Sindrom Cesarri

Sindrom Cesari adalah bentuk eritrodermik limfoma kulit ganas T-sel dengan peningkatan jumlah limfosit atipikal besar dengan nukleus serebri dalam darah tepi. Dijelaskan oleh A. Sezary dan J. Bouvrain pada tahun 1938. Sindrom Cesary dapat terjadi akut (primer) atau, lebih jarang terjadi pada pasien dengan miokosis jamur (sekunder). Dalam beberapa tahun terakhir, de novo eritrodermal sel T ganas kulit ganas tanpa miokosis jamur sebelumnya atau perubahan spesifik darah karakteristik sindroma Cesary juga telah diisolasi.

[1], [2], [3]

Patogenesis

Di bagian atas dermis terdapat infiltrate padat, terdiri dari limfosit atipikal, histiosit, fibroblas, granulosit neutrofil dan eosinofilik. Mungkin juga ada microabscesses of Sodium, mengandung unsur limfositik dan histiocytic atipikal. Dengan mikroskop elektron, sejumlah besar sel Sesari ditemukan di infiltrate. Mereka adalah sel dengan diameter 7 μm atau lebih, dengan nuklei berbentuk tidak teratur yang memiliki invaginasi dalam amplop nuklir, di dekat kromatin kental, yang memberi mereka bentuk serebral. Inti dikelilingi oleh zona sitoplasma yang sempit dengan mitokondria, sentriol, kompleks Golgi. Pemeriksaan histokimia di sitoplasma menunjukkan butiran NIR positif yang kasar dan aktivitas beta-glukuronidase yang tinggi. Sebuah studi immunocytological menunjukkan bahwa sel Cesari dalam banyak kasus memiliki marker T-limfosit, sementara imunoglobulin permukaan dan fragmen Fc tidak ada.

Pada kelenjar getah bening pada sindrom Cesary, perubahannya serupa dengan mikosis jamur. Perubahan darah dapat dideteksi pada tahap awal secara klinis dengan bantuan immunophenotyping imun limfosit perifer atau dengan metode genetik yang menggunakan PCR. Prognostik pentingnya perubahan awal darah tidak jelas untuk menentukan kriteria minimal perubahan langkah dalam bentuk darah limfoma sel kulit T eritroderma adalah adanya lebih dari 5% dari limfosit atipikal atau sel Sezary pada populasi limfosit dan bukti tambahan penduduk yang beredar patologis menggunakan PCR atau metode lain yang sesuai.

Histogenesis

Sindrom Cesary dan mikosis jamur memiliki sifat morfologi, patogenetik dan imunologi yang umum. Sebagian besar penulis menganggap sindrom Cesary merupakan varian leukemia dari jamur mikosis berdasarkan sel Cesari yang ditemukan tidak hanya dalam proses tumor. Para ilmuwan percaya bahwa ada beberapa varietas sel ini: reaktif dengan sifat khas limfosit-T dan ganas, tidak membentuk soket F. Studi oleh S. Broder dkk. (1976) menunjukkan bahwa sel Sesari adalah T-pembantu yang ganas.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Gejala sindrom Cesari

Sindrom Cesary ditandai oleh eritrodermia umum dengan gatal yang hebat, peningkatan kelenjar getah bening perifer dan adanya sel sumsum dalam darah dan berkembang biak kulit. Laki-laki yang lebih tua lebih sering sakit. Secara klinis, prosesnya dimulai dengan munculnya eritema eritematosa dan infiltratif yang menyerupai dermatitis kontak atau ruam obat. Secara bertahap, unsur-unsur bergabung dan prosesnya mengambil karakter umum dalam bentuk eritroderma. Seluruh kulit penuh dengan warna merah sianotik, edematous, ditutupi dengan skala piring sedang dan besar. Dystrophic perubahan rambut dan kuku yang diamati. Beberapa pasien memiliki unsur nodul plak yang tidak berbeda dengan mikosis jamur. Gambaran klinis yang khas melekat pada reaksi leukemoid darah dengan peningkatan jumlah sel limfositik dan sel Cesar dengan karakteristik sel T.

[10], [11]

Perbedaan diagnosa

Untuk membedakan sindrom Cesary dari limfoma sel T lainnya dengan manifestasi eritrodermik, yang mungkin memiliki prognosis yang lebih menguntungkan daripada sindrom Cesary, diperlukan kriteria tambahan untuk menunjukkan peningkatan populasi sel T patologis pada darah tepi. Pada saat ini, sesuai dengan keputusan yang disepakati dari Konferensi Masyarakat Internasional untuk Studi Limfoma Kulit tentang Definisi dan Terminologi dari Bentuk Gejala Limfoma Sel T dari Kulit (1998), kriteria berikut untuk diagnosis sindrom Cesary diadopsi:

1. jumlah sel Sezary lebih dari 1000 / mm ³  atau
2. CD4 / CD8 lebih dari 10, karena peningkatan sel CD4 atau peningkatan populasi sel CD4 + CD7- atau Vb +, yang mewakili paling sedikit 40% dari total kolam limfosit dalam imunofenotip yang mengalir, atau
3. konfirmasi dengan metode Southern blot tentang adanya klon sel-T, atau
4. konfirmasi penyimpangan kromosom sel T klonal dalam bentuk kariotipe patologis yang sama dalam 3 sel atau lebih.