Pertukaran Nephropathies (oxaluria)

Pertukaran, atau dismetabolic, nephropathies dalam arti luas - penyakit yang terkait dengan gangguan metabolisme garam air dan jenis metabolisme keseluruhan organisme. Nefropati disterabolik dalam arti sempit adalah patologi metabolisme asam oksalat yang diwariskan secara polygenically dan diwujudkan dalam kondisi ketidakstabilan keluarga pada membran sel. Pertukaran nefropati dibagi menjadi yang primer - hasil kerusakan ginjal akibat produk metabolisme yang berubah di seluruh tubuh, dan sekunder, terkait dengan terganggunya sistem enzim pada ginjal itu sendiri.

Oksaluria primer

Sumber sebagian besar oksalat adalah proses endogen. Prekursor oksalat adalah glisin, fenilalanin, tirosin, triptofan, treonin, asparagin dan asam askorbat. Sumber oksidatif endogen besar adalah etanolamina. Kondisi tambahan untuk hiperproduksi oksoglobulin endogen - kekurangan vitamin A, D, B ₆, taurin. Semua prekursor diubah menjadi asam oksalat melalui glikoksil. Yang sangat penting adalah meningkatnya penyerapan oksalat dalam usus. Bentuk klinis gangguan metabolik endogen primer asam oksalat adalah oksalat dan hipoksaluria dengan nefrolitiasis. Secara biokimia membedakan dua jenis, keduanya diwariskan secara otonom-resesif.

1. Defisiensi carboididase asam glikoksil, yang mengkatalisis konversi glioksilat menjadi CO ₂ dan asam format. Kofaktor reaksi ini adalah tiamin. Dalam varian cacat ini dengan air kencing, sejumlah besar asam oksalat, glikolat dan asam glikosil dilepaskan.
2. Cacat pada sistem enzimatik D-glycerate dehydrogenase. Dalam kasus tersebut, sejumlah besar asam oksalat dan gliserin diekskresikan dalam urin. Kedua sistem enzim berfungsi di hati. Secara klinis, kedua pilihan itu tidak bisa dibedakan.

Dalam kedua kasus tersebut, kerabat probands sering memiliki berbagai lesi ginjal. Dalam kebidanan ibu, keguguran dan kelahiran mati dicatat. Oxalosis lebih sering terjadi pada anak laki-laki. Manifestasi pertama penyakit pada 65% pasien muncul sebelum usia 5, 80% tidak hidup hingga 20 tahun. Semakin dini penyakit itu terwujud, semakin buruk prognosisnya - semakin pendek umur pasien. Manifestasi pertama dari patologi ini adalah perubahan dalam analisis urin dalam bentuk proteinuria dan hematuria, kolik ginjal, pielonefritis rekuren berulang, adalah mungkin. Lithiasis terutama bilateral, berulang dengan batu koral. Keterlambatan perkembangan fisik, osteoporosis, perubahan miokardium, konduksi jantung, artralgia dijelaskan. Gagal ginjal kronis cepat berkembang ke stadium terminal. Oxalosis adalah bentuk klinis oxaluria primer yang langka. Sedikit lebih dari 100 kasus oksidasi terdokumentasi yang terdokumentasi telah dijelaskan dalam literatur. Hipoksaluria terisolasi primer yang lebih umum. Pokoknya agak ringan dan gagal ginjal kronis berkembang lebih lambat dibandingkan dengan oksalat. Namun, ramalannya juga buruk. Karena cacat dilokalisasi dalam sistem enzim hati, transplantasi ginjal yang terisolasi tidak ada gunanya. Saat ini, upaya dilakukan untuk transplantasi blok ginjal-hati.

Hipoksaluria sekunder Kristaluria oksalat-kalsium

Kristaluria oksalat-kalsium adalah fenomena yang sering terjadi. Ada beberapa kelompok penyebabnya. Salah satunya - peningkatan presipitasi kalsium oksalat dalam urin. Urine selalu merupakan larutan jenuh kalsium oksalat, karena pada nilai pH normal urin mendekati 7 (5,5-7,2), kelarutan kalsium oksalat diabaikan - 0,56 mg per 100 ml air. Kelarutan maksimum kalsium oksalat mencapai pH 3.0 dibawah. Derajat presipitasi bergantung pada rasio kalsium dan oksalat (individu dengan hiperkalsiuria mengeluarkan lebih banyak kalsium oksalat); dari keberadaan garam magnesium (peningkatan presipitasi magnesium meningkat); dari kelebihan atau kekurangan zat yang mendukung sifat koloid urine (sitrat, celatin, pirofosfat); dari ekskresi berlebihan oksalat.

Ekskresi berlebihan oksalat dapat dikaitkan dengan kelebihan produksi oksalat (paling sering tidak dikaitkan dengan kerusakan enzim hati yang disebabkan genetika), dengan peningkatan penyerapan oksalat di usus, dan dengan pembentukan oksalat lokal di dalam tubulus ginjal itu sendiri. Kelebihan produksi oksalat dimungkinkan dalam kondisi kekurangan vitamin A dan D, serta defisiensi eksogen atau gangguan metabolik endogen dari piridoksin. Pada saat yang sama, kekurangan asam taurin dan asam taurokolik berkembang, dan sebagai konsekuensinya - metabolisme perubahan asam glikoolok terhadap produksi oksalat yang berlebihan. Pada pasien dengan gangguan metabolisme asam urat (hyperuricemia) batu oksalat sering terjadi. 80% pasien dengan asam urat memiliki peningkatan konsentrasi asam oksalat dalam darah.

Peningkatan penyerapan oksalat di usus dimungkinkan karena konsumsi makanan kaya akan asam oksalat. Ini termasuk sayuran gugur (selada, coklat kemerah-merahan, bayam), jus tomat dan jeruk, bit. Sindrom enterooxalate yang ditentukan secara genetis, atau sindrom Loka, dijelaskan, di mana peningkatan penyerapan oksalat di usus sangat sedikit bergantung pada konsumsi mereka. Pembentukan oksalat lokal di ginjal adalah penyebab paling umum dari oksaluria ringan dan peningkatan pembentukan kristal dalam urin. Diketahui bahwa selaput sel, termasuk sel epitel tubular, terdiri dari lapisan interpenetrasi protein dan fosfolipid. Lapisan luar membran sel yang menghadap lumen tubulus terbentuk terutama oleh phosphatidylserine dan phosphatidylethanolamine. Ketika fosfolipase diaktifkan, basis nitrogen (seri dan etanolamina) dibelah dari membran dan diubah menjadi oksalat dengan rantai metabolisme pendek. Yang terakhir ini dikombinasikan dengan ion kalsium dan diubah menjadi kalsium oksalat. Aktivasi endogen atau munculnya fosfolipase bakteri merupakan komponen integral dari reaksi peradangan. Peningkatan ekskresi kalsium oksalat dan kristalografi selalu ada dalam urin pasien dalam fase aktif pielonefritis, yang tidak memungkinkan untuk mendiagnosis nefropati dismetabolik dengan jenis oksaluria sebelum radang mereda. Peningkatan aktivitas fosfolipase selalu menyertai iskemia ginjal dengan sifat apa pun dan proses aktivasi peroksidasi protein dan lipid. Ketidakstabilan membran sel dengan aktivitas fosfolipase meningkat adalah suatu kondisi yang digambarkan sebagai sifat yang diwariskan secara polygenically. Hyperoxaluria dan crystalluria sering menyertai manifestasi alergi, terutama - alergik pernafasan. Kehadiran diatesis oksalat dibahas.

Penanda kalsiphilaksis: fosfolipiduria, peningkatan ekskresi etanolamin dalam urin, aktivitas fosfolipase C yang tinggi dalam urin, meningkatkan ekskresi anion pembentuk kristal - oksalat dan fosfat.

Pengobatan hipoksaluria sekunder

Minuman melimpah diresepkan (sampai 2 liter per 1,73 m ² ), terutama di malam hari, sebelum tidur. Kami merekomendasikan diet kentang-kubis yang kaya potassium, miskin dalam asam oksalat. Produk yang mengandung sejumlah besar oksalat (sayuran berdaun, bit, tomat dan jus jeruk) terbatas. Makanan beralkohol yang diperkaya dengan potasium dan magnesium adalah buah kering, roti dengan dedak, labu, zucchini, terong, dogwood, dan juga buah segar tanpa pemanis. Terapi pengobatan melibatkan penunjukan di musim semi dan musim gugur - di musim peningkatan alami oksaluria - kursus bulanan zat penstabil membran. Tentukan vitamin A, B ₆, preparat kompleks yang mengandung vitamin E dalam kombinasi dengan komponen lain dari sistem antioksidan, serta magnesium dosis kecil (panangin atau asparks). Dengan hipoksaluria yang diucapkan dan terus-menerus, program dimephosphate ditunjukkan - xidiphon atau dimephosphon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]