Retinopati prematuritas

Retinopati prematuritas, atau retinopati vasoproliferatif (sebelumnya disebut fibroplasia retrolental) adalah penyakit retina bayi yang lahir sangat prematur, di mana jaringan pembuluh darah (vaskularisasi) retina belum sepenuhnya berkembang pada saat lahir.

Vaskularisasi retina normal dimulai pada bulan ke-4 kehamilan dan berakhir pada bulan ke-9.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Gejala Retinopati Prematuritas

Retinopati prematuritas terjadi baik sebagai respons terhadap paparan berkepanjangan terhadap konsentrasi oksigen tinggi yang digunakan dalam menyusui bayi prematur atau sebagai akibat dari prematuritas ekstrem dengan berat badan rendah. Berbagai bentuk neovaskularisasi diamati. Neovaskularisasi preretina patologis dapat mengalami kemunduran jika perkembangan vaskular retina normal terjadi di retina, atau dapat berkembang, yang menyebabkan traksi, ablasi retina eksudatif atau regmatogen. Penyakit ini biasanya dimulai pada 3-6 minggu pertama kehidupan, tetapi tidak lebih dari minggu ke-10. Tahap sikatrikial berkembang sepenuhnya pada bulan ke-3-5.

Retinopati aktif pada prematuritas

Retinopati aktif prematuritas ditentukan oleh: lokasi, ukuran, stadium, dan adanya "penyakit plus"

Lokalisasi ditentukan oleh tiga zona, yang pusatnya adalah cakram saraf optik:

• zona 1 dibatasi oleh cincin imajiner, yang radiusnya adalah dua jarak dari kepala saraf optik ke makula;
• zona 2 memanjang secara konsentris dari tepi zona 1 ke sisi nasal orb serrata dan secara temporal ke ekuator;
• Zona 3 terdiri dari daerah temporal sisa berbentuk bulan sabit di anterior zona 2.

Dimensi retina patologis ditentukan searah jarum jam, sesuai dengan jam pada dial.

Tahapan

• tahap 1 (garis demarkasi). Tanda patognomonik pertama retinopati prematuritas adalah munculnya garis tipis, tidak rata, berwarna putih keabu-abuan yang sejajar dengan serrata ora, yang memisahkan retina perifer yang avaskular dan belum berkembang dari segmen posterior yang tervaskularisasi. Garis ini menonjol lebih ke arah temporal ke arah perifer, dan pembuluh darah abnormal dapat memanjang darinya;
• stadium 2 (val). Jika retinopati prematuritas berlanjut, garis demarkasi melewati val prominens, yang diwakili oleh pirau mesenkimal yang menghubungkan arteriol dan vena. Pembuluh darah mendekati val, di belakangnya area neovaskularisasi kecil yang terisolasi dapat ditentukan;
• stadium 3 (batang dengan proliferasi fibrovaskular ekstraretina). Seiring perkembangan penyakit, batang memperoleh warna merah muda karena proliferasi fibrovaskular, yang tumbuh di sepanjang permukaan retina dan ke dalam badan vitreus. Hal ini disertai dengan pelebaran dan kelokan pembuluh retina di posterior ekuator. Perdarahan retina sering terjadi, terkadang ke dalam badan vitreus. Stadium ini terutama merupakan karakteristik minggu ke-35 dari usia kehamilan umum;
• Tahap 4 (ablasi retina subtotal) disebabkan oleh perkembangan proliferasi fibrovaskular. Ablasi dimulai dari bagian tepi yang ekstrem dan menyebar lebih netral. Khas untuk minggu ke-10 bayi baru lahir;
• tahap 5 - ablasi retina total.

Meskipun gejala klinis retinopati prematuritas berkembang selama beberapa minggu, penyakit ini jarang berkembang dari stadium 1 ke stadium 4 dalam beberapa hari. Regresi spontan penyakit ini terjadi pada 80% pasien dengan retinopati prematuritas, terkadang tanpa efek residual pada retina. Regresi spontan mungkin terjadi bahkan pada pasien dengan ablasi retina yang tidak lengkap.

Manifestasi lain dari retinopati prematuritas

Penyakit "Plus" menunjukkan kecenderungan untuk berkembang dan ditandai dengan hal-hal berikut:

• Kekakuan pupil berhubungan dengan vaskularisasi iris yang signifikan.
• Perkembangan kekeruhan vitreus.
• Kekeruhan pada badan vitreus.
• Peningkatan jumlah perdarahan retina dan vitreus.

Jika perubahan ini hadir, tanda tambah ditempatkan di samping stadium penyakit.

Penyakit “ambang batas” didefinisikan oleh neovaskularisasi ekstraretinal pada 5 meridian berurutan atau 8 meridian tidak berurutan (tahap 3) di zona I atau 2, dikombinasikan dengan penyakit “plus” dan merupakan indikator untuk memulai pengobatan.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Retinopati sikatrikial pada prematuritas

Pada sekitar 20% pasien, retinopati aktif prematuritas berkembang ke tahap sikatrikial, yang dapat bermanifestasi dalam berbagai tingkatan - dari yang tidak signifikan hingga yang nyata. Pada dasarnya, semakin jelas penyakit proliferatif pada saat involusi, semakin buruk konsekuensi komplikasi sikatrikial.

• Tahap 1: Miopia berhubungan dengan pigmentasi retina perifer halus dan kekeruhan pada dasar vitreus.
• Tahap 2: Fibrosis vitreoretinal pada sisi temporal dengan ketegangan makula, yang dapat menyebabkan pseudoexotropia akibat pelebaran sudut kappa.
• Tahap 3: Fibrosis perifer lebih jelas dengan lipatan retina.
• Tahap 4. Jaringan fibrovaskular retrolental berbentuk setengah lingkaran dengan ablasi retina yang tidak lengkap.
• Tahap 5: Jaringan fibrovaskular retrolental dalam cincin dengan ablasi retina total - suatu fenomena yang sebelumnya dikenal sebagai "fibroplasia retrolental".

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnosis retinopati prematuritas

Perubahan fundus mata pada patologi ini dimulai dengan proliferasi vaskular, kemudian terbentuk membran fibrovaskular, perdarahan, eksudat, dan ablasi retina muncul. Pada tahap awal retinopati prematuritas, regresi spontan penyakit dan penghentian proses pada tahap apa pun mungkin terjadi.

Ketajaman penglihatan berkurang secara signifikan (terhadap persepsi cahaya), elektroretinogram tidak ada jika terjadi pelepasan. Diagnosis ditegakkan berdasarkan data anamnesis, hasil oftalmoskopi, pemeriksaan ultrasonografi, elektroretinografi, dan pencatatan potensi bangkitan visual.

Diagnosis banding yang bergantung pada gejala klinis meliputi retinoblastoma, perdarahan neonatal, hipertensi intrakranial, anomali kongenital perkembangan retina, terutama vitreoretinopati eksudatif familial (penyakit Criswick-Schapens), yang ditandai dengan gangguan vaskularisasi retina, perubahan fibrosa pada badan vitreus, dan seringnya perkembangan ablasi retina. Gen yang bertanggung jawab atas perkembangan vitreoretinopati eksudatif familial terlokalisasi pada kromosom 11 di wilayah ql3-23.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Pengobatan retinopati prematuritas

Pengobatan retinopati prematuritas pada tahap awal biasanya tidak diperlukan. Pada tahap selanjutnya, antioksidan, angioprotektor, dan kortikosteroid digunakan tergantung pada manifestasi klinis. Pengobatan untuk neovaskularisasi retina aktif meliputi krioterapi lokal atau laser dan fotokoagulasi. Pada mata dengan ablasi retina, efek krioterapi, laser, dan fotokoagulasi bersifat jangka pendek. Pilihan pengobatan bedah untuk ablasi retina tergantung pada jenis dan luasnya ablasi (vitrektomi atau kombinasinya dengan operasi sklerotoksik).

1. Ablasi retina avaskular yang belum berkembang dengan pembekuan krio atau laser direkomendasikan untuk retinopati "ambang batas" prematuritas. Hasilnya baik pada 85% kasus; pada kasus lainnya, terlepas dari pengobatan, terjadi ablasi retina.
2. Operasi vitreoretinal untuk ablasi retina traksi seringkali tidak efektif.