Sindrom Budd-Chiari: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Sindrom Budd-Chiari adalah penyumbatan dengan gangguan aliran vena melalui vena hepatik, yang dapat terlokalisasi pada tingkat dari atrium kanan hingga cabang kecil vena hepatik. Manifestasi lesi ini bervariasi dari gagal hati asimtomatik hingga fulminan. Diagnosis didasarkan pada USG. Pengobatan sindrom Budd-Chiari meliputi terapi obat simtomatik dan ditujukan untuk memulihkan patensi vena melalui trombolisis, bypass dekompresi, dan terapi antikoagulan jangka panjang.

[ 1 ]

Apa penyebab sindrom Budd-Chiari?

Oklusi cabang kecil vena hepatik dikaitkan dengan penyakit oklusi vena. Di negara-negara Barat, penyebab utama sindrom Budd-Chiari adalah trombosis vena kava inferior yang masuk ke vena hepatik. Etiologi utamanya meliputi koagulopati trombotik (misalnya, defisiensi protein C atau S, antitrombin III, kehamilan, penggunaan kontrasepsi oral), gangguan hematologi (misalnya, polisitemia, hemoglobinopati nokturnal paroksismal, gangguan mieloproliferatif), penyakit radang usus, penyakit jaringan ikat, dan trauma. Penyebab lainnya meliputi infeksi (misalnya, kista hidatid, amebiasis) dan invasi tumor pada vena hepatik (misalnya, karsinoma hepatoseluler atau karsinoma sel ginjal). Penyebab obstruksi vena seringkali tidak diketahui. Di Asia dan Afrika Selatan, penyebabnya seringkali adalah obstruksi membran vena kava inferior di atas hati, mungkin karena rekanalisasi trombus yang terbentuk pada masa dewasa atau malformasi pada masa kanak-kanak.

Konsekuensi dari oklusi vena adalah asites, hipertensi portal, dan hipersplenisme.

Gejala Sindrom Budd-Chiari

Manifestasi sindrom ini bervariasi dari yang asimtomatik hingga perkembangan gagal hati atau sirosis yang parah. Oklusi akut (sindrom Budd-Chiari klasik) dimanifestasikan oleh nyeri di kuadran kanan atas perut, mual, muntah, penyakit kuning sedang, hati membesar dan nyeri, asites. Dengan oklusi total vena cava inferior, edema dinding perut dan ekstremitas bawah berkembang dengan pelebaran vena superfisial perut yang jelas dari panggul ke lengkungan kosta. Perjalanan subakut (<6 bulan) dimanifestasikan oleh hepatomegali, koagulopati, asites, splenomegali, perdarahan dari varises dan sindrom hepatorenal. Dalam kebanyakan kasus, proses kronis (>6 bulan) diamati, disertai dengan kelelahan, adanya vena perut superfisial yang berkelok-kelok, dan pada beberapa pasien, perdarahan dari varises, asites, dan sirosis hati dekompensasi.

Diagnosis sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari dicurigai bila hepatomegali, asites, gagal hati atau sirosis berkembang dan bila tes fungsi hati abnormal dikombinasikan dengan faktor risiko trombosis. Hasil USG Doppler menunjukkan gangguan aliran darah dan area penyumbatan. Indikasi untuk CT dan MRI adalah pemindaian USG yang tidak informatif. Jika operasi direncanakan, angiografi diperlukan. Tes laboratorium tidak bersifat diagnostik, tetapi membantu dalam menilai status fungsional hati.

[ 2 ]

Prognosis dan pengobatan sindrom Budd-Chiari

Dalam kebanyakan kasus, pasien dengan oklusi vena lengkap meninggal karena gagal hati dalam waktu 3 tahun. Dengan oklusi yang tidak lengkap, perjalanan penyakitnya bervariasi.

Penanganan sindrom Budd-Chiari meliputi terapi simtomatik komplikasi (misalnya, asites, gagal hati) dan dekompresi. Trombolisis memungkinkan melisiskan trombus akut dan mengurangi kongesti hepatik. Dalam kasus obstruksi membran vena cava atau stenosis vena hepatik, aliran keluar dikembalikan menggunakan angioplasti balon transluminal perkutan dengan pemasangan stent intraluminal. Pemasangan stent transjugular intrahepatik dan banyak teknik bypass bedah juga memberikan dekompresi. Dalam kasus ensefalopati, bypass biasanya tidak digunakan karena perkembangan gagal hati dan gangguan fungsi sintetis hati. Selain itu, bypass dikaitkan dengan risiko trombosis, terutama pada gangguan hematologi. Terapi antikoagulan jangka panjang sering kali diperlukan untuk mencegah kekambuhan. Untuk menyelamatkan nyawa pasien dengan bentuk penyakit fulminan atau sirosis hati dekompensasi, transplantasi hati dapat dilakukan.