Myxoma jantung dan jaringan lunak

Untuk kelompok heterogen dari neoplasma primer jaringan lunak dalam bentuk tumor mesenkhimal jinak, ada definisi seperti myxoma.

Istilah ini di paruh kedua abad ke-19. Memperkenalkan ahli patologi Jerman yang terkenal, Rudolf Virchow.

[1]

Epidemiologi

Karena jenis tumor ini termasuk ke dalam patologi langka, statistik umum tidak disimpan, dan WHO hanya mencatat prevalensi campuran jantung pada tingkat 0,01-0,02%. Pada sekitar 5% kasus, myxoma adalah gejala turunan dari kelainan genetik keluarga.

Mixome menyumbang 48% dari tumor jantung jinak primer   pada orang dewasa dan 15% pada anak-anak. Sebagian besar tumor, menurut European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, terletak di atrium kiri (60-87%).

Di ventrikel kanan, 8% dari myxoma terdeteksi, myxoma dari ventricle kiri didiagnosis pada sekitar 4% kasus. Akun katup mitral untuk 6% dari kasus myxoma, dan beberapa tumor didiagnosis pada 20% pasien.

Myxoma tiga kali lebih umum pada wanita; rentang usia rata-rata pasien - 44-56 tahun.

Menurut beberapa data, myxoma intramuskular mempengaruhi lebih banyak orang setelah 50, dan frekuensi kasus adalah 0,1-0,13 per 100 ribu orang.

[2], [3], [4], [5],

Penyebab myxoma

Tumor seperti itu jarang terdeteksi, dan saat ini penyebab spesifik dari myxoma tidak diketahui. Tidak ditentukan secara pasti dan berapa lama myxoma tumbuh, tetapi tumor sporadis ini ditandai oleh periode pembentukan yang panjang. Ngomong-ngomong, mereka ditemukan tidak hanya di jaringan lunak di hampir semua lokasi, tetapi juga di daerah sendi.

Fitur histologis kunci dari campuran tersebut mengakui adanya massa lendir (mucopolysaccharide), yang sering dienkapsulasi, dengan sel-sel fibroblast yang melekat dengan longgar di dalamnya, yang membuatnya tampak seperti mesenkim - sebuah jaringan tempat semua jaringan ikat, pembuluh darah, dan serat otot terbentuk selama periode perkembangan antenatal tubuh..

Sebagai aturan, myxoma memiliki bentuk oval atau bulat, permukaan agar-agar dan kapsul berserat yang telah tumbuh menjadi jaringan otot yang berdekatan pada batang tipis atau dasar yang luas.

[6]

Patogenesis

Jelas, patogenesis ini disebabkan oleh gangguan diferensiasi sel-sel mesenkhim dan pembentukan fibroblast yang dimodifikasi yang menghasilkan kelebihan mucopolysaccharides (glikosaminoglikan) yang disulfasi dan sel-sel belum matang dari jaringan fibrosa.

Dalam upaya untuk mengetahui etiologi jenis neoplasma ini, para peneliti menemukan bahwa sekitar 7% dari semua myxa yang terbentuk dalam struktur jantung berhubungan dengan kompleks Karni herediter, yang mencakup, kecuali jantung dan kulit, hiperpigmentasi kulit, displasia adrenokortikal nodular primer (yang bermanifestasi sebagai gejala hiperkortikisme) dan adenoma hipofisis dengan peningkatan sekresi hormon somatotropik.

Sindrom ini disebabkan oleh penghapusan gen yang menyandikan protein enzim kinase A di lokus 17q2, yang memainkan peran utama dalam proses diferensiasi protein struktural, serta pertumbuhan dan pembelahan sel-sel semua jaringan tubuh. Selain itu, seperti yang ditunjukkan oleh praktik klinis asing, dalam 8 kasus dari 10, pasien pertama dengan patologi genetik ini mengembangkan myxoma kulit, dan setelah beberapa saat myxoma terbentuk di jantung.

Selain itu, tampak bahwa penyimpangan dalam kromosom 2, 12, 13 dan 15 terlibat dalam pembentukan myxoma jantung. Namun, tidak lebih dari 10-12% dianggap sebagai campuran genetik, dalam kasus lain tumor ini diakui sebagai idiopatik.

[7], [8], [9]

Gejala myxoma

Bergantung pada lokasi tumor, baik tanda-tanda pertama perkembangan myxoma dan gejala klinisnya pada tahap selanjutnya berbeda.

Misalnya, ketika tumor tumbuh di organ internal atau otot rangka, satu-satunya gejala adalah adanya massa homogen yang tumbuh yang tidak menyebabkan rasa sakit atau peradangan dan sering terdeteksi secara kebetulan.

Pada tahap awal, myxoma jantung tidak bermanifestasi dengan sendirinya, dan pada sekitar 15% kasus mereka umumnya tidak menunjukkan gejala. Tetapi ketika tumor tumbuh, gagal jantung dapat berkembang - dengan sesak napas dengan aktivitas (hingga ortopnea), kesulitan bernafas di malam hari (karena edema paru), asites, dan hepatomegali. Pasien mengeluh aritmia dan nyeri dada, mereka menunjukkan sianosis kulit yang persisten dan terutama jari-jari (menunjukkan masalah dengan sirkulasi darah).

Myxoma atrium kiri dapat menyebabkan kekurangan katup atrioventrikular karena pergerakan massa tumor yang konstan, yang mencegah penutupannya dan dapat merusak filamen tendon (akord) di jantung. Gejala myxoma lokasi ini sangat mirip dengan manifestasi  stenosis mitral  dan gagal jantung kongestif, termasuk pusing, masalah pernapasan, batuk dan hemoptisis, ditandai  cachexia  dengan demam ringan.

Myxoma atrium kanan dapat memberikan gejala hipertensi paru: peningkatan kelelahan, sesak napas parah di siang hari, edema perifer dari ekstremitas bawah, pingsan, batuk.

Myxoma besar pada ventrikel kanan memanifestasikan penyempitan simptomatik arteri pulmonalis dalam bentuk nyeri angina, sesak napas dan pingsan. Sebuah miksoma ventrikel kiri pada tahap perkembangan pada setengah dari pasien menyebabkan kelainan hemodinamik, seperti defek pada pengisian ventrikel, karena gangguan aliran darah melalui katup mitral.

Selama pembentukan myxoma periarticular, nyeri pada sendi dan penurunan mobilitasnya mungkin terjadi. Myxoma kulit terjadi pada pasien dengan sindrom Karni, dan nodul tunggal atau multipel yang dienkapsulasi - nodus lunak (berdiameter 2,5 cm) yang berwarna daging, seringkali dengan pembuluh darah - pada wajah, badan, atau anggota badan.

Myxoma dari rongga perut, yang memiliki kolagen atau membran berserat, kadang-kadang menyebabkan rasa tidak nyaman dan nyeri tumpul ketika mencapai ukuran yang cukup besar. Dan dengan myxome dari appendix dapat menjadi tanda yang sama seperti pada peradangan kronis appendix.

[10], [11]

Formulir

Dalam klasifikasi internasional tumor jaringan lunak - WHO Klasifikasi Tumor Jaringan Lunak (edisi ke-4 2013) - di antara semua kelas tumor jinak, definisi "myxoma" ditemukan dalam kelas tumor diferensiasi tidak pasti (G9).

Para ahli telah mengidentifikasi jenis-jenis seperti: myxoma intramuskuler, myxoma periarticular, angiomyxoma permukaan, angiomyxoma dalam (agresif lokal), myxoma dermal dari membran saraf (neurotec).

Myxoma jantung tidak dibedakan dalam klasifikasi ini, tetapi pada saat yang sama, ahli jantung mencatat jenis-jenis berikut: myxoma atrium - atrium kiri (biasanya terdeteksi setelah 40 tahun) atau dari atrium kanan (terlokalisasi pada septum atrium); myxomas ventrikel (terbentuk di ventrikel jantung), katup mitral (jarang terjadi).

Myxoma intramuskular terbentuk di kedalaman otot rangka ekstremitas atas dan bawah - myxoma paha, myxoma kaki; di jaringan otot bahu atau bokong. Tumor dapat terjadi dalam isolasi, serta dalam kombinasi dengan sindrom Albright. Beberapa formasi di jaringan otot dengan latar belakang displasia fibrosa (penggantian jaringan tulang fibrosa) didefinisikan sebagai sindrom Masebroud.

Myxoma periarticular dapat ditemukan di bahu atau siku; di area lutut (88% kasus), pinggul, pergelangan kaki atau tumit. Dokter mencatat faktor risiko untuk terjadinya formasi seperti: osteoartritis sendi atau cedera sebelumnya.

Spesies invasif lokal termasuk myxoma rahang - neoplasma intraosseous langka, paling sering terjadi di rahang bawah. Ini diklasifikasikan sebagai tumor odontogenik yang tumbuh lambat, yaitu, terbentuk dari bagian mesenkim kuman gigi. Kemungkinan myxoma pada langit-langit mulut, pada gusi atau pipi.

Menggunakan pencitraan perangkat keras, tumor kelompok ini dapat ditentukan di pangkal tengkorak dan di tulang temporal, di leher, serta pembentukan sisi supraklavikula (hampir klavikular) sisi kiri atau mikoma daerah supraklavikula kanan.

Pada orang dewasa, bersama dengan kista serosa dan musin atau malformasi arteriovena pelvis, neoplasma retroperitoneal pelvis primer, seperti myxoma panggul atau myxoma retroperitoneal pinggul, ditemukan pada CT dan MRI.

Tumor jinak yang terbentuk di ruang retroperitoneal: vneorgannaya angiomiksoma agresif atau rongga perut myxoma, serta sekum lampiran (appendix), yang sering didiagnosis sebagai mucoceles (Mucocele) lampiran, yang dapat dihubungkan pseudomyxoma peritoneal (histologis mewakili adenocarcinoma mucinous atau cystadenoma).

Juga angiomixoma agresif (infiltratif) dapat berupa anogenital - myxoma labia, area vulvovaginal dan perineum, dan penampilannya kemungkinan besar terjadi pada pasien pada usia menopause.

[12], [13], [14]

Komplikasi dan konsekuensinya

Meskipun tumor ini bersifat jinak, mereka memiliki konsekuensi dan komplikasi serius.

Menurut ahli jantung, komplikasi paling berbahaya dari myxoma jantung adalah emboli sistemik, yang terjadi pada 30-45% pasien dengan tumor atrium kiri dan dalam 10% kasus tumor atrium kanan. Insiden emboli tertinggi (lebih dari 60%) memiliki myxomas ventrikel kiri.

Embolisme berkembang karena pemisahan fragmen tumor dan memasuki aliran darah mereka, akibatnya arteri koroner dapat tersumbat dengan perkembangan serangan jantung, tekanan dalam lingkaran paru sirkulasi darah meningkat (perkembangan hipertensi pulmonal), aliran darah ke arteri paru berhenti.

Emboli dapat memengaruhi pembuluh otak, yang menyebabkan infark serebral dan lesi neurologis: gangguan penglihatan, kejang, hemiparesis, afasia, dan demensia progresif.

Fibroid atrium besar dapat menyebabkan penyempitan katup jantung - stenosis katup mitral atau trikuspid - dan kematian mendadak.

Konsekuensi yang terkait dengan kompleks Karni termasuk pertumbuhan berulang dengan myxoma di sekitar 12-22% dari kasus keluarga.

Pembengkakan odontogenik pada rahang atas dapat menyebabkan tidak hanya deformasi wajah, tetapi juga pada kesulitan bernapas baru atau sumbatan pada sinus maksilaris.

[15],

Diagnostik myxoma

Diagnosis myxoma yang tepat membutuhkan banyak pengalaman sinis, dan untuk setiap jenis formasi ini terdapat perbedaan dalam prosedur diagnostik. Myxoma kulit membutuhkan histologi; Untuk mengidentifikasi kompleks Carti, perlu untuk menganalisis beberapa penanda imunohistologis (analisis dilakukan setelah pengangkatan tumor).

Diperlukan tes darah: total, untuk kadar elektrolit dan troponin, untuk β-globulin (faktor pembekuan darah VIII), ESR, protein reaktif-C, imunoglobulin (IgM, IgE dan IgA), untuk kadar hormon tiroid dan ACTH.

Saat ini, penanda pada myxoma terlokalisasi di jantung termasuk serum interleukin-6 (IL-6) dan interleukin-8 (IL-8), serta A2 fosfolipase.

Studi telah menunjukkan bahwa antibodi monoklonal untuk protein transmembran CD34, yang terkait dengan diferensiasi sel induk hematopoietik yang berkepanjangan (LT-HSC), dapat menjadi penanda neoplasma jenis ini dalam struktur tubuh lainnya.

Diagnosis instrumental dari myxoma jantung menggunakan EKG, transesophageal dan transthoracic ultrasound echocardiography, angiocardiography, magnetic resonance imaging.

[16], [17]

Perbedaan diagnosa

Campuran diagnosis diferensial yang sangat penting. Dengan demikian, diagnosis diferensial myxoma jantung melibatkan membedakan gejalanya dari tanda-tanda penyakit jantung, kardiomegali, endokarditis bakteri, hipertensi paru primer, emboli paru, regurgitasi dan / atau stenosis katup mitral / trikuspid, serta dari fibrosarkoma, lipoma, hemangioma, tumor desmoid..

Myxoma di dalam jaringan otot keliru disalahartikan sebagai sarkoma. Myxoma kulit harus dibedakan dari lipoma, dermatofibroma, formasi kistik intraepitel, epitel sel basal atau karsinoma sel basal.

Ultrasonografi, CT dan MRI digunakan untuk memvisualisasikan campuran dengan lokasi yang berbeda. Dokter mendeteksi tumor, tetapi tidak dapat membedakannya, sehingga diagnosis yang akurat dapat dibuat hanya setelah operasi pengangkatan formasi dan pemeriksaan histologisnya.

[18], [19]

Pengobatan myxoma

Perawatan bedah, yaitu pengangkatan lengkap dari myxoma yang memiliki gejala, diakui sebagai satu-satunya metode yang tepat untuk merawat tumor ini.

Diyakini bahwa hanya pembedahan untuk myxoma jantung - kadang-kadang mendesak karena keparahan gejala dan dalam semua kasus yang memerlukan koneksi pasien yang dioperasikan dengan AIC (bypass kardiopulmoner) dan penggunaan kardioplegia hipotermik - dapat mencegah perkembangan komplikasi yang mengancam jiwa.

Daftar kontraindikasi absolut untuk intervensi bedah segera termasuk stroke dan pendarahan otak.

Akses ke tumor, teknik pengangkatannya, dan perlunya manipulasi pada katup jantung (pembatalan atau penggantian dengan endoprosthesis) ditentukan tergantung pada lokasi myxoma. Tetapi prasyarat adalah reseksi luas dari semua jaringan tumor dan eksisi tempat perlekatannya, untuk mencegah kekambuhan, dan dampak minimal pada tumor - untuk menghindari emboli lokal selama operasi.

Pasien yang berbeda memiliki rehabilitasi yang berbeda setelah mengeluarkan myxoma: semuanya tergantung pada tingkat kerumitan operasi dan keadaan tubuh pasien tertentu. Tapi bagaimanapun juga, ini proses yang cukup panjang.

Menurut klinik Eropa, kematian setelah operasi tersebut adalah 5-6%.

[20]

Pencegahan

Dokter tidak tahu bagaimana mencegah pembentukan myxoma. Dan setelah operasi untuk mengangkatnya, dokter menyarankan pasien untuk menjalani ekokardiografi selama lima tahun ke depan untuk memastikan tidak ada tumor baru yang muncul.

[21], [22], [23],

Ramalan cuaca

Prognosisnya positif dan tingkat kelangsungan hidup setelah operasi untuk mengangkat myxoma jantung tinggi. Tetapi jika tumor tidak sepenuhnya diangkat, itu bisa tumbuh lagi.

Pengangkatan tumor yang berhasil menyelamatkan pasien dari penyakit ini.

[24], [25], [26], [27]