Malformasi pada vagina dan rahim

Malformasi organ genital internal adalah kelainan kongenital bentuk dan struktur rahim dan vagina.

Sinonim: anomali atau malformasi perkembangan vagina dan rahim.

Kode ICD-10

• Q51 Malformasi kongenital (malformasi) pada tubuh dan leher rahim.
• Q51.0 Penuaan dan aplasia rahim, termasuk tidak adanya kongenital uterus.
• Q51.1 Menggandakan tubuh rahim dengan menggandakan serviks dan vagina.
• Q51.2 Duplikasi lain dari rahim.
• Q51.3 Rahim double breasted.
• Q51.4 Rahim bertanduk satu.
• Q51.5 aegesis serviks dan aplasia (tidak adanya leher rahim).
• Q51.8 Anomali kongenital lainnya pada tubuh dan serviks (hipoplasia tubuh dan leher rahim).
• Q51.9 Anomali kongenital pada tubuh dan leher rahim dari genesis yang tidak ditentukan.
• Q52 Malformasi kongenital lainnya (malformasi) organ kelamin wanita.
• Q52.0 Tidak adanya vagina.
• Q52.1 Menggandakan vagina (dibagi dengan septum vagina), dengan pengecualian melipatgandakan vagina dengan dua kali lipat pada tubuh dan serviks, ditandai Q51.1.
• Q52.3 Selaput dara, benar-benar menutup pintu masuk ke vagina.
• Q52.8 Anomali spesifik lainnya dari organ kelamin perempuan.
• Q52.9 Anomali kongenital organ kelamin perempuan dari genesis yang tidak ditentukan.

Epidemiologi perdarahan uterus pada periode pubertas

Malformasi organ kelamin wanita mencapai 4% dari semua kelainan bawaan perkembangan dan ditemukan pada 3,2% wanita usia subur. Menurut E.A. Bogdanova (2000), di antara anak perempuan dengan patologi ginekologi berat, anomali dalam perkembangan vagina dan rahim terungkap pada 6,5%. Cacat perkembangan sistem genital urinoir menempati tempat keempat (9,7%) dalam struktur semua anomali perkembangan manusia modern. Dalam 5 tahun terakhir telah terjadi peningkatan 10 kali lipat frekuensi malformasi organ reproduksi pada anak perempuan. Yang paling umum selama masa remaja pada anak perempuan mengungkapkan selaput dara atresia, aplasia dari departemen vagina bagian bawah dan penggandaan rahim vagina dan dengan aplasia parsial atau lengkap dari vagina, serta Aplasia dari rahim dan vagina (sindrom Rokitansky-Kuster-Mayer), dan cacat terkait dengan gangguan aliran darah menstruasi Kejadian aplasia pada vagina dan rahim adalah 1 kasus per 4000-5000 anak perempuan yang baru lahir.

[1], [2]

Penyebab dan patogenesis malformasi vagina dan rahim

Sampai sekarang, belum terbentuk apa sebenarnya asal mula perkembangan cacat pada rahim dan vagina. Namun, peran faktor keturunan, inferioritas biologis sel yang membentuk organ seksual, efek zat fisik, kimiawi dan biologi berbahaya tidak diragukan lagi penting.

Munculnya berbagai bentuk malformasi pada rahim dan vagina tergantung pada efek patologis faktor teratogenik atau realisasi sifat turun temurun dalam proses embriogenesis.

Apa yang menyebabkan malformasi vagina dan rahim?

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Gejala malformasi pada vagina dan rahim

Pada periode pubertas, malformasi vagina dan uterus diwujudkan, di mana amenore primer dan / atau sindrom nyeri diamati: aplasia vagina dan uterus, atresia selaput dara, aplasia pada keseluruhan atau bagian vagina dengan uterus yang berfungsi.

Pada anak perempuan dengan aplasia pada vagina dan rahim, keluhan khasnya adalah tidak adanya menstruasi, ke depan - kemustahilan aktivitas seksual. Dalam beberapa kasus, jika ada uterus yang tidak sempurna dari satu atau kedua sisi di panggul kecil, nyeri siklik di perut mungkin terjadi.

Penderita atresia selaput dara pada usia pubertas mengeluhkan nyeri siklik, rasa berat di perut bagian bawah, terkadang sulit buang air kecil. Dalam literatur, ada banyak contoh pelanggaran fungsi organ tetangga pada anak perempuan dengan atemia selaput dara dan pembentukan hematokolpos besar.

Gejala malformasi pada vagina dan rahim

Klasifikasi malformasi vagina dan rahim

Saat ini, ada banyak klasifikasi malformasi vagina dan rahim, berdasarkan perbedaan embriogenesis organ kelamin dalam.

Dalam praktek ginekolog anak-anak dan remaja, klasifikasi E.A. Bogdanova dan GN. Alimbaeva (1991), yang menangani kejahatan, secara klinis termanifestasi pada masa pubertas.

• Kelas I - atresia selaput dara (varian struktur selaput dara).
• Kelas II - aplasia lengkap atau tidak lengkap pada vagina dan rahim:
  • aplasia lengkap dari rahim dan vagina (sindrom Rokitansky-Küster-Meyer-Hauser);
  • Aplasia lengkap pada vagina dan serviks dengan uterus yang berfungsi;
  • Aplasia vagina lengkap dengan uterus yang berfungsi;
  • Aplasia vagina parsial ke sepertiga tengah atau atas dengan uterus yang berfungsi.
• Kelas III - cacat yang terkait dengan kurangnya fusi atau fusi yang tidak lengkap dari saluran genital embrio berpasangan:
  • melengkapi dua kali lipat rahim dan vagina;
  • menggandakan tubuh dan leher rahim di hadapan satu vagina;
  • menggandakan tubuh rahim dengan satu leher rahim dan satu vagina (rahim sadel, atau rahim bicornic, atau rahim dengan septum internal penuh atau tidak lengkap, atau rahim dengan tanduk fungsi yang belum sempurna).
• Kelas IV - cacat yang terkait dengan kombinasi penggandaan dan aplasia pada saluran genital embrio berpasangan:
  • menggandakan rahim dan vagina dengan aplasia parsial pada satu vagina;
  • menggandakan rahim dan vagina dengan aplasia lengkap dari kedua vagina;
  • menggandakan rahim dan vagina dengan aplasia parsial kedua vaginanya; o menggandakan rahim dan vagina dengan aplasia lengkap dari keseluruhan saluran pada satu sisi (unicorn uterus).

[9], [10], [11], [12]

Skrining masa pubertas perdarahan rahim

Wanita dengan bahaya kerja dan kebiasaan buruk (alkoholisme, merokok), dan wanita yang telah menularkan infeksi virus selama kehamilan dari 8 sampai 16 minggu harus disertakan dalam kelompok berisiko untuk kelahiran anak perempuan dengan malformasi. Dan anak perempuan yang lahir dari wanita tersebut harus menjalani skrining.

Diagnosis malformasi pada vagina dan rahim

Diagnosis bertahap mencakup pemeriksaan menyeluruh anamnesis, pemeriksaan ginekologi (pemeriksaan vaginoskopi dan rekto-abdomen). Ultrasound dan MRI organ panggul dan ginjal, metode endoskopi.

Diagnosis malformasi pada rahim dan vagina menimbulkan kesulitan yang berarti. Menurut penelitian, perawatan bedah yang tidak memadai sebelum masuk ke sebuah rumah sakit khusus dilakukan di 37% dari gadis-gadis dengan malformasi genital melanggar aliran darah menstruasi dan operasi dibenarkan atau pengobatan konservatif - pada setiap pasien keempat dengan aplasia vagina dan uterus.

Diagnosis malformasi pada vagina dan rahim

[13], [14], [15]

Pengobatan malformasi pada vagina dan rahim

Tujuan pengobatan adalah terciptanya vagina buatan pada pasien dengan aplasia pada vagina dan rahim atau aliran darah menstruasi pada pasien dengan keterlambatan.

Indikasi untuk rawat inap - persetujuan pasien terhadap koreksi konservatif atau bedah terhadap perkembangan rahim dan vagina.

Perawatan medikamentosa untuk malformasi rahim dan vagina tidak digunakan.

Colpopoiesis tanpa darah yang disebut hanya digunakan pada pasien dengan aplasia vagina dan rahim dengan menggunakan colpelotongator. Saat melakukan kolpelongasi menurut Sherstnev, vagina buatan dibentuk dengan meregangkan ruang depan mukosa vagina dan memperdalam "lubang" yang ada atau terbentuk di dalam vulva dengan bantuan tapak (colpoelonator). Tingkat tekanan aparatus pada jaringan pasien diatur oleh sekrup khusus dengan mempertimbangkan sensasi tersendiri. Pasien melakukan prosedur secara independen di bawah pengawasan tenaga medis.

Pengobatan malformasi pada vagina dan rahim

Ramalkan periode pubertas perdarahan uterus

Dengan akses tepat waktu ke ginekolog di departemen ginekologi yang berkualifikasi, dilengkapi dengan peralatan diagnostik dan bedah modern, prognosis perjalanan penyakit ini menguntungkan. Pasien dengan aplasia pada vagina dan rahim dalam kondisi pengembangan metode reproduksi dibantu memiliki kesempatan untuk menggunakan layanan ibu pengganti berdasarkan program pemupukan in vitro dan transfer embrio.

[16], [17], [18], [19]