Papulosis limfositik: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Gambaran pertama penyakit papulosis limfositik adalah milik A. Dupont (1965). Pada tahun 1968, WL Macauly memperkenalkan istilah "papulosis limfomatoid" untuk ruam papular jangka panjang, jinak, self-healing, secara histologis memiliki penampilan ganas.

Secara klinis, perubahan awal ditandai oleh bintik eritematosa atau papula coklat kemerahan. Kemudian mereka menjadi hemorrhagic atau nekrotik, bisa hilang secara spontan dalam waktu 3-6 minggu, dan dalam beberapa kasus hanya setelah beberapa bulan, meninggalkan hiperpigmentasi atau bekas luka. Lesi terletak pada batang dan ekstremitas, sesekali di wajah. Mungkin ada perubahan eczematoid. Kondisi umum pasien tidak rusak, kelenjar getah bening tidak berubah.

Patomorfologi papulosis limfositik. R. Willemse dkk. (1982), tergantung pada sifat sel yang membentuk infiltrate, dua tipe histologis diidentifikasi: A dan B. Tipe A ditandai oleh adanya sel atipikal besar dengan inti berbentuk gelembung asal non-limfoid; pada tipe B, ada sel mononuklear atipikal yang dominan dengan nukleus serebriform yang cenderung menembus lapisan basal dan suprabasal epidermis, dan sejumlah besar sel limfoid atipikal besar.

Gambaran histologis ini, menurut penulis, berkorelasi dengan manifestasi klinis. Dengan demikian, papular dan elemen nodular disebut jenis histologis A, elemen tambal sulam - untuk tipe B. Dalam beberapa kasus ada pola transisi antara tipe A dan B. Selain itu, gambar histologi tergantung pada tahap perkembangan dari elemen yang sangat baik terlihat ketika lymphomatoid papulosis tipe AAR Willemse dkk. (1982) dibagi elemen evolusi histologis menjadi empat tahap: tahap pertama ditandai dengan perubahan awal infiltrasi perivaskular dangkal limfosit kecil, sel mononuklear dengan inti tserebriformnymi, histiosit campuran dengan neutrophilic dan granulosit eosinophilic. Jumlah sel atipikal besar dengan sitoplasma masif dan inti perpecahan tidak signifikan. Infiltrate cenderung terletak di antara kumpulan serat kolagen; Perubahan pada pembuluh darah tidak terdeteksi. Tahap kedua dari elemen berkembang ditandai dengan infiltrasi difus, menembus ke lapisan lebih dalam dari dermis dan bahkan lemak subkutan. Jumlah besar, sel-sel abnormal dapat diamati mitosis pembuluh angka dengan pembengkakan dan proliferasi extravasates endotel ditandai eritrosit, serta neutrofil dan eosinofil granulosit. Tahap ketiga ditandai dengan elemen infiltrasi difus sepenuhnya dikembangkan dengan infiltrasi sel infiltrasi di epidermis dan dermis lapisan dalam sampai ke jaringan adiposa subkutan. Infiltrat terdiri dari sejumlah besar sel atipikal besar asal non-limfoid, histiosit, neutrofil, granulosit kadang-kadang eosinophilic. Ada sejumlah besar tokoh mitosis. Limfosit kecil dan sel mononuklear dengan inti serebral hanya terletak di pinggiran fokus. Ada fokus nekrosis, dan pada papula nekrotik - penghancuran total epidermis dengan ulserasi dan remah. Pembuluh darah terkadang disertai perubahan dinding fibrinoid, disertai ekstravasasi eritrosit, terutama pada lapisan papiler pada dermis. Tahap keempat regresi elemen ditandai oleh infiltrat perivaskular, superfisial, yang terdiri dari limfosit dan histiosit. Sel mononuklear dengan nukleus serebri, granulosit neutrofil dan eosinofilik hadir dalam jumlah kecil. Sel atipikal besar asal non-limfoid adalah tunggal atau sama sekali tidak ada.

Tipe B berbeda dari tipe A dengan tidak adanya paralelisme dalam pola histologis dan klinis. Bahkan dengan bentuk klinis yang diucapkan, infiltrate tidak menyebar. Ciri khas dari jenis ini adalah invasi lapisan basal dan suprabasal epidermis oleh sejumlah besar elemen mononuklear dengan nukleus hiperkromus dan serebri. Sel serupa ditemukan pada infiltrat perivaskular, di mana granulosit neutrofil dan kadang-kadang eosinofilik terdeteksi dalam jumlah besar.

A.V. Ackerman (1997) juga mengidentifikasi lymphomatoid papulosis tipe 2 - sejenis dengan mikosis fungoides, dan ketik mirip dengan penyakit Hodgkin, dan papulosis lymphomatoid mengingat kedua CD30 + limfoma, dengan asumsi bahwa manifestasi klinis dari kedua perwujudan identik. Secara histologis, perwujudan pertama ditandai dengan infiltrat dicampur dengan kehadiran limfosit atipikal tserebriformnymi inti, dan yang kedua - monomorfik menyusup dengan kehadiran atipikal dinuclear pluralitas dan polynuclear bahkan limfosit.

G. Burg dkk. (2000) percaya bahwa karena sel pleomorfik kecil dan besar dan semua bentuk peralihan dapat ditemukan pada pasien yang sama pada waktu yang sama namun dalam elemen rentang kehidupan yang berbeda, tidak masuk akal untuk dibagi menjadi A dan B- jenis.

Studi tentang penataan ulang gen menunjukkan kemungkinan munculnya limfogranulomatosis, papulosis limfomatoid dan limfoma T-sel pada kulit dari satu klon limfosit T.

Bedakan papulosis limfomatoid dari stadium plak miokosis jamur; Penyakit Hodgkin; gigitan serangga; parapsoriasis dari Fly - Gobermann.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]