Kista urachus sebagai kelainan kongenital

Di antara kista - formasi patologis dalam bentuk rongga tertutup dengan berbagai konten - ada penyimpangan pada struktur embrio seperti kista urakus, yang terjadi selama perkembangan intrauterin. Menurut ICD-10, ini adalah anomali kongenital saluran kemih, kode - Q64.4

Epidemiologi

Patologi yang terkait dengan residu urachus yang tidak tereduksi, menurut beberapa data, mempengaruhi lebih dari 1% populasi, dan kista mencapai hingga 30% kasus (sementara urachus yang benar-benar terbuka menyumbang hampir 48% kasus anomali).

Paling sering (dalam 40% kasus) kista urachus terjadi pada anak-anak dari dua tahun pertama kehidupan (kira-kira satu kasus per 5 ribu bayi baru lahir); lebih dari 30% formasi kistik ini didiagnosis pada anak-anak berusia dua hingga enam tahun dan hampir 24% pada anak-anak di atas tujuh tahun. [1]

Para ahli menunjukkan bahwa anomali urachus pada orang dewasa jarang menampakkan diri dan ditemukan secara kebetulan. Apalagi dibandingkan dengan wanita, kista urachus pada pria terdeteksi satu setengah hingga dua kali lebih sering. [2]

Penyebab kista urachus

Seperti saluran omphalomesenterika (kuning telur), saluran kemih janin, urachus, yang mengalirkan kandung kemih dan menghubungkannya ke tali pusat, adalah organ ekstraembrionik sementara (sementara). Saat  embrio manusia berkembang,  organ atau struktur seperti itu biasanya mengalami kemunduran atau mengalami pemusnahan alami (infeksi). [3]

Penyebab anomali urachus, termasuk pembentukan kista, terletak pada pertumbuhan berlebih yang tidak lengkap dari struktur embrio ini, yaitu, mereka terkait dengan involusi yang tidak lengkap, yang mengarah ke berbagai patologi.

Jadi, kista urachus, yang terlokalisasi di pusar (di bawah pusar atau di atas kandung kemih), mengacu pada formasi kistik disontogenetik. [4]

Faktor risiko

Saat ini, faktor risiko umum untuk perkembangan kista bawaan dianggap sebagai ciri embriogenesis yang ditentukan secara genetik, serta gangguan tertentu pada metabolisme seluler dan antar sel mesenkim pada periode perinatal, yang menyebabkan perubahan patologis pada jaringan berbagai anatomi. Struktur janin. [5]

Faktor-faktor berikut dianggap sebagai faktor kemungkinan yang meningkatkan risiko anomali intrauterin: patologi kehamilan, khususnya, kemudian dengan pematangan plasenta ; efek teratogenik lingkungan; alkohol dan  merokok selama kehamilan  , dll.

Patogenesis

Mekanisme pembentukan - patogenesis kista urachus - dijelaskan oleh pelanggaran waktu pembentukan dan transformasi anatomis selanjutnya dari struktur ekstraembrionik janin, laju pembentukan dinding perut dan prolaps kandung kemih.

Jadi urachus merupakan sisa-sisa allantois yang terbentuk dari endoderm dan mesenkim ekstraembrionik sekitar minggu ketiga kehamilan. Pada minggu-minggu pertama perkembangan intrauterin, ini terkait dengan embrio, menyediakan proses pertukaran gas dan ekskresi produk metabolisme ke dalam amnion (kandung kemih amnion).

Reduksi allantois dengan transformasi lebih lanjut menjadi duktus tubular yang memanjang dari dinding anterior kandung kemih - urachus - terjadi antara minggu kelima dan ketujuh perkembangan embrio. Apalagi, pada tiga bulan pertama kehamilan, karena kandung kemih baru mulai terbentuk (sejak minggu ketujuh kehamilan), saluran ini terbuka dan berfungsi seperti allantois. [6]

Namun, pada awal trimester kedua kehamilan, ketika kandung kemih janin mulai turun ke dalam rongga panggul, urachus membentang, dan pada bulan keenam perkembangan intrauterin, lumen di dalamnya menghilang dengan pembentukan ligamentum umbilikalis median. (ligamentum umbilical median) antara peritoneum dan fasia transversal dinding perut anterior.

Dalam kasus di mana bagian tengah dari struktur tubular yang belum sempurna (antara pusar dan kandung kemih) tidak tumbuh berlebihan, rongga tertutup terbentuk di lumen yang tersisa, dilapisi dengan epitel transisi - kista urachus, yang dindingnya terdiri dari otot serat, dan di dalamnya mungkin ada epitel cair dan terkelupas. [7]

Gejala kista urachus

Kelainan urachus - kecuali jika terjadi peradangan - seringkali asimtomatik.

Bagi banyak orang, tanda pertama mungkin muncul ketika terinfeksi secara bakteri dengan kista Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas atau Streptococcus. [8]

Pada bayi, ukuran formasi kistik yang ada di daerah pusar dapat meningkat sepuluh kali lipat, dan ini menyebabkan gejala seperti buang air kecil lebih sering, perut kembung, ketidaknyamanan di ruang retroperitoneal, yang dimanifestasikan oleh kecemasan dan tangisan anak. Dan pada bayi baru lahir dengan anomali seperti itu, tali pusat menjadi basah dan tidak sembuh untuk waktu yang lama.

Baca juga -  Kista pada anak: tipe utama, lokalisasi, penyebab dan gejala

Dengan ukuran kista yang signifikan pada orang dewasa, ia memanifestasikan dirinya sebagai perasaan kenyang yang konstan di rongga perut dan kandung kemih yang terlalu penuh, masalah dengan fungsi usus muncul. Selama kehamilan, kista urachus dapat muncul dengan sendirinya pada wanita yang mengeluh nyeri menarik di bawah pusar, diperburuk oleh gerakan.

Kista bisa terbuka melalui fistula di pusar, dan isinya juga bisa keluar sebagai  cairan keluar dari pusar .

Dengan kista yang meradang, nyeri perut muncul di bawah pusar (terutama parah saat buang air besar) dan demam; area di dekat pusar berubah menjadi merah dan mungkin membengkak; kemungkinan nyeri saat buang air kecil dan / atau hematuria (darah dalam urin). [9]

Kista urakus yang bernanah dapat pecah - dengan pelepasan eksudat purulen melalui pusar atau masuk ke dalam kandung kemih atau rongga perut. Dalam kasus pertama, piuria diamati, dan yang kedua ada ancaman  peritonitis .

Komplikasi dan konsekuensinya

Infeksi kista dan pembengkakannya penuh dengan konsekuensi dan komplikasi serius, khususnya supurasi, yang disebutkan di atas, serta pembentukan fistula pusar.

Hasil dari aliran keluar eksudat purulen yang berkepanjangan bisa menjadi  omphalitis pusar .

Komplikasi jangka panjang dari kista adalah keganasan, yang insidennya, menurut data klinis, tidak melebihi 0,01%.

Diagnostik kista urachus

Diagnosis diawali dengan pemeriksaan dan palpasi dinding perut. Tes darah dan urin juga dapat dilakukan untuk memeriksa infeksi bakteri.

Diagnosis instrumental pembentukan kistik urachus dilakukan dengan menggunakan metode pencitraan: sonografi (ultrasound) rongga perut dan daerah suprapubik perut (kandung kemih), computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI). Sistografi juga dilakukan.

Kista urachus divisualisasikan pada USG dalam bentuk massa ekstra-abdominal dengan ekogenisitas rendah, terletak di antara kulit dan dinding anterior abdomen, di bawah pusar - di sepanjang garis tengah abdomen. Isi kista yang meradang mungkin tampak tidak merata.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan kista saluran mesenterium atau vitelline, hernia - dinding perut umbilikalis atau anterior, dengan divertikulum kandung kemih atau ileum (divertikulum Meckel), dengan pembengkakan organ panggul.

Pengobatan kista urachus

Biasanya, keberadaan kista urachus asimtomatik tidak memerlukan intervensi medis. Lain masalah jika meningkat atau disertai beberapa gejala. Dan situasi ketiga adalah ketika kista meradang. Dan dalam dua kasus terakhir, perawatan diperlukan. [10]

Dan ini adalah perawatan bedah, yang terdiri dari pengeringan dan  pengangkatan kista  (untuk ukuran kecil - secara laparoskopi). [11], [12]

Pencegahan

Sampai saat ini, tidak mungkin mencegah anomali kongenital pada saluran kemih janin.

Ramalan cuaca

Prognosis jangka panjang untuk kista urachus - kecuali jika terinfeksi - dianggap menguntungkan.