Myelopati kronis

Myelopati secara luas mencakup semua penyakit pada sumsum tulang belakang.

Gejala utama adalah myelopathy berikut. Nyeri kembali myelopathy kronis (seperti yang tajam) jarang dan bisa disertai, misalnya, spondylosis atau syringomyelia. Gangguan sensorik lebih umum dan mungkin mencerminkan keterlibatan akar posterior, tanduk posterior, pilar belakang dan traktus spinotalamikus di kolom lateral sumsum tulang belakang. Gejala motorik, sebagai suatu peraturan, memimpin dan berjalan lamban. Mungkin ada monoparesis spastik, paraparesis (sering asimetris), misalnya, multiple sclerosis, cervical spondylosis, herniasi, myelopathy, digerakkan myelosis AIDS, bass, myelopathy radiasi, bentuk tulang belakang dari degenerasi spin-cerebellar. Myelopathy progresif yang melibatkan sel-sel tanduk anterior (ALS, syringomyelia, tumor intraspinal) akan mewujudkan paresis lembek atrofi otot, fasikulasi dan hipo dan arefleksia di segmen yang terkena. Refleks tendon di myelopathy kronis (seperti akut) sering bervariasi ke atas sering terjadi Babinski dan urgensi untuk buang air kecil dan sembelit.

Pada saat yang sama, ada penyakit di mana tidak ada lesi tulang belakang, namun manifestasi klinisnya serupa dan dapat berfungsi sebagai sumber kesalahan diagnostik. Jadi, keterlibatan bilateral bagian medial atas lobus frontal (misalnya, meningioma sagital) menyebabkan paraparesis spastik dan apraxia berjalan. Dengan demikian, paraplegia rendah (paraparesis) masih belum mengatakan apapun tentang tingkat lesi: ini bisa menjadi akibat lesi pada banyak tingkat, dimulai dengan tumor parasagital dan diakhiri dengan sumsum tulang belakang toraks bagian bawah. Dalam proses frontal, pencarian setidaknya demensia ringan, paratonia atau refleks menggenggam penting dilakukan.

Hidrosefalus normotensif dengan gangguan gaya berjalan (apraxia walking) dan inkontinensia urin menyerupai mielopati; Tapi tidak ada paresis, tidak ada spastisitas, tidak ada gangguan sensitivitas; Pada saat bersamaan, demensia adalah salah satu manifestasi utama.

Paraplegia psikogenik (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) dapat mengalir kronis, tetapi biasanya berkembang secara akut dalam situasi emotiogenic, disertai dengan beberapa gangguan motorik (kejang, psevdoataksiya psevdozaikanie, sifat bisu), sensorik dan emosional dan kepribadian karakteristik dengan fungsi utuh kandung kemih dan usus dengan tidak adanya tujuan (paraclinical ) mengkonfirmasi keterlibatan sumsum tulang belakang.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Penyebab utama mielopati kronis:

1. Multiple sclerosis.
2. Cervical spondylosis, tonjolan cakram.
3. Penyakit lain pada tulang belakang dan sumsum tulang belakang (iskemia kronis, malformasi vaskular).
4. Degenerasi gabungan subakut pada sumsum tulang belakang (mielosis tiroid).
5. Paraplegia kejang herediter dari Strympel.
6. Syringomyelia.
7. Poliomielitis (konsekuensinya).
8. Sifilis.
9. Infeksi lain dari sumsum tulang belakang (termasuk myelopathy vakuolar pada AIDS, penyakit Lyme).
10. Sirosis hati dan shunt port-kavalitik.
11. Myelopati etiologi yang tidak diketahui (sampai 25% dari semua kasus mielopati kronis).

Multiple Sclerosis

Multiple sclerosis jarang (10-15%) memiliki bentuk progresif primer tanpa remisi dan eksaserbasi khas. Dalam kasus seperti itu, penting untuk menggunakan kriteria diagnostik (mungkin kriteria Poser paling baik) menunjukkan bahwa setidaknya dua lesi harus ada pada pasien berusia 10 sampai 59 tahun (atau satu wabah klinis dan satu wabah klinis yang dapat diobati) dan dua eksaserbasi (multiple sclerosis yang dapat diandalkan). Dua eksaserbasi harus mempengaruhi daerah yang berbeda dari sistem saraf pusat, paling tidak 24 jam dan penampilannya harus dipisahkan dengan selang waktu tidak kurang dari satu bulan. Benar, dengan bentuk multiple multiple multiple sclerosis, eksaserbasi berulang tidak ada, yang menciptakan kesulitan diagnostik yang nyata. Tentu saja, penyelidikan aktif diperlukan untuk sejarah parestesi atau gangguan penglihatan. MRI dan membangkitkan potensi (terutama visual dan somatosensori), terutama bila kedua metode ini menunjukkan kerusakan pada masing-masing konduktor) mengkonfirmasi (atau mengecualikan) multiple sclerosis. Metode lain yang dapat diandalkan namun lebih sulit untuk mendiagnosis penyakit ini adalah deteksi kelompok IgG oligoklonal pada cairan serebrospinal.

Kriteria diagnostik untuk multiple sclerosis:

I. Kriteria Schumacher (Schumacher) menyarankan bahwa harus ada "penyebaran dalam ruang dan waktu" dalam rentang usia 10 sampai 50 tahun:

Menurut pemeriksaan neurologis atau anamnesis (jika diperiksa oleh ahli saraf yang kompeten), tanda-tanda setidaknya dua fokus terpisah harus diidentifikasi.

Setidaknya harus ada dua episode gejala signifikan fungsional yang berlangsung lebih dari 24 jam, yang dipisahkan oleh periode minimal satu bulan. Remisi bukan keharusan. Kelainan neurologis yang ada tidak dapat dijelaskan secara memadai oleh proses patologis lain.

Kriteria Schumacher (1965) masih mengacu pada "standar emas" untuk diagnosis multiple sclerosis.

II. Kriteria McAlpin ( McAlpin , 1972) menyarankan alokasi sklerosis multiple yang andal, mungkin dan mungkin:

Sklerosis multipel yang dapat diandalkan: di anamnesis harus ada indikasi retensiitis retrobulbar, penglihatan ganda, paresthesia, kelemahan pada ekstremitas, yang akhirnya menurun atau hilang sama sekali; adanya satu atau lebih eksaserbasi. Pada pemeriksaan, tanda-tanda lesi saluran piramid dan gejala lain yang mengindikasikan adanya beberapa fokus pada sistem saraf pusat (pengembangan paraparesis bertahap dengan periode kemunduran dan tanda-tanda lesi pada batang otak, otak serebelum atau saraf optik) harus diungkap.

Kemungkinan multiple sclerosis: anamnesis data pada dua atau lebih neuritis retrobulbar yang dikombinasikan dengan gejala keterlibatan piramidal tract. Selama eksaserbasi ini harus ada tanda-tanda lesi CNS multi fokal dengan pemulihan yang baik. Dengan pengamatan yang berkepanjangan, nistagmus, tremor, blansing bagian temporal dari cakram optik saraf melekat pada gejala kekalahan saluran piramidal. Mungkin tidak ada eksaserbasi yang jelas.

Kemungkinan multiple sclerosis: paraparesis progresif di usia muda tanpa tanda-tanda eksaserbasi dan remisi. Dengan mengesampingkan penyebab paraparesis progresif lainnya.

Kriteria McDonald dan Halliday (1977) dan kriteria Bauer (1980) juga diketahui , yang sekarang jarang digunakan dan kami tidak memberikannya di sini.

Kriteria yang paling banyak digunakan di Eropa, Amerika Utara dan Rusia adalah Poser. Mereka dirancang untuk ahli saraf praktis dan mencakup, selain data klinis, hasil metode penelitian tambahan (MRI, potensi otak, deteksi antibodi oligoklonal pada cairan serebrospinal). Kriteria Poseur hanya memiliki dua kategori: sklerosis berganda yang "dapat diandalkan" dan "mungkin". Kami telah menyebutkannya di atas.

Diagnosis dari multiple sclerosis termasuk penyakit autoimun seperti penyakit inflamasi (vaskulitis granulomatosa, lupus eritematosus sistemik, penyakit Sjogren, penyakit Behcet, periarteritis nodosa, sindrom paraneplasticheskie, encephalomyelitis disebarluaskan akut, postinfectious encephalomyelitis); penyakit menular (borreliosis, infeksi HIV, neurosifilis); sarkoidosis; leukodistrofi metachromatic (tipe remaja dan dewasa); degenerasi spino-cerebellar; Malformasi Arnold-Chiari; kekurangan vitamin B12

Cervical spondylosis

Spondylosis serviks (kombinasi dari perubahan degeneratif dalam cakram intervertebralis, sendi facet dan ligamentum kuning) - penyebab paling umum dari myelopathy pada pasien dewasa dan usia lanjut (di sastra Rusia sebagai sinonim untuk menggunakan istilah "osteochondrosis"). Mielopati serviks berkembang pada sekitar 5-10% pasien dengan spondylosis yang dimanifestasikan secara klinis. Lebih mudah dan lebih cepat untuk berkembang dengan adanya penyempitan bawaan (stenosis) kanal tulang belakang (12 mm atau kurang) dan disebabkan oleh kompresi eksternal sumsum tulang belakang dan pembuluhnya (terutama kolom lateral dan posterior). Proses degeneratif biasanya dimulai di disk dengan perubahan sekunder pada tulang dan jaringan lunak yang berdekatan. Saraf tulang belakang dikompres oleh hernia cakram intervertebralis, dengan tonjolan (hipertrofi) bundel kuning ke dalam kanal atau oleh osteofit. Nyeri di leher biasanya merupakan gejala pertama; selanjutnya ada mati rasa di tangan dan sedikit cacat dari gaya berjalan, yang secara bertahap meningkat; Kemungkinan (jarang) terjadi pelanggaran berat pada kandung kemih.

Ada beberapa varian klinis mielopati serviks:

1. cedera tulang belakang melibatkan kortikospinalis (piramida) traktat spin-thalamic dan konduktor di posterior kutub sumsum tulang belakang (tetraparesis menguntungkan dengan kelemahan di kaki, kelenturan, ataksia sensorik, gangguan sfingter, dan gejala Lhermitte).
2. Keterlibatan utama sel-sel saluran kortikospinal kornea anterior (sindrom ALS tanpa gangguan sensorik).
3. Sindrom motor yang diucapkan dan gangguan sensorik dengan kelemahan pada lengan dan spastisitas di kaki.
4. Syndrome Brown-Sekar (defisit sensoris kontralateral kontralateral dan motor ipsilateral).
5. Atrofi, prolaps refleks (kekalahan mottonuron sumsum tulang belakang) dan nyeri radikular di tangan. Kelemahan terutama pada jari-jari V dan IV.

Hyperreflexia terdeteksi pada sekitar 90% kasus; sebuah gejala dari Babinsky - dalam 50%; Gejala Hoffmann (di tangan) sekitar 20%.

Penyakit lain pada tulang belakang dan sumsum tulang belakang

Mielopati kronis dapat berkembang pada penyakit tulang belakang lainnya (rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis) dan penyakit vaskular pada sumsum tulang belakang. Perlahan progresif paraparesis (dengan atau tanpa gangguan sensorik) pada pasien dewasa atau lanjut usia dengan penyakit vaskular (arteriosklerosis, hipertensi arterial, vaskulitis) dapat dikaitkan dengan kegagalan sirkulasi tulang belakang yang kronis; tetapi pertama-tama Anda perlu menyingkirkan kemungkinan penyebab myelopati lainnya: tumor, penyakit neuron motorik degeneratif, mielosis tiruan tiroid (degenerasi gabungan subacute sumsum tulang belakang), spondylosis serviks dan kadang-kadang multiple sclerosis. Malformasi vaskular kadang-kadang terwujud dalam gambaran mielopati kronis.

Degenerasi gabungan subakut pada sumsum tulang belakang

Mielikikularis berkembang dengan tidak adanya vitamin B12 atau asam folat, yang menyebabkan kekalahan kolom lateral dan posterior sumsum tulang belakang pada tingkat serviks dan toraks tingkat atas sumsum tulang belakang. Penyebab: Achilles gastritis, gastrektomi, operasi usus, AIDS, diet ketat vegetarian, pengenalan oksida nitrat. Penyakit ini dimulai secara bertahap dengan paresthesia di tangan dan kaki, kelemahan, kelainan gerak. Ataksia sensitif, paraparesis kejang terungkap. Kemungkinan pengurangan ketajaman penglihatan, gejala keterlibatan batang otak dan serebelum. Diagnosis ditegaskan dengan mempelajari kadar vitamin B12 dalam serum dan tes positif Schilling (bisa abnormal bahkan pada tingkat normal B12 dalam serum). Homocysteine dan methylmalonic acid (prekursor vitamin B12) meningkat pada 90% pasien dengan defisiensi vitamin B12. Gejala khas anemia.

Kekurangan folat menyebabkan sindrom serupa dan berkembang dengan malabsorpsi, alkoholisme, pada orang tua, penyakit usus, penyakit Crohn, kolitis ulserativa dan pada pasien yang menerima antikonvulsan. Risiko tertentu untuk mengembangkan kekurangan asam folat adalah pada wanita hamil.

Paraplegia spastik herediter dari Strumpel

Paraplegia spastik Adolph Strümpell (Strumpell) mengacu pada penyakit motor neuron atas dimulai di masa kecil atau dewasa awal dengan tegangan keluhan (kekakuan) pada otot kaki dan kegoyangan dalam berjalan, yang didasarkan pada paraplegia progresif dengan refleks tendon tinggi dan tanda-tanda patologis stopnye. Peningkatan karakteristik pada nada pada otot paha depan, yang menyebabkan dysbasia karakteristik dengan kaki setengah bengkok dan "persimpangan" yang kaku. Kurang "murni" bentuk memiliki berbagai sindrom tambahan neurologis (demensia, atrofi optik, degenerasi retina, parkinsonisme, dystonia, epilepsi, atrofi otot, penyakit jantung). Riwayat keluarga dan manifestasi klinis khas adalah dasar diagnosis.

Syringomyelia

Syringomyelia biasanya bermanifestasi sebagai rongga pada materi abu-abu tengah, namun yang terakhir dapat menyebar ke daerah tanduk anterior atau posterior. Lokalisasi yang paling sering terjadi adalah bagian toraks atau toraks bagian atas sumsum tulang belakang (kurang sering dapat diamati di daerah lumbar dan di wilayah batang). Pada orang dewasa, malformasi tipe Arnold-Chiari sering ditemukan; pada anak-anak, malformasi yang lebih kasar. Syringomyelia postural terdeteksi pada 1-3% pasien dengan trauma sumsum tulang belakang parah. Tumor sumsum tulang belakang dan proses inflamasi juga dapat menyebabkan pembentukan rongga syringomyelic. Nyeri, kelemahan dan atrofi otot lebih sering daripada satu tangan, skoliosis dan gangguan sensitivitas yang terpisah (pengurangan rasa sakit dan suhu dengan pelestarian sensitif sentuhan dan mendalam) mengacu pada manifestasi kardinal syringomyelia. Dengan rongga besar, kolom posterior dan lateral (ataksia peka pada kaki dan paraparesis spastik yang lebih rendah, pelanggaran fungsi panggul), serta konduktor vegetatif (sindrom Horner, hipotensi ortostatik) terlibat. Siringobulbiya diwujudkan gejala khas seperti atrofi unilateral lidah, nyeri trigeminal dan hypoesthesia di daerah Zeldera, kelumpuhan otot-otot langit-langit lunak dan tenggorokan, pusing, dan nistagmus. MRI membantu dalam diagnosis.

Poliomielitis

Poliomielitis adalah penyakit virus yang dimulai akut setelah masa inkubasi 2-10 hari dalam bentuk gejala menular umum. Setelah 2-5 hari, kelumpuhan kelumpuhan progresif asimetris berkembang, sering mempengaruhi bagian proksimal ekstremitas bawah. Setelah sekitar seminggu, atrofi mulai muncul pada otot yang lumpuh. Pada 10-15% pasien, otot-otot faring, laring atau otot-otot wajah dilibatkan. Diagnosis ditegakkan dengan menabur poliovirus dari apusan (terpisah dari nasofaring, tinja) dan jarang dari CSF atau darah. Hal ini juga berguna untuk memperhitungkan situasi epidemiologi.

Dalam 10-70 tahun setelah poliomielitis akut, pada 20-60% pasien, gejala baru dapat muncul dalam bentuk kelelahan dan peningkatan kelemahan pada otot-otot yang sebelumnya terkena poliomielitis; Tapi mungkin ada kelemahan dan atrofi pada otot yang tidak terpengaruh pada periode akut - atrofi atrofi atrofi post-poliposis post-polyposis. Penyebabnya tidak jelas.

Sifilis

Sifilis dengan cedera tulang belakang (myelopathy) dapat dimanifestasikan dengan pola meningovasculitis (meningomielitis), pachymeningitis tulang belakang hipertrofik (lebih sering terjadi pada tingkat serviks) dan gusi medula spinal; Semuanya sangat langka. Bentuk akhir dari neurosifilis pada tingkat tulang belakang adalah dorsal (tabes dorsalis). Ini merupakan degenerasi progresif, terutama yang mempengaruhi kolom posterior dan akar posterior sumsum tulang belakang. Biasanya berkembang terlambat, 15-20 tahun setelah infeksi, berlangsung perlahan, lebih sering menyerang pria daripada wanita. Ada luka tembak, lebih sering di kaki, yang berlangsung beberapa menit sampai beberapa jam, terkadang mereka dikelompokkan menjadi "bundel". 20% pasien melaporkan sakit perut periodik (krisis tabetis). Kemudian, ataksia sensitif berkembang dengan gaya khas "stamping" (tabetis), adalah flexia. Cedera berulang khas akibat terganggunya berjalan dengan formasi "sendi Sharco" khas di area sendi lutut. Ada gejala dari Argyle-Robertson; Atrofi saraf optik adalah mungkin, lebih jarang gejala lainnya.

Infeksi lainnya

Di antara infeksi lainnya, yang paling relevan adalah infeksi HIV, yang juga dapat menyebabkan mielopati. Mielovaskular miokopati diamati pada sekitar 20% pasien AIDS dan ditandai dengan kerusakan pada kolom posterior dan lateral sumsum tulang belakang, terutama pada tingkat serviks. Manifestasi klinis berkembang perlahan dan bervariasi dari paraparesis ringan yang lebih rendah dengan ataksia sensitif terhadap paraplegia dengan gangguan panggul kasar. MRI mendeteksi sinyal hiperintensif pada gambar tertimbang T2 di area saluran kortikospinalis dan kolom posterior sumsum tulang belakang. Mikroskopik (otopsi) adalah gambaran mielopati vakuolar.

Penyakit lyme (borreliosis) memiliki tiga tahap aliran. Yang pertama ditandai oleh eritema karakteristik; yang kedua - setelah berbulan - bulan setelah yang pertama itu berjalan sebagai meningitis atau meningoencephalitis. Sepertiga pasien diwakili oleh sindrom polneuropati, yang disebut sindrom Banwarth atau sindrom Garin-Bujadoux. Tahap ketiga mungkin muncul beberapa bulan dan bahkan bertahun-tahun setelah infeksi dan diwujudkan oleh arthritis dan gejala kerusakan pada otak dan sumsum tulang belakang, saraf kranial dan perifer. Myelitis berkembang pada sekitar 50% pasien dan memanifestasikan dirinya sebagai parasit progresif atau tetraparesis dengan gangguan sensorik dan organ panggul yang terganggu. Myelitis transversal berkembang pada sumsum tulang belakang toraks dan lumbal. Masih belum jelas apakah tahap ketiga disebabkan oleh efek merusak langsung dari spirochete atau terkait dengan parainfection-immune immune disorders. Pada cairan serebrospinal, pleositosis (200-300 sel dan lebih tinggi), kandungan protein tinggi, kadar gula normal atau rendah, peningkatan sintesis IgG. Dalam darah dan minuman keras - pemeliharaan antibodi yang meningkat. MRI menunjukkan peningkatan intensitas sinyal dalam fokal sumsum tulang belakang pada beberapa pasien.

Sirosis hati, port-cavaltic shunt

Sirosis hati dan shunt port-cavaltic dapat menyebabkan tidak hanya ensefalopati, tetapi juga untuk myelopathy dengan paraparesis yang perlahan berkembang lebih rendah. Pada beberapa pasien (jarang) ini adalah sindrom neurologis utama gagal hati. Hyperammonemia adalah karakteristik.

Myelopathy dari etiologi yang tidak diketahui

Myelopati etiologi yang tidak diketahui biasa terjadi (sampai 27% dari semua kasus mielopati kronis), walaupun menggunakan metode diagnostik modern (MRI, myelography, studi tentang cairan serebrospinal, penggunaan potensi yang dapat ditimbulkan dan EMG). Potret neurologisnya telah dipelajari dengan cukup baik. Gejala yang paling umum adalah paresis (atau kelumpuhan). Mereka diamati pada 74% kasus dan lebih sering terdeteksi di kaki (72%) dibanding di tangan (26%). Pada 71% kasus, pareses ini tidak simetris. Hyperreflexia mendominasi (65%), lebih sering asimetris (68%); sebuah gejala dari Babinsky terjadi pada 63%. Nada otot meningkat dengan spastisitas pada 74%. Gangguan sensori hadir pada 63% kasus; gangguan sfingter - pada 63%. Myelopathy dari etiologi yang tidak diketahui adalah "diagnosis pengecualian".

Studi diagnostik pada pasien dengan myelopathy kronis

Pemeriksaan somatik secara umum (untuk menyingkirkan penyakit sistemik, neurofibromatosis, infeksi, tumor ganas, hati, perut, aorta, dll.), Pemeriksaan neurologis untuk menyingkirkan penyakit serebral dan untuk memperjelas tingkat lesi tulang belakang; CT atau MRI untuk mengukur lebar kanal tulang belakang, tidak termasuk proses intramedullary; myelography untuk menyingkirkan kompresi extramedulla pada sumsum tulang belakang; membangkitkan potensi untuk menilai aferen dari saraf perifer ke sumsum tulang belakang dan lebih jauh ke otak; Pungsi lumbal (untuk menyingkirkan myelitis menular, meningitis karsinomatosa atau multiple sclerosis); EMG juga diperlukan (misalnya, untuk menyingkirkan neuropati motor multifokal atau (encephalo) myelopolyneuropathy).

[9], [10], [11], [12]