Sindrom Badda-Chiari: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Pengobatan
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sindrom Badda-Chiari adalah oklusi dengan pelanggaran arus keluar vena dari vena hepatik, yang dapat terlokalisasi pada tingkat dari atrium kanan ke cabang-cabang kecil vena hepatik. Manifestasi lesi ini bervariasi dari gagal hati asimtomatik sampai fulminan. Diagnosis didasarkan pada ultrasound. Pengobatan sindrom Badda-Chiari mencakup terapi obat simtomatik dan ditujukan untuk memulihkan permeabilitas pembuluh darah melalui trombolisis, shunting dekompresi dan terapi antikoagulan jangka panjang.
[1]
Apa yang menyebabkan sindrom Budda-Chiari?
Oklusi cabang kecil vena hepatik dikombinasikan dengan penyakit oklusif vena. Di negara-negara Barat, penyebab utama sindrom Budd-Chiari adalah trombosis zona pertemuan vena hepatika ke dalam vena cava inferior. Faktor etiologi utama termasuk koagulopati trombotik (misalnya, kekurangan protein C atau S, antitrombin III, kehamilan, penggunaan kontrasepsi oral), gangguan hematologi (misalnya, polisitemia, hemoglobinopati paroksismal nokturnal, gangguan mieloproliferatif), penyakit radang usus, penyakit jaringan ikat dan cedera . Penyebab lain termasuk infeksi (misalnya, kista hidatidosa, amebiasis) dan invasi tumor di vena hepatika (misalnya, karsinoma hepatoseluler dan karsinoma sel ginjal). Penyebab obstruksi vena seringkali tidak diketahui. Di Asia dan Afrika Selatan, penyebabnya adalah sering obstruksi membran dari cava inferior vena di atas hati, mungkin timbul sebagai akibat dari rekanalisasi terbentuk selama masa dewasa, atau malformasi pada anak-anak.
Konsekuensi oklusi vena adalah asites, hipertensi portal dan hipersplenisme.
Gejala Sindrom Badd-Chiari
Manifestasi sindrom ini bervariasi dari perkembangan asimptomatik sampai fulminan insufisiensi hati atau sirosis hati. Oklusi akut (sindrom Badd-Chiari klasik) dimanifestasikan oleh rasa sakit di kuadran kanan atas perut, mual, muntah, ikterus ringan, hati yang membesar dan nyeri, asites. Dengan oklusi lengkap vena kava inferior, pembengkakan dinding perut dan ekstremitas bawah berkembang dengan perluasan pembuluh darah superfisial abdomen dari panggul ke lengkung kosta. Subakut (<6 bulan) dimanifestasikan oleh hepatomegali, koagulopati, asites, splenomegali, perdarahan dari varises dan sindrom hepatorenal. Pada kebanyakan kasus, ada proses kronis (> 6 bulan), disertai dengan kelelahan, adanya vena superfisial runcing di perut, pada beberapa pasien yang mengalami perdarahan dari nodul varises, asites dan sirosis dekompensasi hati.
Dimana yang sakit?
Diagnosis Sindrom Budd Chiari
Kecurigaan sindrom Budda-Chiari terjadi dengan perkembangan hepatomegali, asites, gagal hati, atau sirosis hati, dan kombinasi kelainan pada tes hati fungsional dengan faktor risiko trombosis. Hasil ultrasound Doppler menunjukkan gangguan aliran darah dan oklusi. Indikasi untuk CT dan MRI adalah noninformativitas ultrasound. Jika operasi direncanakan, angiografi diperlukan. Tes laboratorium tidak diagnostik, namun membantu dalam menilai keadaan fungsional hati.
[2]
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana cara memeriksa?
Prognosis dan pengobatan sindroma Budd Chiari
Pada kebanyakan kasus, pasien dengan oklusi lengkap vena meninggal karena gagal hati selama 3 tahun. Dengan oklusi yang tidak sempurna, perjalanan penyakit ini bervariasi.
Pengobatan untuk sindrom Badd-Chiari mencakup terapi simtomatik komplikasi (misalnya asites, gagal hati) dan dekompresi. Trombolisis memungkinkan penggumpalan darah akut dan mengurangi kemacetan hati. Dengan penyumbatan membran vena kava atau stenosis vena hepatik, aliran keluar dipulihkan dengan angioplasti balon transluminal perkutan dengan stenting intraluminal. Stent transureular intrahepatik dan banyak metode bedah shunting juga memberikan dekompresi. Dalam kasus ensefalopati, shunting umumnya tidak diterapkan karena perkembangan gagal hati dan penurunan fungsi sintetis hati. Selain itu, operasi bypass dikaitkan dengan risiko trombosis, terutama pada gangguan hematologi. Untuk mencegah kambuh, terapi antikoagulan jangka panjang seringkali diperlukan. Untuk menyelamatkan nyawa pasien dengan bentuk penyakit fulminan atau sirosis hati dekompensasi, transplantasi hati dapat dilakukan.