Peripheral vascular destructive labyrinthine syndrome

Peripheral vascular destructive labyrinthine syndrome (AUL). Bentuk penyakit labirin telinga ini pertama kali dijelaskan oleh P. Meienier pada tahun 1848 oleh seorang wanita muda yang, dalam ketekunan di musim dingin, tiba-tiba mati di kedua telinga, dia juga mengalami pusing dan muntah. Gejala ini bertahan selama 4 hari, dan pada hari ke 5 dia meninggal. Pada otopsi di labirin telinga ditemukan eksudat hemoragik. Kasus klinis ini tetap misterius sampai hari ini; Kita hanya bisa berasumsi bahwa almarhum menderita bentuk parah dari labirin oportunistik bilateral.

Sejak lama berlalu dan dalam praktek klinis, ada banyak kasus yang disebut labirintopatii akut selama yang terjadi suatu tuli mendadak atau kehilangan pendengaran pada satu telinga, suara dalamnya dan fitur yang menonjol dari disfungsi vestibular (pusing, nistagmus spontan, mual, muntah dll .), menunjukkan adanya hypofunction atau deaktivasi aparatus vestibular pada sisi telinga yang terkena.

[1],

Penyebab sindrom labirin perusak vaskular perifer

Penyebab sindrom labirin perusak vaskular perifer bermacam-macam; Penyebabnya mungkin diabetes, penyakit darah, insufisiensi vaskular vertebra-basilar, aterosklerosis, sindrom arterial hipertensi atau hipotensi, serta lesi virus pada labirin telinga. Dalam beberapa kasus, AOL terjadi karena cedera baroacoustic yang kuat atau embolisme gas cabang arteri labirin dalam penyakit caisson.

[2], [3], [4], [5], [6]

Patogenesis

Patogenesis ditentukan oleh dua kemungkinan penyebab sindrom labirin vaskular perifer perifer - iskemik atau hemoragik.

bentuk koroner. Dari tiga mekanisme iskemia (angiospastik, obturasi, kompresi) untuk sindrom labirin perusak vaskular perifer, dua yang pertama adalah karakteristik.

Hasil iskemia vasospastic dari iritasi pusat vasomotor, sehingga sebagai iritasi menyebabkan vasokonstriksi dapat bertindak faktor seperti katekolamin (stres psikis), bahan kimia (adrenalin, vasopresin, opium, ergotamine), trauma (shock menyakitkan), racun mikroba , hipertensi umum dan serebral, dan lain-lain. Faktor-faktor ini dapat menyebabkan angiospasme arteri labirin sampai tingkat yang bervariasi, namun demikian faktor risiko untuk terjadinya bentuk vasospastic dari perifer labirin vaskular merusak sindrom insufisiensi vaskular sebagai vertebra-basilar, krisis gipertei-invasif, stres psiko-emosional.

Objektivitas iskemia terjadi ketika lumen arteri tersumbat dengan trombus atau embolus, atau dapat berkembang sebagai akibat penebalan dinding arteri dengan penyempitan lumennya akibat beberapa proses patologis (aterosklerosis, periartitis nodular, proses inflamasi). Untuk sindrom labirin perusak vaskular perifer, proses aterosklerotik paling khas, dan kombinasi faktor patogenetik yang paling khas adalah kombinasi dengan angiospasme, yang berkembang di arteri labirin.

Patogenesis iskemia, yang sangat khas dari banyak penyakit pada organ THT, adalah sebagai berikut: kelaparan oksigen pada jaringan, disertai dengan gangguan metabolik yang khas; Di dalam jaringan ada akumulasi racun di dalam produk metabolisme (katabolit); CBS bergeser menuju asidosis; fenomena peluruhan anaerobik jaringan diperkuat; akumulasi produk metabolik asam menyebabkan pembengkakan jaringan, iskemia kompresi sekunder dan peningkatan permeabilitas membran vaskular dan sel (hidrops labirin sekunder), stimulasi formasi reseptor. Kelainan metabolik yang dihasilkan menyebabkan terganggunya fungsi organ, jaringan (tahap reversibel), dan kemudian terhadap perubahan struktural dalam bentuk proses distrofi, atrofi, nekrobiotik, sampai nekrosis lengkap (tahap ireversibel).

Konsekuensi iskemia tergantung pada tingkat pelanggaran aliran darah, dan pada sensitivitas jaringan terhadap kelaparan oksigen. Di labirin telinga, sel-sel rambut CpO lebih sensitif terhadap hipoksia, karena secara filogenetik lebih muda daripada reseptor vestibular, jadi mereka mati lebih awal pada iskemia telinga bagian dalam. Dengan durasi iskemia dan pengobatan yang tepat, pemulihan tidak hanya vestibular tetapi juga fungsi pendengaran dapat terjadi.

bentuk hemoragik pembuluh darah perifer labirin sindrom merusak ditandai dengan perdarahan ke dalam rongga telinga bagian dalam, yang dapat menjadi terbatas (misalnya, hanya dalam koklea, atau dalam kanalis semisirkularis) dan umum, sebagian besar telinga labirin mencekam. Salah satu alasan utama untuk ini bentuk pembuluh darah perifer labirin sindrom merusak adalah krisis hipertensi, yang muncul pada latar belakang peningkatan permeabilitas pembuluh darah. Sebagai penyebab pertama vaskular sindrom merusak labirin perifer dapat membuat berbagai diatesis hemoragik (hemofilia, trombositopenia, dan thrombocytopathy, sindrom trombogemorragichesky, hemoragik vaskulitis, dll), Diabetes, demam berdarah di beberapa infeksi akut (influenza, herpes zoster telinga bagian dalam dan penyakit virus lainnya ).

Bentuk hemoragik dari sindrom labirin perusak vaskular perifer ditandai oleh peningkatan tekanan intra-labirin yang tiba-tiba dan munculnya hipoksia diikuti oleh degenerasi reseptor telinga bagian dalam.

AOL dua sisi sangat jarang dan, sebagai aturan, diakhiri dengan ketulian dan gangguan fungsi aparatus vestibular yang gigih.

[7], [8], [9]

Gejala sindrom labirin perusak vaskular perifer

Gejala perifer labirin vaskular sindrom merusak memanifestasikan krisis kohleovestibulyarny parah tiba-tiba tanpa prekursor, dan bentuk hemoragik muncul paling sering selama stres fisik, stres emosional tiba-tiba dan bentuk iskemik - saat tidur di pagi hari. Gejala krisis khas untuk serangan penyakit Meniere, dan seringkali berkembang dengan latar belakang ensefalopati hipertensi kronis atau disertai dengan tanda-tanda ensefalopati hipertensi akut. Sebuah ciri khas di AUL dengan penyakit Meniere adalah kerugian terus-menerus pendengaran, tidak pernah kembali ke tingkat semula, dan penurunan tajam dalam persepsi suara seperti di udara, dan di tulang melakukan pecah kurva ambang nada audiogram pada frekuensi tinggi. Timbulnya nistagmus spontan hanya bisa diarahkan ke sisi telinga yang terkena dampak dalam waktu singkat (menit, jam), bahkan dengan peningkatan iskemia yang lambat. Dalam semua kasus lainnya, segera memperoleh fitur mematikan labirin dan diarahkan ke telinga yang tidak terinfeksi.

AUL, bersama dengan koklea dan sindrom vestibular (suara keras di telinga, cepat meningkatkan gangguan pendengaran, hingga tuli total, tiba-tiba vertigo, nystagmus spontan, jatuh ke arah telinga yang terkena, mual dan muntah), biasanya disertai dengan sakit kepala dan sejumlah otonom gejala yang berhubungan dengan sistem kardiovaskular, pernafasan dan otonom. Dalam beberapa kasus, pasien mengembangkan keadaan collapoid dan kehilangan kesadaran. Ini adalah tanda-tanda yang paling karakteristik dari bagian vestibular pitam dari labirin telinga, jika hemodinamik dan hemoragik gangguan hanya terjadi di koklea, gejala vestibular mungkin ringan atau bahkan melihat saat tidur, dan pasien terbangun dan tiba-tiba melihat gangguan pendengaran yang tajam atau bahkan tuli di satu telinga

Berasal krisis tiba-tiba kohleovestibulyarny terus selama beberapa hari dan kemudian secara bertahap beratnya dikurangi, dan fungsi pendengaran baik tetap pada tingkat rendah atau dimatikan, atau lebih dikembalikan (setelah krisis iskemik jangka pendek), dan gejala krisis vestibular diuji, tetapi tetap menjaga vestibular kronis ketidakcukupan, berlangsung selama berbulan-bulan. Pasien yang telah menjalani AUL tetap tidak valid selama satu bulan atau lebih dan memerlukan masa rehabilitasi yang panjang. Mereka adalah kontra-indikasi kerja di ketinggian, mengemudi kendaraan secara profesional, pelayanan di Angkatan Bersenjata sebagai wajib militer.

Formulir

Peripheral tympanogenous labyrinthine syndrome. Sindrom ini kadang-kadang dapat diamati pada penyakit purulen kronis atau akut pada telinga tengah (induced labyrinthopathy). Hal ini terjadi karena iritasi pada pleksus timpani, penetrasi racun melalui jendela labirin di telinga bagian dalam atau melalui darah mikrosirkulasi dan cara limfatik. Sindrom labirin timpani periferal dimanifestasikan oleh serangan pusing ringan, kebisingan telinga, yang dengan cepat melewati pengobatan efektif proses peradangan di CrN. Sindrom ini harus dibedakan dari tahap awal labirin serousus, yang timbul sebagai komplikasi dari akut atau eksaserbasi media otitis purulen kronis.

Bentuk lain dari sindrom labirin timpani periferal adalah sebuah proses, yang diartikan sebagai labirin silikotik, yang timbul sebagai akibat labirin yang terbatas di area jendela labirin dan penetrasi jaringan parut ke ruang peri dan endolymphatic. Bentuk sindrom labirin timpani periferal ini ditandai dengan gangguan pendengaran progresif, suara telinga, disembunyikan oleh disfungsi vestibular, yang terdeteksi hanya pada tes kalori bithermal dalam bentuk asimetri interlabyrinth campuran (baik sisi dan arah).

Asisten catarrhal tubo-otitis juga dapat memicu disfungsi labirin ringan, yang disebabkan oleh pencabutan membran timpani dan kesan yang sesuai dari dasar stapes di ambang labirin. Gejala sindrom labu tympanogenik perifer (kebisingan telinga, pusing ringan, sedikit peningkatan pada rangsang alat vestibular di sisi telinga pasien) hilang saat memulihkan patensi tabung pendengaran dan menghilangkan peradangan katarrhal di dalamnya dan di telinga tengah.

Asma-otitis catarrhal kronis, pelepasan tabung pendengaran jarang diwujudkan dengan gejala vestibular; Penyakit ini ditandai dengan gangguan pendengaran progresif yang dimulai dengan pemberian obat yang konduktif, terus menerus dan berhenti tanpa harapan khusus untuk pengobatan nonoperatif yang berhasil.

[10], [11], [12]

Diagnostik sindrom labirin perusak vaskular perifer

Diagnosis didasarkan pada gambaran klinis karakteristik - kemunculan tiba-tiba "merusak" labirin sindrom: pusing dan nistagmus spontan ke arah telinga yang sehat, kebisingan dan gangguan pendengaran mendadak (tuli) di telinga yang terkena adalah kehilangan pendengaran yang sama baik di udara dan ketika tulang memegang, kurangnya anamnesis serangan serupa.

[13], [14], [15]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan penyakit Meniere, stem dan supertherapeutic apoplexy syndromes. Diagnosis banding dengan neuritis akusto-vestibular, terutama dengan meningoneuritis sifilis pada saraf pra-koklea dan membran serebral MMU, lebih sulit.

[16], [17], [18]

Pengobatan sindrom labirin perusak vaskular perifer

Pengobatan tergantung pada bentuk sindrom labirin vaskular perifer perifer.

Ketika vasospastic bentuk yang ditentukan vasodilator (xantinol nicotinate, nikotinoil-GABA, sinarizin), alpha blockers (dihydroergotoxin) angioprotectors dan korektor sirkulasi mikro (betahistin). Pada saat bersamaan, penunjukan penyearah sirkulasi otak (vinpocetine, nicotinic acid, pentoxifylline) diindikasikan. Obat pilihan adalah vasodilator seperti bendazol, hydralazine, minoxidil, natrium nitroprusside.

Ketika obstruktif pembuluh darah perifer bentuk destruktif sindrom labirin dilakukan seleksi individu berarti tercantum di atas dalam kombinasi dengan obat anti-sklerotik dan penurun lipid, serta agen antiplatelet (asam asetilsalisilat, dipyridamole, indobufen, clopidogrel).

Ketika hemoragik bentuk sindrom labirin perusak vaskular perifer, angioprotektor dan mikrosirkulasi, antihypoxants dan antioksidan (dimrorofon, vinpocetine) digunakan. Namun, penggunaan obat-obatan ini tidak begitu diarahkan untuk mengembalikan fungsi labirin telinga, yang hilang secara irasional untuk penderita otak hemoragik, namun untuk pencegahan gangguan vaskular otak yang lebih parah, dan terutama di cekungan vertebra-basilar. Pasien dengan dugaan AOL harus diperiksa oleh ahli saraf untuk menyingkirkan insufisiensi otak serebrovaskular akut.

Ramalan cuaca

Prognosis untuk fungsi pendengaran tidak baik, sehubungan dengan fungsi vestibular - hati-hati, jika tidak - ditentukan oleh penyakit yang menyebabkan terjadinya sindrom labirin perusak pembuluh darah perifer.

[19], [20], [21], [22]