Penyakit Bechterew: gejala

Gejala penyakit Bechterew tidak tergantung pada seks dan adanya HLA-B27.

Pembentukan ankilosis dekat tulang belakang dengan pembentukan dan sejumlah kasus kyphosis serviks dan / atau toraks ("postur petisi") biasanya didahului oleh berbagai gejala penyakit Bekhterev selama bertahun-tahun (lebih sering lusinan tempat tidur) .

Gejala penyakit Bechterew dimulai pada usia 40, terutama pada dekade ketiga kehidupan. Perkembangan penyakit ini setelah 40 tahun adalah atipikal, meski pada usia ini spondilloidritis seronegatif lainnya (biasanya psoriatis arthritis) bisa terjadi. Kira-kira 25% kasus penyakit muncul di masa kanak-kanak. Tidak selalu gejala penyakit Bechterew dimulai dengan tanda-tanda spondilitis atau sakroiliitis. Ada beberapa pilihan untuk onset penyakit ini.

• Perkembangan bertahap dari nyeri inflamasi di punggung bagian bawah dan sendi sacroiliac. Pada bulan-bulan pertama dan tahun rasa sakit bisa menjadi tidak stabil, secara spontan berkurang atau untuk sementara waktu berlalu.
• Munculnya radang sendi (terutama sendi pinggul, lutut, pergelangan kaki, persendian kaki) dan enthesis berbagai lokalisasi (lebih sering di area tumit). Onset penyakit ini hampir selalu diamati pada anak-anak dan remaja, jarang terjadi pada orang dewasa muda. Dalam beberapa kasus, artritis muncul dengan tajam setelah infeksi urogenital atau usus dan memenuhi kriteria artritis reaktif.
• Perkembangan semua perubahan pada bagian sistem muskuloskeletal dapat didahului oleh uveitis anterior berulang berulang.
• Dalam kasus yang jarang terjadi, terutama pada anak-anak dan remaja, kenaikan suhu yang terus-menerus mungkin akan muncul dalam gambaran klinis.
• Penyakit penyakit diketahui dari kerusakan pada bola lampu aorta, katup aorta dan / atau sistem konduksi jantung.

Ankylosing tulang belakang kadang-kadang tidak disertai rasa sakit, dan ankilosis terdeteksi secara tidak sengaja pada sinar-X yang diambil karena alasan lain.

Orisinalitas gejala yang berbeda dari ankylosing spondylitis, dimulai pada masa kanak-kanak. Hampir selalu merayakan arthritis perifer dan / atau zntezity mungkin sacroiliitis dengan rasa sakit terasa dan gejala sistemik khas ankylosing spondylitis (uveitis anterior dan gejala lainnya), tapi tanda-tanda dari lesi tulang belakang biasanya tidak ada atau ringan dan mengembangkan hanya di masa dewasa, dan mereka perkembangan adalah perubahan pidato genologicheskie lambat dan khas membentuk kemudian dari biasanya.

Alokasi varian awal penyakit ini bersifat kondisional. Kombinasi yang paling sering diamati (dalam berbagai kombinasi) dari tanda-tanda spondilitis, radang sendi, zepsitis, uveitis dan gejala penyakit Bekhterev lainnya.

Penyakit Bechterew memiliki gejala yang umum. Diantaranya, yang paling umum adalah kelemahan, penurunan berat badan. Relatif jarang, terutama pada anak-anak dan remaja, khawatir tentang demam (biasanya subfebrile).

[1], [2], [3],

Uveit

Gejala penyakit Bechterew ditandai dengan akut (tidak lebih dari 3 bulan), anterior, uveitis rekuren. Pelokalan peradangan khas satu sisi, namun ada kemungkinan dan kerusakan alternatif pada kedua mata. Uveitis mungkin merupakan gejala pertama penyakit Bechterew (kadang-kadang melebihi gejala tanda penyakit lainnya selama bertahun-tahun) atau dilanjutkan bersamaan dengan keterlibatan sendi dan tulang belakang. Dalam kasus pengobatan dini atau inferior, komplikasi seperti synechia pupil, glaukoma sekunder dan katarak dapat terjadi. Dalam kasus yang jarang terjadi, juga peradangan pada humor vitreous dan edema saraf optik, neuropati iskemik saraf optik (biasanya dikombinasikan dengan vitriate parah). Pasien individu mungkin memiliki uveitis posterior (biasanya bergabung di anterior) atau panoveitis.

Kerusakan aorta dan jantung

Gejala penyakit Bechterew sering disertai tanda aortitis, valvulitis pada katup aorta, dan kerusakan pada sistem konduksi jantung. Menurut EchoCG dan EKG, frekuensi kelainan ini perlahan meningkat seiring dengan durasi penyakit meningkat, mencapai 50% atau lebih dengan durasi penyakit 15-20 tahun. Pada bagian tersebut, lesi aorta dan katup aorta terdeteksi pada 24-100% kasus. Perubahan pada aorta dan jantung biasanya tidak terkait dengan gejala klinis lain dari penyakit Bechterew, keseluruhan aktivitas penyakit ini, tingkat keparahan lesi pada tulang belakang dan persendian. Gangguan kardiovaskular sering menampakkan diri secara klinis, dan didiagnosis hanya ketika survei yang ditargetkan, tetapi beberapa pasien dapat dengan cepat (dalam beberapa bulan) pengembangan efek kritis (regurgitasi aorta berat dengan gagal ventrikel kiri atau bradikardia dengan serangan hilangnya kesadaran).

Ciri khasnya adalah penghancuran bola lampu aorta sekitar 3 cm pertama dengan keterlibatan katup aorta, sinus Valsalva, dan sejumlah kasus, struktur yang berdekatan seperti bagian membran dari septum interventrikular dan katup anterior katup mitral. Akibat peradangan yang diikuti oleh perkembangan fibrosis, dinding bohlam aorta menebal (terutama karena adanya adventitia dan intima), terutama di belakang dan tepat di atas sinus Valsalva, dan dilatasi aorta terjadi, kadang-kadang dengan insufisiensi katup aorta relatif.

Dengan ekokardiografi, penebalan bola aorta, peningkatan kekakuan aorta dan dilatasinya, penebalan flap katup aorta dan mitral, regurgitasi darah melalui katup terdeteksi. Isolasi semacam fenomena ekokardiografi - penebalan lokal (dalam bentuk puncak) dinding ventrikel kiri di alur antara katup katup aorta dan bagian basal katup mitral anterior, yang secara histologis diwakili oleh jaringan fibrosa.

Dengan registrasi EKG reguler, berbagai gangguan konduksi dicatat pada sekitar 35% pasien. Blokade atrioventrikular lengkap terjadi pada 19% pasien. Menurut studi elektrofisiologis jantung, patogenesis nodus atrioventrikular itu sendiri, dan bukan bagian yang mendasarinya, sangat penting dalam asal mula gangguan fungsi dari sistem operasi. Lesi inflamasi pada pembuluh yang memberi makan sistem konduksi dijelaskan. Pembentukan bundel blok dari bundel bundel dan pelanggaran konduksi atrioventrikular juga dapat disebabkan oleh penyebaran proses patologis dari bagian membran dari septum interventrikular ke bagian ototnya. Dengan pemantauan EKG setiap hari pada pasien, variabilitas interval QT yang signifikan diamati. Yang mungkin mengindikasikan kekalahan miokardium.

Ada informasi tentang terjadinya pelanggaran (biasanya kecil) fungsi diastolik ventrikel kiri pada sekitar 50% pasien pada tahap penyakit yang relatif dini. Biopsi miokard yang dilakukan pada pasien ini dalam beberapa kasus menunjukkan adanya peningkatan jaringan ikat interstitial yang kecil dan tidak adanya perubahan inflamasi atau amyloidosis.

Pada beberapa pasien, penebalan kecil perikardium terdeteksi (biasanya dengan bantuan echocardiogram), yang, pada umumnya, tidak memiliki signifikansi klinis.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Kerusakan ginjal

Gejala khas penyakit Bekhterev adalah IgA-nephropathy-glomerulonefritis, yang disebabkan oleh kompleks imun yang mengandung IgA. Dengan mikroskopi cahaya, proliferasi sel mesangial terfokus atau difus terdeteksi, dan pada penelitian imunohistokimia, deposit IgA pada glomeruli ginjal terdeteksi. IgA-nefropati secara klinis dimanifestasikan dengan mikrohematuria dan proteinuria. Makrogematuria kurang ditandai (warna teh urin), yang bisa dikombinasikan dengan infeksi saluran pernapasan bagian atas. Jalannya IgA-nefropati berbeda, namun lebih sering bersifat jinak, tanpa tanda-tanda perkembangan patologi ginjal dan pelanggaran fungsi mereka untuk waktu yang lama. Namun, perkembangan hipertensi secara bertahap, peningkatan proteinuria, penurunan fungsi ginjal, pembentukan gagal ginjal bisa terjadi.

Sekitar 1% pasien mengalami amyloidosis secara klinis dengan penyakit ginjal primer, yang menentukan hasil penyakit ini. Hal ini diyakini bahwa amyloidosis adalah gejala terlambat dari penyakit Bechterew. Biopsi serial dari berbagai jaringan (misalnya jaringan adiposa dinding perut anterior) dilakukan pada pasien dengan durasi penyakit yang relatif singkat, endapan amiloid ditemukan pada sekitar 7% kasus, namun manifestasi klinis amyloidosis dicatat pada saat pemeriksaan morfologi hanya pada sebagian kecil pasien ini. .

Kelainan obat yang mungkin terjadi pada ginjal, lebih sering karena asupan NSAID. Menurut beberapa data, pasien mengalami peningkatan frekuensi patologi urolitiasis.

Meskipun Bechterew gejala penyakit neurologis sering tidak menunjukkan, dalam beberapa kasus (biasanya, dengan durasi berkepanjangan penyakit) mengembangkan kompresi sumsum tulang belakang karena medial subluksasi atlantoosevom bersama, serta dari patah tulang belakang traumatis. Pada beberapa pasien dan stadium lanjut penyakit ini, sindroma cauda equina dapat terjadi. Dengan semacam ini hasil proses patologis - terutama terjadinya dorsal diverticula membran arachnoid dari sumsum tulang belakang, akar spinal pinch. Karena kedua biasanya terdeteksi degradasi yang signifikan dari kaki dan menangani catatan vertebra rendah lumbal menunjukkan bahwa proses inflamasi dapat memperpanjang untuk ban kabel casing, berkontribusi terhadap pembentukan diverticula. Dalam hal ini titik mengatur gejala karakteristik dari penyempitan kanal tulang belakang pada tingkat rendah-lumbal: lemah sphincter kandung kemih (manifestasi yang mirip dengan gejala adenoma prostat), impotensi, mengurangi kulit sensitivitas klorida rendah-lumbal dan dermatom sakral, kelemahan otot masing-masing, mengurangi Achilles refleks. Sakit sindrom nyeri menunggu pasien tidak sering. Ketika myelography menunjukkan pola yang khas: diperbesar rongga Dura ( "kantung dural") diisi arachnoid diverticula.

Penyakit Bechterew: gejala spondilitis

Proses inflamasi dapat dilokalisasi dalam struktur anatomis dari segmen tulang belakang yang berbeda, namun biasanya dimulai di daerah lumbar. Rasa sakit yang disebut karakter peradangan adalah khas: rasa nyeri konstan yang pegal, meningkat saat istirahat (kadang di malam hari) dan disertai kekakuan pagi. Saat berjalan dan menerima NSAID, rasa sakit dan kekakuan menurun. Nyeri iskialgia tidak khas. Seiring dengan rasa sakit, pembatasan pergerakan berkembang, dan di beberapa bidang. Tingkat keparahan sindrom nyeri di tulang belakang (terutama pada malam hari) biasanya berhubungan dengan aktivitas peradangan. Meskipun gejala penyakit Bechterew pada permulaan proses patologis mungkin tidak stabil, berkurang secara spontan dan bahkan hilang, kecenderungan bertahap yang khas untuk menyebarkan rasa sakit ke tulang belakang adalah tipikal.

Saat memeriksa pasien pada awalnya, mungkin tidak ada perubahan, kecuali rasa sakit pada gerakan ekstrem di bagian belakang tulang belakang ini, kelenturan lordosis lumbal, pembatasan gerakan di beberapa arah dan hipotensi pada otot invertebralis. Morbiditas pada palpasi proses spinous vertebra dan otot paravertebral, sebagai aturan, tidak terjadi. Kontraktur tetap tulang belakang (kyphosis serviks dan hiperpifisis daerah toraks), atrofi otot punggung biasanya berkembang hanya pada tahap akhir penyakit. Skoliosis tulang belakang tidak khas.

Seiring waktu (biasanya perlahan) nyeri menyebar ke tulang belakang dada dan leher rahim, menyebabkan pembatasan pergerakan. Sensasi nyeri pada tulang belakang toraks karena radang tulang rusuk dan sendi vertebralis dapat diiradiasi ke (kandang bijih, dan juga diperkuat oleh batuk dan bersin.

Perkembangan ankylosing tulang belakang biasanya menyebabkan penurunan sindrom nyeri. Namun, meski dengan gambar sinar-X dari "tongkat bambu", proses peradangan bisa berlanjut. Selain itu, pada tahap selanjutnya dari spondilitis, komplikasi seperti fraktur kompresi pada vertebra dan lengkungannya yang terjadi dengan luka ringan (jatuh), dan biasanya pada segmen yang berada di antara vertebra ankilus, dapat menyebabkan rasa sakit. Fraktur lengkungan sulit untuk didiagnosis pada radiografi konvensional, namun terlihat jelas pada tomogram.

Sumber tambahan rasa sakit di leher, keterbatasan gerakan di tulang belakang servikal mungkin merupakan subluksasi di atlas Atlantik pertengahan. Mereka berkembang karena penghancuran sendi antara lengkung anterior atlas dan gigi vertebra aksial dan aparatus ligamen di wilayah ini dan ditandai dengan perpindahan vertebra aksial ke arah belakang (jarang ke atas), yang dapat menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang dengan munculnya gejala neurologis yang tepat,

[10]

Penyakit Bechterew: gejala sakroiliitis

Sacroiliitis harus berkembang dengan penyakit Bekhterev (hanya pengecualian tunggal yang dijelaskan) dan pada kebanyakan pasien itu asimtomatik. Sekitar 20% dari 43% pasien dewasa prihatin dengan sensasi aneh dari lesi ini yang bergantian (bergerak dari satu sisi ke sisi lainnya selama satu atau beberapa hari) rasa sakit di bokong, kadang parah, menyebabkan lemas. Gejala penyakit Bechterew ini biasanya tidak lama (minggu, jarang berbulan-bulan) dan berlalu secara mandiri. Pada pemeriksaan, rasa sakit lokal dapat dideteksi dalam proyeksi sendi sakroiliaka, namun tanda fisik ini, serta berbagai tes yang ditawarkan sebelumnya untuk diagnosis klinis sakroileitis (tes Kushelevsky dan lainnya), tidak dapat diandalkan.

Kritis dalam diagnosis sakroiliitis adalah radiografi yang biasa. Lebih baik mengambil survei panggul, karena dalam kasus ini adalah mungkin untuk secara simultan menilai kondisi sendi pinggul, simfisis pubis dan struktur anatomis lainnya, perubahannya dapat menyebabkan pendeteksian dan diagnosis penyakit yang berbeda.

[11]

Penyakit Bechterew: gejala radang sendi

Peripheric arthritis di seluruh penyakit dicatat di lebih dari 50% pasien. Sekitar 20% pasien (terutama anak-anak) bisa mulai dengan radang sendi.

Kerusakan yang mungkin terjadi pada sejumlah persendian, tapi lebih sering monoartritis atau oligoarthritis asimetris pada ekstremitas bawah, terutama sendi lutut, pinggul dan pergelangan kaki. Kurang sering mencatat peradangan pada temporomandibular, sternoklavikularis, sterno-kosta, sendi kosta-vertebral, dan metatarsophalangeal bahu, tetapi gejala ini dari ankylosing spondylitis juga dianggap karakteristik penyakit. Gambaran penyakit (dan spondilitis seronegatif lainnya) adalah keterlibatan sendi kartilaginosa (simfisis) dalam proses patologis. Kekalahan simfisis pubis, yang jarang terjadi secara klinis (meski terkadang sangat cerah), biasanya hanya didiagnosis dengan pemeriksaan radiografi.

Gejala artritis dengan penyakit Bechterew, yang tidak memiliki fitur morfologi karakteristik (termasuk yang berasal dari sisi serebrospinal), dapat dimulai secara akut, menyerupai artritis reaktif. Paling sering kronis, arthritis persisten dicatat, namun remisi spontan juga diketahui. Secara umum, radang sendi pada pasien ditandai oleh tingkat kemajuan yang lebih lambat, perkembangan kerusakan dan kelainan fungsional daripada, misalnya, pada RA.

Kendati demikian, radang sendi perifer lokalisasi bisa menjadi masalah serius bagi pasien karena sakit parah, kerusakan permukaan artikular dan gangguan fungsi. Yang paling prognostically tidak menguntungkan adalah coke, sering bilateral. Seringkali berkembang pada mereka yang sakit di masa kecil. Pada awalnya, mungkin ada lesi asimtomatik dan bahkan asimtomatik dari sendi ini. Menurut ultrasound, efusi di sendi pinggul pada pasien lebih sering terjadi daripada manifestasi klinis kokang. Coxitis fitur radiografi: kehadiran osteoporosis langka okolosustavnogo dan erosi marjinal, osteofit tepi pengembangan kepala, yang muncul baik dalam kombinasi dengan penyempitan ruang sendi dan kista dari kepala femoral dan / atau acetabulum, dan isolasi. Hal ini dimungkinkan untuk membentuk ankylosis tulang, yang jarang terjadi dengan coxites etiologi lain.

Perifer arthritis sering dikombinasikan dengan enthesitis. Hal ini terutama berlaku untuk daerah sendi bahu, di mana gejala enthesitis pada titik-titik pelekatan otot manset rotator bahu ke tuberkel humerus (dengan perkembangan erosi marjinal dan proliferasi tulang) dapat mengatasi gejala artritis sendi bahu.

[12], [13],

Penyakit Bechterew: gejala enthesitis

Gejala peradangan pada penyakit enthesis secara alami. Lokalisasi entesitis mungkin berbeda. Secara klinis jelas entesitis biasanya di daerah tumit, siku, lutut, bahu dan pinggul sendi. Proses inflamasi mungkin terlibat tulang yang mendasari (osteitis) dengan perkembangan erosi dan pengerasan berikutnya dan proliferasi tulang atau mungkin meluas ke tendon (misalnya, tendinitis Achilles tendon) dan (digitorum tenosinovitis fleksor dengan munculnya Daktilitis klinis) shell aponeurosis (plantar aponeurosis ). Kapsul sendi (kapsul) atau bursae yang berdekatan (bursitis, misalnya, di daerah trokanter mayor femur). Mungkin enthesopathies subklinis, yang khas untuk ligamen kekalahan enthesis interspinous tulang belakang, otot, tendon yang menempel pada sayap iliaka.

Proses patologis kronis di wilayah enthesis, disertai kerusakan tulang subjek dan kemudian kelebihan osteogenesis, memanjakan dasar penampilan perubahan tersebut asli radiografi khas dari penyakit (dan lainnya seronegatif spondylarthritis) sebagai osteosclerosis subchondral tulang ekstraartikular erozirovanie, proliferasi tulang ( "taji" ) dan abses.

Saat penyakit ini diamati, kekalahan organ dan sistem lain, di antaranya uveitis yang paling sering diamati, perubahan pada aorta dan jantung.

[14], [15]