Retikulosis Pagetoid: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Retetulosis Pagetoid (penyakit biru Vorenje-Koloppa). Dijelaskan oleh FR Woringer dan P. Kolopp pada tahun 1939. Istilah "retretulosis pagetoid" diperkenalkan oleh O. Biaun-Falco dkk. Pada tahun 1973, berdasarkan invasi yang diamati pada lapisan bawah epidermis oleh sel atipikal dengan sitoplasma ringan, yang mengingatkan pada munculnya sel Paget. Secara klinis, kebanyakan pada kulit anggota badan, plak eritema-skuamosa yang terpisah dari puasa merah-violet dan merah-coklat dipisahkan dengan jelas, kadang-kadang berbentuk bulat atau lengkung. Dissemia-iradiasi fokus juga diamati.

Patomorfologi Acanthosis, parakeratosis, perubahan spongioform dengan pembentukan vesikula dengan berbagai ukuran dicatat di epidermis. Di tempat-tempat edema, infiltrasi dengan sel mononuklear dengan inti polimorfik, hyperchromic dan sitoplasma lisis di sekitar nukleus terlihat. Bagian bawah epidermis dan bagian atas dermis disusupi oleh limfosit besar dengan sitoplasma ringan pada jenis pagetoid. Di antara sel-sel infiltrat juga histiosit, eosinofil individu. Sel individu dari infiltrate sering diamati pada folikel rambut sebaceous dan kelenjar keringat. Terkadang infiltrasi bersifat perivaskular. Data mikroskopis elektron menunjukkan karakter heterogen dari infiltrate. Yang terakhir mengandung limfosit dengan tingkat diferensiasi yang berbeda, mulai dari bentuk kecil hingga bentuk yang besar, terstimulasi, sel dengan inti serebral dan sel mononuklear atipikal dengan tanda histiosit. Imunofenotip sel dengan bentuk retetulosis pagetoid yang terbatas serupa dengan mikosis jamur. Dalam bentuk disebarluaskan, CD8 + bisa terjadi. PCR, sebagai suatu peraturan, mengungkapkan reorganisasi genom reseptor sel-T dari sel klonal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]