Pengobatan penyakit Itenko-Cushing

Pengobatan penyakit Isenko-Cushing. Untuk mengobati penyakit ini, metode patogenetik dan simtomatik digunakan. Metode patogenetik ditujukan untuk normalisasi hubungan hipofisis-adrenal, simtomatik - untuk mengkompensasi gangguan metabolisme.

Normalisasi produksi ACTH dan kortisol dicapai dengan menggunakan iradiasi kelenjar di bawah otak, adenomektomi bedah atau penghambat sistem hipotalamus-hipofisis. Beberapa pasien dikeluarkan satu atau kedua kelenjar adrenal, meresepkan inhibitor biosintesis hormon di korteks kelenjar adrenal. Pilihan metode tergantung pada tingkat keparahan dan tingkat keparahan manifestasi klinis penyakit ini.

Saat ini, di seluruh dunia, dalam pengobatan penyakit Itenko-Cushing, adenomektomi transsphenoidal dengan penggunaan teknik mikrosurgis lebih disukai. Metode ini dianggap sebagai salah satu metode utama terapi patogenetik penyakit serius ini, ini memberi hasil klinis positif yang cepat, menyebabkan remisi lengkap penyakit ini pada 90% pasien dengan pemulihan fungsi hipotalamus-hipofisis-adrenal.

Dalam kasus penyakit ringan sampai sedang, penyinaran daerah interstisial-hipofisis diterapkan - terapi radiasi jarak jauh: terapi gamma (dosis 40-50 Gy) dan sinar proton (dosis 80-100 Gy per kursus).

Penggunaan partikel proton berat untuk penyinaran kelenjar pituitari memungkinkan peningkatan dosis, secara signifikan mengurangi beban radiasi pada jaringan di sekitarnya dan melakukan satu sesi alih-alih 20-30 dengan terapi gamma. Keuntungan terapi proton adalah onset pengampunan penyakit yang lebih cepat dan persentase pemulihan yang tinggi (90%). Iradiasi pada daerah interstisial-hipofisis menyebabkan hilangnya sebagian besar manifestasi klinis penyakit ini, atau sebagian dari gejala. Perubahan ini terjadi 6 sampai 12 bulan setelah akhir masa pengobatan.

Operasi pengangkatan kedua kelenjar adrenal dalam bentuk parah penyakit ini dilakukan dalam dua tahap. Setelah menghilangkan satu adrenal dan penyembuhan, luka operasi berlanjut ke tahap kedua - pengangkatan kelenjar adrenal kedua dengan autotransplantasi situs korteks adrenal di jaringan subkutan. Transplantasi otomatis korteks dilakukan untuk mengurangi dosis terapi penggantian hormon, yang seumur hidup pada pasien setelah adrenalektomi total bilateral. Sekitar sepertiga pasien pada waktu yang berbeda setelah pengangkatan kelenjar adrenal mengembangkan sindrom Nelson, yang ditandai dengan peningkatan tumor pituitari, yang ditandai dengan hiperpigmentasi pada kulit dan bentuk adrenal yang tidak labil. Dalam beberapa tahun terakhir, sehubungan dengan pengembangan metode pengobatan baru, jumlah pasien yang menjalani pemindahan adrenal secara dramatis berkurang.

Dalam kebanyakan kasus, dengan tingkat keparahan penyakit yang sedang-sedang, pengobatan kombinasi digunakan: operasi pengangkatan satu kelenjar adrenal dan radioterapi dari daerah interstisial-hipofisis.

Metode pengobatan meliputi terapi yang ditujukan untuk mengurangi fungsi kelenjar di bawah otak dan kelenjar adrenal di bawah pengaruh obat-obatan yang menekan sekresi ACTH, dan zat yang menghalangi biosintesa kortikosteroid dalam korteks adrenal. Kelompok pertama meliputi reserpin, difenine, cyproheptadine, bromocriptine (parlodel), hingga elips kedua, klorinasi.

Reserpin dengan dosis 1 mg / hari ditentukan pada periode berikutnya selama 3-6 bulan untuk menormalkan tekanan darah, mengurangi aktivitas kelenjar pituitari. Remisi penyakit dengan terapi kombinasi semacam itu terjadi pada waktu sebelumnya. Selain terapi radiasi, siproheptadin 80-100 mg atau parlodel 5 mg / hari selama 6-12 bulan juga digunakan. Penangkal sistem hipotalamus-hipofisis tidak dianjurkan untuk diberikan dalam bentuk monoterapi dan sebelum penyinaran hipofisis, karena obat ini tidak selalu menyebabkan perbaikan klinis yang terus-menerus pada penyakit ini dan mengurangi radiosensivitas pituitari adenoma.

Obat yang menghambat biosintesis hormon di kelenjar adrenal, elips dan kloridan, digunakan selain jenis pengobatan lainnya. Dengan remisi yang tidak sempurna setelah terapi radiasi atau dikombinasikan dengan adrenalektomi unilateral, chloridin diresepkan dalam dosis 3-5 g / hari sampai fungsi korteks adrenal dinormalisasi, dan kemudian mempertahankan dosis pemeliharaan (1-2 g) untuk waktu yang lama (6-12 bulan). Eliptene dan Chliditan juga digunakan untuk sementara menormalkan fungsi korteks adrenal saat mempersiapkan pasien berat untuk menyingkirkan satu atau dua adrenal. Elipten diresepkan dalam dosis 1-1,5 g / hari.

Dengan penyakit Isenko-Cushing, terapi simtomatik juga diperlukan untuk mengkompensasi dan memperbaiki metabolisme protein, elektrolit dan karbohidrat, tekanan darah dan insufisiensi kardiovaskular. Hal ini diperlukan untuk melakukan perawatan osteoporosis, komplikasi purulen, pielonefritis dan gangguan mental. Steroid anabolik banyak digunakan , retabolil sering digunakan 0,5 g / m setiap 10-15 hari, tergantung pada beratnya gangguan dystrophic. Untuk pengobatan alkalosis hipokalemia, disarankan untuk menggabungkan sediaan kalium dan veroshpiron. Bila diabetes steroid digunakan biguanides, terkadang dikombinasikan dengan sulfonamida. Insulin diresepkan sebelum operasi. Kegagalan kardiovaskular memerlukan terapi parenteral dengan glikosida jantung atau sediaan digitalis. Penggunaan diuretik harus dibatasi. Dengan manifestasi septik, antibiotik dari spektrum aksi yang luas ditentukan dengan mempertimbangkan sensitivitas.

Pengobatan simtomatik osteoporosis adalah masalah yang sangat penting, karena perubahan tulang dapat dibalik perlahan dan tidak pada semua pasien, terutama pada masa remaja dan setelah 50 tahun. Pengobatan osteoporosis steroid harus didekati dari tiga posisi; untuk mempercepat penyerapan garam kalsium dari usus, untuk mempromosikan fiksasi matriks tulang mereka, sekaligus untuk mengembalikan komponen protein jaringan tulang. Peningkatan asupan kalsium dicapai derivatif penunjukan vitamin D ₃, di oksidevita tertentu, atau campuran alfa-D ₃ -Teva.

Untuk pengobatan osteoporosis steroid, obat yang mengurangi resorpsi tulang dan merangsang pembentukan tulang digunakan.

Kelompok pertama meliputi preparasi kalsitonin dan bifosfonat.

Kalsitonin, bersamaan dengan penghambatan resorpsi tulang, juga memiliki efek analgesik yang diucapkan. Saat ini, obat yang paling banyak digunakan adalah myacalcic, yang digunakan dalam dua bentuk sediaan: dalam ampul untuk injeksi dan suntikan 100 unit dan botol dalam bentuk semprotan hidung 200 unit. Tingkat pengobatan dengan kalsitonin dilakukan selama 2-3 bulan dengan interval yang sama dalam pengobatan, sekali lagi resep obat. Dalam interupsi pengobatan dengan kalsitonin, bifosfonat digunakan, paling sering adalah kidofon dalam rumah, atau alendronate (fosamax). Seharusnya dalam hal itu dan bentuk perawatan lainnya menambahkan sediaan kalsium (500-1000 mg per hari).

Obat yang merangsang pembentukan tulang termasuk senyawa yang mengandung garam fluorida (ossin, tridin), anabolik steroid.

Salah satu mekanisme yang merusak dari efek kelebihan glukokortikoid pada jaringan tulang adalah penekanan fungsi osteoblas dan penurunan pembentukan tulang. Penggunaan fluorida, serta steroid anabolik pada osteoporosis steroid, didasarkan pada kemampuan mereka untuk meningkatkan pembentukan tulang.

Ketika keadaan imunodefisien, yang dikembangkan dengan latar belakang penyakit Itenko-Cushing, dianjurkan untuk mengobati dengan thymalin atau T-activin, yang mempengaruhi sistem kekebalan tubuh, mempercepat diferensiasi dan pematangan limfosit-T. Sebagai biostimulator, thymalin memperbaiki proses reparatif, mengaktifkan hematopoiesis, meningkatkan produksi interferon alfa dengan leukosit tersegmentasi dan limfosit T β-interferon. Pengobatan dilakukan selama 20 hari 2 kali setahun.

Prognosis tergantung pada durasi, tingkat keparahan penyakit dan usia pasien. Dengan durasi singkat penyakit ini, bentuk ringan dan usia di bawah 30, prognosisnya menguntungkan. Setelah berhasil diobati, pemulihan diobservasi.

Dalam kasus sedang, dengan durasi yang panjang setelah normalisasi fungsi korteks adrenal, gangguan kardiovaskular ireversibel, hipertensi, disfungsi ginjal, diabetes mellitus, dan osteoporosis sering terjadi.

Sebagai hasil dari adrenalektomi bilateral, insufisiensi adrenal kronis berkembang, oleh karena itu, terapi penggantian konstan dan pengamatan dinamis, pencegahan pengembangan sindroma Nelson diperlukan.

Dengan regresi penuh gejala penyakit, kapasitas kerja dipelihara. Pasien disarankan untuk menghindari shift malam dan kerja fisik yang berat. Setelah adrenalektomi, kecacatan sering hilang.

Profilaksis penyakit Itenko-Cushing

Pencegahan bentuk hipofisis penyakit Itenko-Cushing bermasalah, karena penyebabnya belum sepenuhnya dipelajari. Pencegahan hiperkortosis fungsional pada obesitas dan alkoholisme adalah pencegahan penyakit yang mendasarinya.