Lumut rambut papiler merah: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Pityriasis rubra pilaris (sinonim: penyakit Devergie, lichen merah acuminate) adalah penyakit heterogen yang terdiri dari bentuk herediter yang ditularkan secara autosom dominan, dan bentuk sporadis yang didapat secara klinis mirip dengan psoriasis folikular. Dari lima tipe klinis penyakit yang diidentifikasi oleh WAD Griffiths (1980), juvenil atipikal bersifat herediter. Bentuk penyakit yang didapat dan herediter secara klinis dan histologis serupa. Manifestasi klinis dari tipe herediter penyakit ini terjadi pada masa kanak-kanak, paling sering dengan lesi pada telapak tangan, di mana eritema kuning kemerahan dengan sisik muncul. Keratosis pada telapak tangan dan telapak kaki berkembang. Kemudian papula folikular dengan eritema perifolikular muncul, yang, bergabung, membentuk fokus besar. Pada orang dewasa, eritroderma dengan pulau-pulau kulit yang tidak berubah sering berkembang. Selaput lendir rongga mulut dan mata dapat terpengaruh, dengan perkembangan konjungtivitis, distrofi kornea, dan ektropion. Gejalanya ditandai dengan munculnya benjolan seperti tanduk di bagian belakang jari (gejala Besnier) dan perubahan pada lempeng kuku. Dermatitis alergi, terutama di telapak tangan dan telapak kaki, dapat menyebabkan perkembangan penyakit ini.

Penyebab dan patogenesis lichen berbulu merah pityriasis versicolor tidak diketahui, dalam beberapa kasus terdapat kecenderungan turun-temurun. Dalam beberapa tahun terakhir, ada pendapat tentang dua jenis lichen berbulu merah pityriasis versicolor, salah satunya dimulai segera setelah lahir, pada masa kanak-kanak atau remaja (tipe kanak-kanak), dan yang lainnya terjadi pada masa dewasa (tipe dewasa). Dipercayai bahwa tipe penyakit pada masa kanak-kanak bersifat turun-temurun, dan tipe pada masa dewasa bersifat didapat.

Dari teori-teori yang ada tentang patogenesis pityriasis versicolor merah, yang paling dikenal adalah konsep kekurangan atau penyerapan vitamin A yang tidak memadai, penurunan kadar protein pengikat retinol. Selain itu, faktor-faktor seperti gangguan endokrin, gangguan saraf, keracunan, dll. berperan dalam perkembangan pityriasis versicolor merah.

Gejala Pitiriasis Versikolor Pilaris

Pada awal penyakit, muncul nodul folikular runcing yang terisolasi, berwarna merah muda-merah, merah terang atau merah tua, bersisik seperti dedak, dengan duri bertanduk kecil di bagian tengah. Kemudian, saat papula bertambah besar atau menyatu, terbentuk plak berwarna merah kekuningan dengan semburat jingga, yang lebih atau kurang terinfiltrasi, ditutupi sisik keputihan dan dihiasi alur kulit yang menonjol (likenifikasi). Membelai area yang terkena memberikan rasa parutan. Lokalisasi ruam yang disukai adalah permukaan ekstensor ekstremitas, terutama punggung jari, di mana perubahan patognomonik untuk dermatosis ini muncul dalam bentuk kerucut bertanduk folikel yang dijelaskan oleh Besnier, meskipun ruam juga dapat terjadi di area kulit lainnya. Gejala patognomonik lainnya adalah pulau-pulau kulit sehat dengan garis luar tidak beraturan dengan duri bertanduk yang terletak di atasnya, mencolok dengan latar belakang umum kulit berwarna merah kekuningan yang terinfiltrasi. Ruam biasanya simetris. Pada kulit kepala terdapat lapisan besar sisik kering seperti dedak yang rapat (sisik asbes). Kulit wajah berwarna merah muda kemerahan, dengan pengelupasan seperti tepung. Pada telapak tangan dan telapak kaki terdapat keratoderma fokal atau difus - kulit hiperemis, menebal, tertutup sisik dan retak. Kerusakan universal pada kulit jenis eritroderma dapat terjadi. Kerusakan pada lempeng kuku di tangan dan kaki merupakan salah satu tanda khas dermatosis. Dalam kasus ini, terlihat adanya guratan memanjang atau melintang, kekeruhan pada lempeng kuku, dan hiperkeratosis yang nyata.

Penyakit ini biasanya dimulai pada masa kanak-kanak atau remaja (tipe kanak-kanak), tetapi kasus yang muncul kemudian (tipe dewasa) relatif umum. Pasien biasanya mengalami sedikit rasa gatal dan mengeluh kulit terasa kencang. Kadang-kadang, perjalanan penyakit pityriasis versicolor sangat mirip dengan psoriasis, dan kemudian mereka berbicara tentang bentuk yang mirip psoriasis, atau varian yang mirip psoriasis dari perjalanan penyakit pityriasis versicolor versicolor.

Histopatologi. Hiperkeratosis dengan sumbat folikel, parakeratosis dan granulosis ringan, degenerasi vakuolar pada sel-sel lapisan basal terlihat. Pada dermis bagian atas, terlihat infiltrat perivaskular, yang sebagian besar terdiri dari leukosit polimorfonuklear dan limfosit yang terletak di sekitar pembuluh darah dan dekat rambut.

Patomorfologi. Akantosis tidak merata, hiperkeratosis dengan fokus parakeratosis, sumbat tanduk di mulut folikel rambut dan depresi epidermis, di sisi-sisi yang sering diekspresikan parakeratosis, dicatat. Lapisan granular mengembang, dengan ketebalan tidak merata, terdiri dari 1-4 baris sel. Sel epitel granular sering bervakuola. Di bagian atas dermis terdapat edema, vasodilatasi, infiltrat perivaskular. M. Larregue et al. (1983) mencatat bahwa keratosis folikel dan infiltrat perivakular tidak selalu diekspresikan. Pemeriksaan histokimia mengungkapkan peningkatan aktivitas enzim hidrolitik dan reaksi positif terhadap fosfolipid di lapisan oral. Pemeriksaan mikroskopis elektron mengungkapkan peningkatan sedang dalam aktivitas sel epitel azilik, pelebaran ruang antar sel, dan penurunan jumlah tonofilamen dan desmosom. Lapisan granular melebar, menurut L. Kanerva et al. (1983), dan memiliki hingga 9 baris. Granula keratohyalin sebagian besar tidak berubah, tetapi ada area disagregasinya. Jumlah granula lamelar meningkat, terutama di ruang antar sel. Di antara lapisan granular dan lapisan tanduk terdapat 1-2 baris sel narakeratotik - zona transisi. Menurut O. Braun-Falco et al. (1983), terdiri dari 3 baris. Pembuluh darah dari tempat tidur mikrosirkulasi dibedakan oleh peningkatan aktivitas endoteliosit dan perisit yang mengandung sejumlah besar organel. Lapisan basal sebagian besar terdiri dari zat amorf. Endapan zat yang sama juga terlihat di bawah membran basal epidermis, yang mungkin terkait dengan proses eksudatif. Sisik tanduk mengandung banyak tetesan lipid, yang membedakan penyakit ini dari keratosis lainnya.

Histogenesis. Selain parakeratosis difus, hiperkeratosis folikel juga diekspresikan. Banyak enzim yang berpartisipasi dalam proses keratinisasi, yang terjadi di epidermis dan folikel rambut. Pada saat yang sama, pembentukan trikohyalin, yang secara kualitatif berbeda dari keratin epidermis, di folikel rambut juga memerlukan partisipasi enzim yang spesifik untuk jenis keratinisasi ini. Pada penyakit Devergie, mungkin ada cacat enzimatik yang umum terjadi pada kedua jenis keratinisasi. Diasumsikan bahwa peran penting dalam patogenesis penyakit Devergie dimainkan oleh defisiensi vitamin A atau pelanggaran metabolismenya, khususnya cacat dalam sintesis protein pengikat retinol. Telah ditetapkan bahwa konsentrasi protein ini dalam darah pasien mendekati normal.

Dalam diagnosis diferensial penyakit Devergie dan eritroderma iktiosiform non-bulosa, ciri klinis dan jenis pewarisan sangatlah penting. Onset penyakit Devergie yang lebih lambat, warna eritema yang khas, pulau-pulau kulit yang tidak berubah pada latar belakangnya, dan keratosis folikular yang jelas biasanya membantu dalam diagnosis. Karena ketidakjelasan gambaran histologis pada kedua penyakit ini, pemeriksaan mikroskopis elektron dan biokimia pada kulit diperlukan, terutama untuk n-alkana. Lebih sulit untuk membedakan penyakit Devergie dari eritroderma psoriatis. Namun, hiperkeratosis dan granulosis folikular yang jelas pada penyakit Devergie, hiperkeratosis dan parakeratosis masif dengan akantosis yang lebih jelas pada psoriasis mungkin merupakan ciri khas kedua penyakit ini.

Pengobatan pitiriasis versicolor merah pada rambut

Vitamin A digunakan dalam dosis tinggi (300.000-400.000 mg per hari), neogigazon (0,5-1 mg/kg berat badan pasien), terapi PUVA dan Re-PUVA, metotreksat, glukokortikosteroid. Secara eksternal - agen keratolitik dan obat kortikosteroid lokal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]