Lesi pankreas pada cystic fibrosis

Cystic fibrosis (pankreofibroz, bawaan steatorrhea pankreas, dll) - penyakit keturunan yang ditandai dengan perubahan di pankreas kistik, kelenjar usus, saluran pernapasan, kelenjar ludah dan kelenjar lainnya alokasi karena sesuai sekresi sangat kental .. Ini diwariskan oleh tipe resesif autosomal. Dipercaya bahwa 2,6-3,6% populasi orang dewasa adalah pembawa heterozigot gen kistik fibrosis.

Cystic fibrosis ditemukan di berbagai wilayah di dunia dengan frekuensi yang cukup berbeda - dari 1: 2800 sampai 1: 90000 bayi baru lahir (angka terakhir mengacu terutama pada orang-orang ras Mongoloid).

Pankreas pada fibrosis kistik diperkuat, interlayer jaringan ikat secara berlebihan dikembangkan. Saluran ekskretoris dilatasi kistik. Pada anak yang lebih besar, asini diperbesar, pembesaran kistik duktus individu dan asini dicatat - sampai seluruh parenkim kelenjar benar-benar bersifat kistik. Jumlah pulau pankreas sama dengan individu sehat. Perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan pelanggaran transportasi ion transmembran, yang diyakini disebabkan oleh cacat pada "protein pengatur yang bergantung pada kalsium".

Gejala utama dari fibrosis kistik pada orang dewasa adalah penurunan berat badan, "pancreatogenic 'diare, steatorrhea, penyakit paru persisten signifikan dengan pembentukan purulen bronkiektasis, emfisema kompensasi, pneumonia kronis dengan fokus sering timbul pembentukan abses, kehadiran rinitis kronis, sinusitis dengan poliposis.

Kombinasi gejala yang sangat berbeda ini, yang diamati sejak kecil, memungkinkan dokter mencurigai adanya fibrosis kistik. Pemeriksaan sinar-X dari toraks dan sinus paranasal menunjukkan adanya perubahan pada mereka, yang sangat khas untuk fibrosis kistik. Dengan ultrasound pankreas, dapat dipadatkan, diperbesar dalam ukuran, secara kistik mengalami degenerasi dengan kehadiran kista kandungan echonegatif. Hati bisa membesar. Metode penting untuk mendeteksi pankreas tambahan adalah gastroduodenoscopy, dalam kasus yang diperlukan - dengan biopsi. Yang sangat bisa diandalkan adalah apa yang disebut dengan tes keringat dengan tekad dalam panci sodium dan klorin. Bukti yang mendukung fibrosis kistik adalah peningkatan kandungan ion-ion ini di dalam panci di atas 40 mmol / l pada anak-anak dan 60 mmol / L pada orang dewasa.

Sebagai pengobatan untuk mucovacidosis, diet rendah lemak dan diet kaya protein dianjurkan. Direkomendasikan sering (4-6 kali sehari) makanan pecahan. Sediaan enzim diresepkan untuk mengkompensasi kekurangan fungsi eksokrin pankreas (pancreatin, panzinorm, pancitrat, festal, soluzim, somilase, dll.). Untuk mengencerkan sekresi mukus yang kental, acetylcysteine diresepkan (obat mucolytic). Dengan kehilangan berat badan yang besar, seiring dengan meningkatnya diet resep hormon anabolik steroid. Pasien harus berada di bawah pengawasan klinis gastroenterologis dengan periodik (1 kali dalam 1-2 bulan) melakukan studi coprological (tingkat gangguan pencernaan ditentukan, terutama menyangkut lemak, dan karenanya dosis persiapan enzim dipilih). Pasien dengan cystic fibrosis biasanya merekomendasikan multivitamin, terutama vitamin B.

Pasien dengan fibrosis kistik juga harus berada di bawah pengawasan apotik pada pulmonologist agar tidak memulai proses bronkopulmoner, dan pada otolaryngologist. Mereka harus menghindari hipotermia dengan segala cara.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]