Scleroma dari hidung

Scleroma adalah penyakit menular kronis pada saluran pernafasan, ditandai dengan munculnya infiltrat padat di mukosa mereka, sebuah progresi progresif yang lambat, penampilan pada tahap akhir dari kerusakan bekas luka yang merusak dan menyebabkan pembentukan formasi anatomis yang terkena. Agen penyebab penyakit ini adalah tongkat Volkovitch - Frish. Penyakit ini tidak terlalu menular, berbeda dengan wabah epidemi di Belarus, Ukraina, negara-negara Eropa timur dan tengah. Masa inkubasi dengan rhinoscleroma tidak diketahui. Penyakit ini biasanya berkembang secara bertahap, berlangsung bertahun-tahun, terkadang selama beberapa dekade. Eksaserbasi proses diamati selama kehamilan. Wanita lebih sering sakit daripada laki-laki dan anak-anak. Penyakit ini sering dimulai pada usia 11-30 tahun. Sebagian besar pasien dengan rhinoscleroma adalah penduduk pedesaan.

Scleroma dikenal sejak Abad Pertengahan. Dia dianggap sebagai bentuk sifilis khusus, tuberkulosis, ditemukan dalam kemiripannya dengan sarkoma atau kanker, dan hanya pada paruh kedua abad XIX. Ini mulai dipelajari sebagai bentuk nosologis yang terpisah. Salah satu gambar klonal skleroma pertama dijelaskan pada tahun 1858 oleh VA Karavaev (1911-1892) - seorang ahli bedah Rusia dan Ukraina yang luar biasa, dokter mata dan ahli genetika, salah satu pendiri oftalmologi dan Rhinoplasty. Pada tahun 1870 F.Gebra - ahli dermatologi Austria yang luar biasa, kepala sekolah dermatologis Austria di abad XIXth - menyarankan untuk menyebut penyakit ini sebagai rhinosclerosis, karena 10 kasus penyakit ini dijelaskan olehnya menyangkut kekalahan hidung eksternal. NMVolkovich pada tahun 1888 memberi nama baru penyakit ini - skleroma saluran pernafasan, sehingga tidak hanya mempengaruhi hidung, tapi juga seluruh saluran pernapasan, sampai ke bronkus individu. J.Mikulicz pada tahun 1876 ditemukan pada infiltrat skleral dan menggambarkan sel berbusa (ringan) khas, yang disebut sel Mikulich. Pada tahun 1876, ahli bakteriologi Austria, A.Frish, menemukan agen penyebab skleroma dengan batang encapsulated gram negatif, yang kultur murni, setelah beberapa tahun, mengidentifikasi dan menggambarkan ciri morfologi NMVolkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

Anatomi patologis

Dalam pengembangan infiltrate sklerotik, 4 tahap dibedakan.

• Tahap I ditandai dengan penebalan mukosa hidung (atau situs lain di saluran napas atas) dan pembentukan infiltrat merah kecoklatan atau merah gelap, yang awalnya memiliki konsistensi lembut elastis, di masa depan - konsistensi tulang rawan tebal, tidak rentan terhadap pembusukan. Pada tahap ini, infiltrate mengandung sel-sel inflamasi (limfosit, plasmosit, histiosit dan neutrofil). Di antara unsur-unsur berbentuk ini, sel yang lebih besar (20-50 μm), sel-sel yang diobati dengan nukleus dan protoplasma yang terletak eksentrik, kaya akan kromatin (sel Mikulich), mulai muncul.
• Pada tahap II, infiltrasi histiocytic mulai mendominasi, proses transformasi histiosit menjadi sel Mikulich berkembang. Di sel-sel ini dan di sekitar mereka, sejumlah besar tongkat Wolkowicz-Frisch dan badan Russelean aneh, yang terdiri dari ukuran hialin, 30-40 μm, ditemukan.
• Pada stadium III terjadi penurunan jumlah histiosit, peningkatan jumlah sel Mikulich, elemen jaringan ikat dan pembentukan serat kolagen.
• Pada tahap ini, jaringan parut pada infiltrat sklerous dimulai, yang mencapai puncaknya di tahap IV, di mana sel Mikulich dan histiosit menghilang dan digantikan oleh serat kolagen, jumlahnya meningkat dengan pembentukan jaringan parut yang padat. Proses ini menyebabkan penyempitan lumen saluran napas yang terus-menerus (penyumbatan sebagian atau keseluruhan saluran hidung, dengan lokalisasi lainnya di saluran udara - hingga stenosis pada laring, trakea dan bronkus.

Sebagai aturan, fokus skleral mulai berkembang di mukosa hidung. Distribusi lebih lanjut dapat terjadi baik di uplink dan ke arah downlink, memukul hidung, bibir, kadang-kadang sudut mulut, lidah, nasofaring, lunak dan keras langit-langit, saluran pernapasan bagian atas, jarang - saluran air mata, tabung eustachius, telinga tengah dan konjungtiva .

Gejala Sclerosis Nasal

Pada tahap awal, tidak ada keluhan yang signifikan. Perubahan pathoanatomis yang timbul pada mukosa hidung tidak menyebabkan rasa sakit, dilanjutkan tanpa reaksi umum. Selaput lendir hidung adalah gambaran inflamasi katarrhal kronis yang dangkal. Perkembangan proses inflamasi menyebabkan terjadinya gatal di hidung, sering bersin, lendir atau mukopurulen. Selaput lendir hidung memiliki warna pink pucat. Pada tahap ini, penyakit ini sering ditutupi oleh manifestasi alergi, namun obat antiallergic yang digunakan tidak menghentikan perkembangan penyakit, dan setelah beberapa tahun atrofi mukosa hidung dan concha nasal dikembangkan, mengakibatkan pelebaran nasal meluas. Kemudian di rongga hidung ada kerak dengan bau "manis" yang tidak menyenangkan dan spesifik, berbeda dengan ozonous dan syphilitic. Pendarahan hidung meningkat, dan hyposmia berkembang. Pada tahap ini, rhinosclerosis sering dicampur dengan oaso, namun dengan pemeriksaan yang lebih teliti dengan mikroskop pada mukosa hidung, kecil, papilled, penebalan mukosa dapat dilihat baik di daerah hidung anterior atau di daerah khohan. Paling sering, perubahan ini terjadi di tempat penyempitan fisiologis saluran pernapasan bagian atas. Periode tingginya penyakit ini ditandai dengan munculnya dan peningkatan infiltrat skleral yang cepat, yang menyebabkan kesulitan dan kemudian menghentikan penumpukan pernapasan secara keseluruhan, mengurangi keparahan indra penciuman untuk melengkapi anosmia.

Bergantung pada lokalisasi prosesnya, rhinoscleroma dapat memperoleh berbagai aspek visual. Terkadang ada bentuk gallper skleroma, terkadang dengan menyebar ke tulang hidung, palatum keras, proses alveolar. Perkembangan infiltrat skleral pada tingkat katup hidung menyebabkan penyumbatan pada hidung, dan kekalahan hidung eksternal kadang terjadi sesuai dengan jenis skleroma rhinophymus. Lesi anatomis lainnya jarang terpengaruh. Pembentukan jalinan kulis seperti di nasofaring terkadang menyebabkan disosiasi yang hampir lengkap dengan faring. Penyebaran di langit-langit lunak, prosesnya menyebabkan kerutan dan deformasi, yang membuatnya sulit ditelan, terutama makanan cair, pelanggaran fonasi.

Kondisi umum pasien dengan sklera tetap memuaskan dan terganggu hanya jika sulit bernafas karena awitan hipoksia umum yang kronis. Dalam kasus ini, pasien sering melanggar metabolisme utama dan nitrogen, mengembangkan anemia hypochromia, limfositosis, eosinofilia, dalam beberapa kasus monositopenia diamati. ESR terus meningkat.

Evolusi dan komplikasi

Penyakit ini berkembang sangat lambat, selama beberapa tahun dan bahkan puluhan tahun. Kasus pemulihan spontan tidak diketahui, pada saat bersamaan, penerapan pengobatan yang paling aktif dan modern pun tidak menjamin penyembuhan yang lengkap; Pidato bisa hanya tentang remisi sementara atau penghentian perkembangan penyakit. Proses Skleromny dapat menyebarkan baik peregangan atau membuat "melompat" di seluruh wilayah sehat mukosa, mempengaruhi segmen individu se, mulai dari haluan dan mencapai nares posterior, hidung, tabung pendengaran, faring, laring, trakea dan bronkus. Sinus paranasal jarang terpengaruh.

Komplikasi, penyumbatan paling mendesak dari saluran udara, hipoksia kronis, pneumonia, tuberkulosis paru. Dalam kasus ini, pasien mencapai tingkat kelelahan yang ekstrim dan meninggal baik akibat perubahan metabolisme ireversibel atau asfiksia (bahkan dengan trakeotomi yang tepat waktu) jika proses tersebut menyebabkan penyumbatan trakea dan bronkus.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnosis sklerosis nasal

Diagnosis sulit terjadi pada tahap awal penyakit ini, karena fenomena inflamasi yang muncul di hidung sangat mirip dengan rhinitis catarrhal dangkal. Namun, dalam semua kasus, durasi "pilek", bahkan disertai dengan proses kentara produktif di obolochkenosa lendir, dan bau dari hidung, dengan mempertimbangkan anamnesis epidemiologi harus dicurigai di hadapan rinoskleromy. Pemeriksaan lebih lanjut pasien harus ditujukan untuk mengidentifikasi penyakit. Namun, harus diingat bahwa tes laboratorium tidak selalu memberikan hasil yang positif, namun meski dengan tidak adanya skleroma yang terakhir tidak dapat dikecualikan. Diagnosis difasilitasi pada tahap manifestasi klinis dan morfologi yang diucapkan. Untuk diagnosis yang penting atas endoskopi saluran pernapasan, biopsi, radiografi, aglutinasi beskapsulnyh coli strain Frisch - Volkovich, kulit reaksi allergological bahkan dapat melengkapi fiksasi pasien sera dan kelinci sera diimunisasi tongkat Frisch - Volkovich. Menurut beberapa penulis, reaksi Borde-Gangu positif adalah yang paling konstan dalam sklera, namun tidak dapat dianggap spesifik untuk penyakit ini. Tanaman skleromnogo materi (nasal discharge, biopsi hancur) pada agar-agar memungkinkan 80-90% dari budaya tongkat untuk mengalokasikan Frisch - Volkovich. Pemeriksaan mikroskopik skleromnyh jaringan, meskipun jarang, vakuolisasi terutama sel-sel raksasa Mikulic, fuchsinophilia betis Roussel dan banyak sel-sel plasma dapat dideteksi.

[12], [13], [14]

Diagnostik diferensial

Rinoskleroma, seperti skleroma lokalisasi lainnya, pada tahap perkembangan yang berbeda mungkin memiliki beberapa kesamaan dengan berbagai penyakit. Pada tahap debut, dibedakan dari catarrhal atau rhinitis atrofik sederhana, oes, lesi sifilis. Kasus gabungan penyakit ozona dan skleroma dijelaskan . Pada tahap dewasa, infiltrat scleromatous dapat diambil sebagai manifestasi dari setiap penyakit yang ditandai dengan munculnya infiltrat dan tumor, termasuk tuberkulosis, sifilis, kusta, tumor jinak dan ganas, dan lainnya.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Pengobatan skleroma nasal

Ditawarkan selama abad XIX-XX. Banyak metode pengobatan yang tidak memberikan hasil positif secara praktis. Di antara metode ini dapat disebutkan biologis (terapi vaksin, autoimplantatsiya transfusi jaringan skleromatoznoy disinari darah), kimia (persiapan yodium karbol dan asam kromat, seng klorida, neosalvarsan, kina obat-obatan dan bismuth dan banyak lainnya. Al.), Fisik (diathermocoagulation, radioterapi ), mekanik (bougie), bedah (pengangkatan stenosis sikatrikial, operasi plastik, trakeotomi). Saat ini hasil yang relatif baik memberikan pengobatan streptomisin (topikal seperti salep dan aerosol, parenteral tapi program lama 2-3 bulan dan radioterapi. Selain itu, menggunakan auromitsin, Terramycin dan infus intravena larutan 5% dari PAS dengan hasil yang menggembirakan. Cortisone efek anti-sklerotik di sklera tidak terwujud.

Pengobatan umum diresepkan sehubungan dengan pelanggaran proses metabolisme: persiapan kalsium, terapi vitamin, obat yang menormalkan CBS, nutrisi karbohidrat dan protein lengkap.

Prognosis untuk pemulihan lengkap dalam kasus-kasus luas tidak menguntungkan.