Nefropati metabolik (hiperurisemia): penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Nefropati dismetabolik dengan pelanggaran metabolisme purin.

Selama beberapa dekade terakhir, penyebaran uricosuria dan uricosemia pada anak-anak dan orang dewasa telah meningkat. Patologi ginjal, yang disebabkan oleh gangguan metabolisme purin, dapat didiagnosis pada 2,4% populasi anak. Menurut studi skrining pada orang dewasa, peningkatan uricosuria terjadi pada 19,2%. Peningkatan gangguan metabolisme pangkal purin ini dijelaskan oleh alasan ekologi: produk hasil kerja mesin bensin, yang memenuhi udara kota-kota besar, secara signifikan mempengaruhi metabolisme purin. Istilah "eco-nephropathy" muncul. Sangat penting untuk mempertimbangkan bahwa hiperurisemia maternal berbahaya bagi janin karena pengaruh teratogeniknya dan kemungkinan pembentukan nefropati bawaan - anatomis dan histologis. Asam urat dan garamnya memiliki efek nephrotoxic langsung.

Dalam patogenesis hiperurisemia penting untuk menentukan jenisnya: metabolik, ginjal atau campuran. Tipe metabolik menunjukkan adanya peningkatan sintesis asam urat, tingkat uricosuria yang tinggi dengan normal atau peningkatan asam urat. Jenis ginjal didiagnosis dengan adanya ekskresi asam urat dan, dengan penurunan parameter ini. Kombinasi jenis metabolik dan ginjal, atau campuran, adalah kondisi di mana uraturia tidak melebihi norma atau diturunkan, dan pembersihan asam urat tidak berubah.

Karena pelanggaran metabolisme purin secara inheren deterministik, pada kebanyakan pasien dengan patologi ini, adalah mungkin untuk menemukan penanda utama nefropati herediter: kehadiran dalam silsilah orang-orang dengan penyakit ginjal; sering sindrom perut rekuren; sejumlah besar stigma kecil dari disembryogenesis; kecenderungan hipotensi atau hipertensi arterial. Rentang penyakit pada silsilah proband dengan nefropati dismetabolik oleh jenis pelanggaran metabolisme purin sangat luas: patologi saluran pencernaan, persendian, gangguan endokrin. Dalam perkembangan patologi metabolisme asam urat, stadium tersebut dilacak . Gangguan metabolik tanpa manifestasi klinis memberikan efek toksik pada struktur tubulointerstitial ginjal, yang mengakibatkan perkembangan nefritis interstisial pada asal dismetabolik. Dengan adanya keterikatan infeksi bakteri, pielonefritis sekunder terjadi. Saat memulai mekanisme litogenesis, pembentukan urolitiasis dimungkinkan dilakukan. Keikutsertaan asam urat dan garamnya dalam rekonstruksi kekebalan tubuh diperbolehkan. Pada anak-anak dengan gangguan metabolisme purin, kondisi hipoimun sering didiagnosis. Perkembangan glomerulonefritis tidak dikesampingkan.

Manifestasi usus dari bentuk pelanggaran metabolisme purin yang tidak rumit tidak spesifik. Pada anak yang lebih muda (1-8 tahun), nyeri perut yang paling sering, konstipasi, disuria, mialgia dan artralgia, peningkatan berkeringat, enuresis nokturnal, tics, logoneurosis. Manifestasi yang paling sering terjadi pada anak yang lebih tua dan remaja adalah kelebihan berat badan, gatal pada uretra, dyskinesia pada saluran empedu, dan nyeri punggung bawah. Tanda-tanda keracunan dan asthenia moderat dimungkinkan. Pada anak-anak dengan gangguan metabolisme purin, biasanya mungkin untuk menemukan sejumlah besar stigma eksternal demembriogenesis (sampai 12) dan anomali struktur organ dalam (cacat hati "kecil", yaitu prolaps katup, akord tambahan, kelainan pada struktur ginjal dan kantong empedu). Pada 90% kasus, patologi kronis dari saluran pencernaan didiagnosis. Tanda gangguan metabolik di miokardium terjadi hampir sama seringnya - pada 80-82%. Lebih dari setengah dari anak-anak ini memiliki hipotensi arteri, seperempat pasien memiliki kecenderungan hipertensi arteri, yang meningkat seiring bertambahnya usia anak. Kebanyakan anak minum sedikit dan memiliki diuresis rendah ("opyuria"). Sindrom kencing adalah tipikal untuk gangguan tubulointerstitial: crystalluria, hematuria, kurang sering - leukositosis (terutama limfosititis) dan cylindruria, proteinuria tidak stabil. Jelas, ada hubungan erat antara metabolisme purin dan metabolisme oksalat. Kristaluria bisa berupa komposisi campuran. Pada 80% kasus, gangguan ritme sirkadian pada kencing dapat dideteksi - dominasi diuresis nokturnal pada diuresis di siang hari. Dengan perkembangan nefritis interstisial, ekskresi ion ammonium sehari-hari menurun.

Prakiraan nefropati dismetabolik dengan pelanggaran metabolisme purin. Dalam kasus yang jarang terjadi, situasi ekstrem mungkin terjadi, ketika hiperurisemia menyebabkan oklusi akut pada sistem tubulus ginjal dan saluran kemih dengan perkembangan gagal ginjal akut ("krisis asam urat akut"). Glomerulonefritis dengan latar belakang gangguan metabolisme purin biasanya mengalir melalui varian hematurik dengan episode penurunan fungsi ginjal yang reversibel dengan prospek pengembangan gagal ginjal kronis dalam 5-15 tahun. Pielonefritis sekunder, sebagai suatu peraturan, berlangsung secara laten. Tugas dokter adalah untuk mendiagnosis kelainan metabolisme purin pada tahap praklinis, yaitu untuk mengisolasi pasien yang berisiko dan membuat rekomendasi mengenai gaya hidup dan nutrisi yang akan membantu memperlambat perkembangan patologi dan mencegah komplikasi.

Pengobatan pasien dengan gangguan metabolisme purin didasarkan pada pembatasan diet dari produk yang kaya dengan basis purin atau merangsang sintesis yang meningkat (teh kuat, kopi, ikan berlemak, piring yang mengandung gelatin), dan peningkatan asupan cairan. Air mineral dari reaksi alkali (Borjomi) direkomendasikan, campuran sitrat diresepkan untuk 10-14 hari atau magarben. Pada jenis metabolik yang melanggar metabolisme purin, agen uricosodepressor ditunjukkan: allopurinol dengan dosis 150 mg / hari untuk anak di bawah 6 tahun, 300 mg / hari pada usia 6 sampai 10 tahun dan sampai 600 mg / hari untuk siswa yang lebih tua. Obat diberikan dalam dosis penuh selama 2-3 minggu setelah makan dengan transisi ke dosis setengah perawatan untuk jangka panjang hingga 6 bulan. Selain itu, asam orotat diresepkan (potassium orotate dalam dosis 10-20 mg / kg per hari selama 2-3 dosis). Dengan jenis ginjal, obat-obatan dari tindakan urikaria diresepkan: aspirin, etamid, urodan, anturan, - reabsorpsi asam urat yang menindas oleh canaliculus ginjal. Dalam jenis campuran, kombinasi uricosodepressors dengan obat uricosuric berlaku. Kedua obat tersebut diresepkan dalam dosis setengah masing-masing. Hal ini diperlukan untuk memantau reaksi urin dengan alkalinisasi wajib. Untuk penggunaan jangka panjang di rangkaian rawat jalan, persiapan allomarone yang mengandung 50 mg allopurinol dan 20 mg benzobromarone dianjurkan. Siswa senior dan orang dewasa diberi 1 tablet sehari.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]