonary bisa normal (dengan komunikasi kecil), diperkuat (pada umumnya) atau habis (bila dikombinasikan dengan stenosis arteri paru). Bayangan jantung memiliki bentuk ovoid ("telur tergeletak miring").

Ekokardiografi didasarkan pada identifikasi morfologi ventrikel dan pembuluh utama yang meninggalkannya. Jalan paralel ventrikel dan kedua pembuluh dalam proyeksi sumbu panjang ventrikel kiri adalah karakteristik.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi baru-baru ini kehilangan signifikansi mereka, mereka terbiasa melakukan prosedur Rashkind dan untuk mendiagnosis defek jantung yang menyertainya.

[8], [9], [10]

Pengobatan transposisi lengkap arteri utama

Pada periode pra operasi, terapi konservatif gagal jantung dilakukan. Gunakan infus prostaglandin pada kelompok E untuk memperbaiki patensi saluran arteri terbuka, untuk tujuan yang sama, atrioseptotomi balon tertutup (prosedur Rashkind) dilakukan untuk meningkatkan komunikasi interatrial. Prosedur ini dilakukan di bawah kontrol radiologis atau dalam kondisi modern di unit perawatan intensif di bawah kontrol ultrasound. Melakukan prosedur tanpa intubasi memungkinkan untuk mengaktifkan pasien dengan cepat.

Bila transposisi arteri utama, disertai dengan hipoksemia berat, koreksi operasi ditunjukkan. Perlakuan operatif dilakukan, pada aturan awal, di bulan pertama kehidupan. Ada dua pilihan utama untuk perawatan bedah: mengalihkan aliran darah pada tingkat atrium dan mengalihkan aliran darah pada tingkat arteri utama. Mengalihkan aliran darah pada tingkat atrium dilakukan dengan memotong tempelan berbentuk Y dari xenopericardium, satu ujungnya dikepang sehingga darah vena dari vena berongga diarahkan melalui komunikasi atrioventrikular ke ventrikel kiri. Melalui sisa atrium, darah arteri berasal dari vena pulmonalis melalui katup trikuspid ke ventrikel kanan dan masuk ke aorta. Pada atrial switching oleh ventrikel sistemik, ventrikel kanan tetap. Karena tidak dirancang secara filogenetis untuk operasi bertekanan tinggi, fungsi pompa dan fungsi katup trikuspid berangsur-angsur memburuk, yang tidak memungkinkan seseorang untuk mengharapkan hasil yang panjang dan baik.

Mengalihkan aliran darah pada tingkat arteri utama adalah operasi yang benar-benar radikal, karena aorta dan arteri pulmonalis dijahit ke ventrikel yang sesuai (ke kiri dan kanan, masing-masing). Kompleksitas operasi terletak pada kebutuhan akan coronaroplasty. Operasi dilakukan pada kondisi sirkulasi buatan dan hipotermia dalam (suhu rektal dikurangi menjadi 18 ° C).