Tumor Jantung: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Pengobatan

Tumor jantung bisa menjadi primer (jinak atau ganas) atau metastasis (ganas). Mixoma, tumor primer jinak, adalah neoplasma yang paling sering terjadi pada jantung. Tumor bisa berkembang dari jaringan jantung manapun. Mereka mampu menyebabkan penyumbatan katup atau vesting tract, menyebabkan tromboembolisme, aritmia atau patologi perikardial. Diagnosis ditegakkan melalui ekokardiografi dan biopsi. Pengobatan tumor jinak biasanya melibatkan reseksi bedah, sering kambuh. Pengobatan untuk lesi metastatik bergantung pada jenis tumor dan asalnya, prognosis umumnya buruk.

Kejadian tumor jantung primer yang terdeteksi dalam otopsi kurang dari 1 per 2000 orang. Tumor metastatik ditemukan 30-40 kali lebih sering. Biasanya, tumor jantung primer berkembang di miokardium atau endokardium, dan juga bisa berasal dari jaringan valvular, jaringan ikat, atau perikardium.

[1]

Tumor jantung primer jinak

Tumor primer jinak meliputi myxomes, fibroelastoma papiler, rhabdomyomas, fibromas, hemangioma, teratoma, lipoma, paraganglioma dan kista perikardial.

Mixoma adalah tumor yang paling umum, terhitung 50% dari semua tumor jantung primer. Prevalensi pada wanita 2-4 kali lebih tinggi daripada pria, meski dalam bentuk keluarga langka (kompleks Karnei), pria lebih sering menderita. Sekitar 75% campuran dilokalisasi di atrium kiri, sisanya - di bilik jantung lainnya sebagai tumor tunggal atau (lebih jarang) beberapa formasi. Sekitar 75% adalah myxoma di kaki, mereka dapat melakukan prolaps melalui katup mitral dan menghambat pengisian ventrikel selama diastole. Mix lainnya berbentuk tunggal atau menyebar pada dasar yang lebar. Mixom bisa lendir, halus, keras dan lobed atau longgar, dan tidak memiliki struktur. Myxomes yang tidak beraturan dapat meningkatkan risiko emboli sistemik.

Kompleks Carne - diwariskan, sindrom autosomal dominan ditandai dengan adanya hati campuran berulang, kadang dikombinasikan dengan myxoma kulit myxomatous fibroadenoma mammae lesi berpigmen kulit (lentiginosis, bintik-bintik, Nevi biru), neoplasia endokrin multipel (berpigmen penyakit adrenocortical nodular utama menyebabkan sindrom Cushing, adenoma hipofisis dengan sintesis berlebihan hormon pertumbuhan dan prolaktin, tumor testis, adenoma tiroid atau karsinoma, kista ovarium) psammomatoznoy schwannoma melanotic, adenoma osteohondromiksomoy dan saluran susu. Usia diagnosis sering muda (rata-rata usia 20), pasien memiliki beberapa myxoma (terutama ventrikel) dan risiko tinggi kekambuhan myxoma.

Paparan fibroelastomi adalah tumor primer jinak kedua yang paling umum. Ini adalah papilloma avaskular yang mendominasi pada katup aorta dan mitral. Pria dan wanita sama-sama menderita. Fibroelastomi memiliki cabang papiler yang membentang dari nukleus sentral, yang mengingatkan pada anemia. Kira-kira 45% - di kaki. Mereka tidak menyebabkan disfungsi katup, namun meningkatkan risiko emboli.

Rabdomiomyas terdiri dari 20% dari semua tumor jantung primer dan 90% dari semua tumor jantung pada anak-anak. Rhabdomioma mempengaruhi terutama bayi dan anak-anak, 50% di antaranya juga memiliki sklerosis tuberosa. Rabdomiomi biasanya banyak dan terletak intramuralno di septum atau dinding bebas ventrikel kiri, di mana mereka merusak sistem konduksi jantung. Tumor adalah lobulus putih keras, yang biasanya mengalami kemunduran seiring bertambahnya usia. Sebagian kecil pasien mengalami takiaritmia dan gagal jantung akibat penyumbatan saluran keluar ventrikel kiri.

Fibroma juga ditemukan terutama pada anak-anak. Mereka terkait dengan adenoma kelenjar sebaceous pada kulit dan tumor ginjal. Fibromas lebih sering hadir pada jaringan katup dan bisa berkembang sebagai respons terhadap peradangan. Mereka mampu meremas atau menanamkan ke dalam sistem konduksi jantung, menyebabkan aritmia dan kematian mendadak. Beberapa fibroma adalah bagian dari sindrom dengan peningkatan ukuran tubuh yang umum, keratositosis rahang, anomali kerangka dan berbagai tumor jinak dan ganas (sindrom Gorlin, atau nevus sel basal).

Hemangioma mencapai 5-10% tumor jinak. Mereka menyebabkan gejala pada sejumlah kecil pasien. Paling sering mereka tidak sengaja ditemukan selama survei dilakukan pada kesempatan yang berbeda.

Teratoma pericardium ditemukan terutama pada bayi dan anak-anak. Mereka sering menempel pada dasar kapal besar. Sekitar 90% berada di mediastinum anterior, sisanya terutama di mediastinum posterior.

Lipoma bisa muncul pada usia berapapun. Mereka dilokalisasi di endokardium atau epikardium dan memiliki dasar yang luas. Banyak lipoma bersifat asimtomatik, namun ada beberapa aliran darah yang menyulitkan atau menyebabkan aritmia.

Paraganglioma, termasuk pheochromocytomas, jarang terjadi di jantung; Mereka biasanya berada di dasar jantung di dekat ujung saraf vagus. Tumor ini bisa bermanifestasi sebagai gejala sekresi katekolamin.

Kista perikardial bisa menyerupai tumor jantung atau efusi ke rongga perikardial pada rontgen dada. Biasanya mereka asimtomatik, walaupun beberapa kista dapat menyebabkan gejala kompresi (misalnya nyeri dada, dyspnea, batuk).

[2], [3], [4], [5],

Tumor jantung primer ganas

Tumor primer ganas meliputi sarkoma, mesothelioma perikardial dan limfoma primer.

Sarkoma adalah yang paling sering ganas dan kedua pada frekuensi tumor jantung primer (setelah myxoma). Sarkoma berkembang terutama pada orang dewasa setengah baya (usia rata-rata 41 tahun). Hampir 40% di antaranya adalah angiosarcomas, yang sebagian besar berkembang di atrium kanan dan melibatkan perikardium, yang menyebabkan obstruksi saluran ventrikel kanan, tamponade perikardial dan metastasis ke paru-paru. Jenis lain termasuk sarkoma dibedakan (25%), histiocytoma berserat ganas (11-24%), leiomyosarcoma (8-9%), fibrosarcoma, rhabdomyosarcoma, Liposarkoma dan osteosarkoma. Tumor ini sering muncul di atrium kiri, menyebabkan penyumbatan katup mitral dan gagal jantung.

Mesotelioma perikardium jarang terjadi, bisa muncul pada usia berapapun, pria lebih mungkin dibanding wanita. Ini menyebabkan tamponade dan bisa bermetastasis ke tulang belakang, jaringan lunak dan otak yang berdekatan.

Limfoma primer sangat jarang terjadi. Biasanya berkembang pada pasien AIDS atau orang lain dengan imunodefisiensi. Tumor ini tumbuh dengan cepat dan menyebabkan gagal jantung, aritmia, tamponade dan sindroma vena cava bagian atas (SVPV).

Tumor metastasis jantung

Karsinoma paru-paru dan kanker payudara, sarkoma jaringan lunak dan kanker ginjal adalah sumber metastasis yang paling sering ditemukan di jantung. Melanoma ganas, leukemia dan limfoma sering bermetastasis di jantung, namun metastase mungkin tidak signifikan secara klinis. Ketika sarkoma Kaposi menyebar secara sistemik pada pasien dengan imunodefisien (biasanya dengan AIDS), ia dapat menyebar ke jantung, namun komplikasi jantung yang signifikan secara klinis jarang terjadi.

Gejala tumor jantung

Tumor jantung menyebabkan gejala khas penyakit yang jauh lebih sering (misalnya, gagal jantung, stroke, IHD). Manifestasi tumor jantung primer jinak bergantung pada jenis tumor, letaknya, ukuran dan kemampuan membusuk. Mereka diklasifikasikan sebagai non-jantung, intramyocardial dan intra-rongga.

Gejala tumor non-jantung bisa subjektif atau menyebabkan perubahan organik / fungsional. Yang pertama terjadi dalam bentuk demam, menggigil, kelesuan, artralgia dan penurunan berat badan hanya disebabkan oleh myxomes, kemungkinan akibat sintesis sitokin (misalnya interleukin-6); petechia adalah mungkin Manifestasi ini dan lainnya dapat salah untuk gejala endokarditis infektif, penyakit jaringan ikat dan pertumbuhan mute "mute". Kelompok gejala lainnya (misalnya sesak napas, ketidaknyamanan dada) terjadi karena kompresi sel jantung atau arteri koroner, iritasi pada perikardium atau tamponade jantung yang disebabkan oleh pertumbuhan tumor atau perdarahan di dalam perikardium. Tumor perikardial dapat menyebabkan gesekan perikardial.

Gejala tumor intramyokard termasuk aritmia, biasanya penyumbatan atrio-ventrikel atau intraventrikular atau tachycardias supraventrikular atau paroksismal. Alasannya adalah tumor yang diperas atau ditanamkan ke dalam sistem konduksi (terutama rhabdomyomas dan fibroma).

Manifestasi tumor intrakaviter akibat melanggar fungsi katup dan / atau penghalang untuk aliran darah (pengembangan katup stenosis, insufisiensi katup atau gagal jantung), dan dalam beberapa kasus (terutama ketika myxomatous myxoma) - emboli, trombus, atau fragmen dari tumor di sirkulasi sistemik (otak, coronal arteri, ginjal, limpa, anggota badan) atau paru-paru. Gejala tumor intracavitary bisa berbeda dengan perubahan posisi tubuh, yang mengubah hemodinamik dan kekuatan fisik yang mempengaruhi tumor.

Campuran biasanya menyebabkan kombinasi gejala subjektif dan intracavitary tertentu. Mereka dapat menciptakan suara diastolik yang serupa dengan stenosis mitral, namun kenyaringan dan lokalisasi berubah dengan setiap detak jantung dan dengan perubahan posisi tubuh. Sekitar 15% campuran kaki yang dilokalisasi di atrium kiri menghasilkan suara tepuk tangan tertentu saat mereka masuk ke lubang mitral selama diastol. Miksoms juga bisa menyebabkan aritmia. Fenomena Raynaud dan penebalan terminal falang jari kurang khas, tapi mungkin.

Fibroelastoma, yang sering dideteksi secara tidak sengaja selama otopsi, biasanya asimtomatik, namun bisa menjadi sumber emboli sistemik. Rhabdomioma seringkali tidak disertai gejala klinis. Fibroma menyebabkan aritmia dan kematian mendadak. Hemangioma biasanya asimtomatik, namun dapat menyebabkan gejala non-jantung, intramyokardial atau intracavitary. Pada teratoma, ada sindrom distres pernapasan dan sianosis karena kompresi aorta dan arteri pulmonalis atau sindrom WPW.

Manifestasi tumor jantung ganas terjadi lebih tajam dan cepat berkembang. Sarkoma jantung biasanya menyebabkan gejala penyumbatan saluran vestibular dan tamponade jantung. Mesotelioma mengarah pada munculnya tanda-tanda perikarditis atau tamponade jantung. Limfoma primer menyebabkan gagal jantung progresif refrakter, tamponade, aritmia dan sindrom WPW. Tumor jantung metastatik dapat bermanifestasi sebagai pembesaran jantung secara tiba-tiba, tamponade (karena akumulasi efusi hemoragik yang cepat di rongga perikardial), blok jantung, aritmia lain atau gagal jantung yang tidak dapat dijelaskan secara tiba-tiba. Mungkin juga demam, malaise, penurunan berat badan, keringat malam dan kehilangan nafsu makan.

Diagnosis tumor jantung

Diagnosisnya, sering tertunda, karena manifestasi klinisnya mirip dengan gejala penyakit yang jauh lebih sering, dikonfirmasi oleh echocardiography dan pengetikan jaringan dalam biopsi. Ekokardiografi transesofagus lebih baik memvisualisasikan tumor atrium, dan transthoracic - ventricular. Jika hasilnya diragukan, pemindaian radioisotop, CT atau MRI digunakan. Kadang kontras ventrikulografi diperlukan selama kateterisasi jantung. Biopsi dilakukan saat kateterisasi atau pembukaan torakotomi.

Dengan myxomes, pemeriksaan ekstensif sering mendahului ekokardiografi, karena gejala penyakitnya tidak spesifik. Seringkali ada anemia, trombositopenia, leukositosis, peningkatan ESR, kandungan protein C-reaktif dan y-globulin. Data EKG dapat mengindikasikan adanya peningkatan atrium kiri. Rontgen toraks rutin dalam beberapa kasus menunjukkan deposit kalsium dalam myxomes atrium kanan atau teratoma, terungkap dalam bentuk formasi di mediastinum anterior. Kadang-kadang myxomes didiagnosis saat sel tumor terdeteksi dalam emboli yang dikeluarkan dengan pembedahan.

Aritmia dan gagal jantung dengan fitur sklerosis tuberous bersaksi dengan rhabdomyomas atau fibromas. Gejala jantung baru pada pasien dengan keganasan yang terdiagnosis dan non-cardiac menyarankan metastasis di jantung; Rontgen dada bisa menunjukkan perubahan aneh pada kontur jantung.

[6], [7], [8], [9], [10]

Pengobatan tumor jantung

Pengobatan tumor primer jinak - eksisi bedah dengan ekokardiografi periodik berikutnya minimal 5-6 tahun untuk diagnosis kambuh yang tepat waktu. Tumor dieksisi jika penyakit lain (misalnya demensia) tidak menjadi kontraindikasi terhadap intervensi bedah. Operasi biasanya memberikan hasil yang baik (bertahan 95% selama 3 tahun). Pengecualian adalah rhabdomyomas, yang sebagian besar mengalami kemunduran secara spontan dan tidak memerlukan perawatan, dan teratoma perikardial yang dapat menyebabkan kebutuhan akan perikardiosentesis yang mendesak. Pasien dengan fibroelastoma mungkin memerlukan perbaikan katup atau prostetik. Bila rhabdomyomas atau fibroid banyak, perawatan bedah biasanya tidak efektif, dan prognosisnya buruk dalam waktu 1 tahun setelah diagnosis; Kelangsungan hidup 5 tahun mungkin di bawah 15%.

Pengobatan tumor primer ganas biasanya bersifat paliatif (misalnya terapi radiasi, kemoterapi, pengobatan komplikasi), karena prognosisnya buruk.

Terapi untuk tumor jantung metastatik bergantung pada asal mula tumor. Ini mungkin termasuk kemoterapi sistemik atau prosedur paliatif.