Sindrom Lennox-Gastaut pada anak-anak dan orang dewasa

Beberapa tonik, klonik, atonik dan myoclonic seizure adalah tanda utama yang mencirikan sindrom Lennox Gastaut. Secara umum, penyakit ini ditandai dengan keterbelakangan psikomotor pasien, yang dalam waktu hanya memburuk. Sindrom Lennox Gasto sulit disembuhkan dan tak kalah sulitnya diobati.

[1],

Epidemiologi

Kejadian sindrom Lennox Gastaut dianggap relatif rendah. Namun, ciri khas kejang memungkinkan untuk berbicara tentang prevalensi tinggi mereka: tidak kurang dari 5% orang dari semua kategori usia menderita epilepsi, dan mendekati 10% pasien epilepsi pada masa bayi dan remaja.

[2], [3], [4], [5],

Penyebab sindrom Lennox Gastaut

Sampai saat ini, penyebab pastinya yang mengarah pada munculnya sindrom anak Lennox Gastaut, belum terbentuk. Hanya ada beberapa faktor yang, menurut saran spesialis, dapat memberi dorongan pada perkembangan patologi.

Faktor risiko berikut dipertimbangkan:

• keadaan hipoksia pada janin selama periode perkembangan intrauterin;
• Proses negatif pada otak anak terkait kelahiran prematur atau kelambatan janin dalam perkembangan;
• patologi infeksius di otak (misalnya, meningoensefalitis, rubella);
• sindrom kejang infantil, atau sindrom Vest;
• displasia fokal-kortikal otak;
• Penyakit Burneville

Jika sindrom Lennox Gastaut muncul pada usia yang lebih tua, maka penyebabnya mungkin adalah proses tumor di otak, atau gangguan serebrovaskular. Faktor provokatif yang berkontribusi terhadap perkembangan sindrom setelah 25 tahun adalah cedera kepala, penyalahgunaan alkohol, penggunaan narkoba, patologi vaskular yang parah.

[6]

Patogenesis

Sampai saat ini, belum ada informasi yang mengindikasikan kemungkinan pelanggaran proses fisiologis yang mendahului munculnya sindrom Lennox Gastaut. Namun, ada bukti bahwa kondisi lobus frontal sangat penting dalam perkembangan gejala sindrom ini. Dapat disimpulkan bahwa dalam pembentukan patologi, struktur otak ini terutama terlibat.

Pada tahap pengembangan sindrom Lennox Gastaut, pelepasan fokus dan kompleks gelombang spike sering terdeteksi, dan peran struktur subkortikal dalam perjalanan reaksi patologis termanifestasi dengan jelas.

Aktivitas interferensi yang signifikan dari gelombang lonjakan, mungkin, sangat penting dalam munculnya gangguan kognitif - inilah kelainan yang diderita terutama bersamaan dengan kejang kejang. Sindrom Lennox Gastaut dianggap sebagai salah satu varian ensefalopati epileptogenik - sehingga dapat dikatakan, bentuk antara epilepsi dan status epilepsi.

Dampak relatif aktivitas gelombang spike, mungkin, mempengaruhi kemampuan jaringan neuron untuk menghasilkan osilasi tertunda yang terkait dengan pelepasan GABA. Proses ini mengarah pada gangguan aktivitas cepat.

[7], [8]

Gejala sindrom Lennox Gastaut

Untuk sindrom Lennox Gastaut, tiga serangkai tipikal itu khas:

• gelombang spike yang tertunda dengan EEG;
• keterlambatan psikomotor;
• sejumlah besar kejang umum.

Sindrom yang paling umum ditemukan di masa kanak-kanak - dari 2 sampai 8 tahun, terutama pada anak laki-laki.

Tanda pertama bisa timbul secara tidak terduga, spontan, atau karena kerusakan nyata pada otak.

Sindrom Lennox Gastaut pada anak dimulai dengan kasus jatuh mendadak. Pada anak yang lebih besar, gejala pertama mungkin merupakan kelainan perilaku. Seiring waktu, kejang terjadi lebih sering, kejang epilepsi terjadi, kecerdasan menurun, gangguan kepribadian diamati, dalam beberapa kasus, psikosis didiagnosis.

Munculnya kejang tonik adalah ciri khas sindrom Lennox Gastaut. Serangan seperti itu dalam kebanyakan kasus berumur pendek dan bertahan hanya beberapa detik.

Ada semacam serangan serupa:

• aksial (pengurangan otot fleksor pada leher dan batang);
• aksial-rhizomelik (mengangkat dengan mengurangi bagian proksimal dari tangan, ketegangan otot leher, mengangkat bahu, membuka mulut, "menggulung" mata, respirasi jangka pendek);
• global (dengan penurunan tajam pada pasien dari posisi berdiri).

Serangan sindrom ini mungkin asimetris atau lateral. Dalam beberapa kasus, kejang tonik diikuti oleh otomatisme. Tahap tonik pada kebanyakan kasus terjadi pada tahap tertidur, tapi juga bisa terjadi di siang hari.

Bayi mengalami perkembangan psikomotor yang tertunda atau tersuspensi. Pada 50% pasien, kelainan perilaku dicatat:

• hiperaktif;
• labilitas emosional;
• agresi;
• autisme;
• associativity;
• Aktivitas seksual terganggu.

Selain itu, ada perkembangan psikosis kronis dengan eksaserbasi periodik.

Sekitar 17% pasien tidak memiliki fitur neurologis.

[9]

Tahapan

Sindrom Lennox Gastaut dapat terjadi dalam bentuk berbagai tahap:

• Tahap atonik - ditandai dengan penurunan tajam nada, 1-2 detik. Pada saat bersamaan, kesadaran bisa terganggu. Karena panggung berlangsung dalam waktu yang sangat singkat, secara eksternal hal itu bisa memanifestasikan dirinya dengan kelemahan tajam di leher, atau dengan anggukan kepala.
• Tahap tonik - ditandai oleh peningkatan tonus otot (otot dikompresi dengan tajam, dikelompokkan, "berkarat"). Panggung berlangsung dari beberapa detik sampai beberapa menit - lebih sering terbangun dari tidur.
• Panggung absen - adalah "perjalanan" singkat kesadaran. Pasien sepertinya membeku, memperbaiki matanya pada satu titik. Pada saat bersamaan, tidak terjadi penurunan.

Pada bayi, kejang mungkin lebih lama - hingga setengah jam, atau sering, dengan interupsi sangat pendek antara serangan.

[10], [11], [12]

Formulir

Serangan pada sindrom Lennox Gastaut tidak selalu sama dan memiliki perbedaan spesifik masing-masing:

• Kejang umum:

1. kejang kejang;
2. serangan kecil (tidak ada, myoclonia, akinesia);
3. status epilepticus

• Serangan fokal:

1. Serangan motorik (mengunyah, tonik, kram mioklonik);
2. sensitif fit (visual, pendengaran, penciuman, rasa, pusing paroxysmal);
3. kecocokan mental (psikosis paroksismal, disforia);
4. otomatisme;
5. serangan ucapan (kehilangan artikulasi paroksismal);
6. serangan refleks

[13], [14], [15], [16]

Komplikasi dan konsekuensinya

Gejala klinis patologi seperti sindrom Lennox Gasto memerlukan koreksi obat yang berkepanjangan dan kompleks. Seiring waktu, penyakit ini bisa dipersulit oleh konsekuensi neurologis dan sosial yang parah:

• kambuh kejang, bahkan selama pengobatan;
• ketahanan terhadap pengobatan;
• inferioritas intelektual, yang tetap ada sepanjang hidup;
• adaptasi sosial dan perburuhan yang terganggu.

Kejang tonik terjadi dengan latar belakang penurunan aktivitas intelektual yang stabil.

Selain itu, komplikasi sindrom Lennox Gastaut lainnya mungkin terjadi:

• serangan bisa mengakibatkan jatuh dan cedera pada pasien;
• Status epilepsi adalah komplikasi yang ditandai dengan serangkaian kejang berulang disertai perubahan ireversibel di otak;
• sebuah serangan bisa berakhir fatal - dan komplikasi ini tidak jarang terjadi.

[17], [18], [19]

Diagnostik sindrom Lennox Gastaut

Tahap pertama dalam diagnosis sindrom Lennox Gastaut adalah anamnesis. Dokter pertama-tama akan memperhatikan pertanyaan berikut ini:

• Kapan kejang pertama dimulai?
• Seberapa sering kejang terjadi, berapa lama mereka bertahan dan apa yang mereka ekspresikan?
• Apakah pasien memiliki penyakit lain? Obat apa yang diobati?
• Jika penyakit ini didiagnosis pada bayi, maka perlu untuk menentukan bagaimana kehamilan ibu dan aktivitas persalinan berlangsung.
• Apakah pasien mengalami cedera kepala?
• Apakah ada gangguan perilaku atau keanehan lainnya?

Analisis bukan kriteria untuk mendiagnosis sindrom Lennox Gastaut, namun seringkali mereka dapat membedakan penyakit ini dari patologi lain:

• biokimia darah;
• menentukan kadar glukosa dalam darah;
• OAK;
• penilaian fungsi ginjal (OAM);
• tes hati;
• tusukan tulang belakang;
• Tes untuk mengetahui adanya infeksi dalam tubuh.

Diagnosis instrumental adalah yang utama dan menyiratkan penggunaan teknik diagnostik semacam itu:

• Electroencephalography adalah prosedur yang memperbaiki dan mengukur gelombang intraserebral.
• Videoelectroencephalography - prosedur yang serupa dengan yang sebelumnya, yang memungkinkan Anda memantau keadaan otak dalam dinamika.
• Computer tomography adalah komputer yang memindai struktur otak. Resolusi tinggi memungkinkan secara kualitatif untuk dipertimbangkan, baik formasi tulang, dan kain lembut.
• Magnetic resonance imaging adalah metode diagnostik yang aman dan informatif, yang paling direkomendasikan untuk mengevaluasi kondisi otak pada anak-anak.

Selain itu, dokter dapat memberi resep positron emission tomography, single-photon emission CT, yang hanya dilakukan bersamaan dengan magnetic resonance imaging.

[20]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan untuk menyingkirkan penyakit lain yang dapat menyebabkan gejala yang mirip dengan sindrom Lennox Gastaut. Untuk penyakit seperti itu, pertama-tama, adalah:

• Kehilangan kesadaran jangka pendek terkait dengan gangguan sirkulasi serebral. Saat seperti itu, sebagai suatu peraturan, tidak disertai kejang berirama.
• Serangan migrain disertai dengan sakit kepala yang kuat (biasanya satu sisi).
• Serangan panik, yang bisa dianggap sebagai serangan parsial. Panik biasanya disertai takikardia, berkeringat meningkat, tremor, sesak napas, lemas, fobia.
• Narkolepsi adalah gangguan neurologis di mana seseorang tiba-tiba "terputus", terjun ke dalam tidur. Pada saat bersamaan ada deru otot yang tajam.

Pengobatan sindrom Lennox Gastaut

Untuk pengobatan sindrom Lennox, Gasto digunakan, teknik pengobatan dan operasional.

Terapi dengan obat-obatan memiliki efek positif hanya pada 20% pasien. Perawatan operatif memberikan pembedahan tubuh yang kena pos - operasi callosotomi. Selain itu, adalah mungkin untuk melakukan operasi untuk merangsang saraf vagus dan reseksi proses tumor vaskular dan malformasi.

Penggunaan obat Carbamazepine dan Phenytoin memungkinkan Anda untuk mengendalikan kejang umum dan mengurangi frekuensi kejang - namun obat-obatan ini mungkin dalam beberapa kasus memiliki efek sebaliknya. Persiapan valproate (turunan valproat) menghentikan atau mengurangi kejang, namun efeknya terlalu pendek.

Efek yang baik diharapkan dari Felbamate, yang mengurangi frekuensi dan tingkat keparahan kejang. Tapi diperhatikan, penerimaan dari persiapan yang diberikan disertai banyak efek samping. Berdasarkan hal tersebut, Felbamate hanya diberi resep dalam kasus ekstrim, dengan pemantauan fungsi hati dan kondisi darah secara teratur, untuk jangka waktu tidak lebih dari 8 minggu.

Diantara obat lain yang sering digunakan untuk mengobati sindrom Lennox Gastaut, ada obat-obatan seperti Nitrazepam dan Vigabatrin.

Obat kortikosteroid, dengan penurunan dosis yang lambat, dapat membantu pasien pada tahap awal sindrom ini, selama status epilepsi dan selama periode eksaserbasi patologi. Selain itu, Amatantadine, Imipramine, Tryptophan atau Flumazenil diresepkan.

Obat untuk sindrom Lennox Gastaut

	Dosis dan Administrasi	Efek samping	Instruksi khusus
Clobazam	Ambil 20-30 mg per hari dalam dua dosis terbagi, atau sekali semalam. Proses pengobatannya adalah 1 bulan.	Kelelahan, gemetar di jemur, kantuk, mual, gangguan makan.	Penggunaan obat yang lebih lama harus disepakati dengan dokter.
Rufinamide	Minum dua kali sehari dengan makanan, dimulai dengan dosis harian 200 mg, dengan kemungkinan peningkatan 1000 mg per hari.	Nyeri di kepala, pusing, kantuk, muntah.	Pembatalan obat dilakukan secara bertahap, dengan penurunan dosis sebesar 25% setiap dua hari.
Convolex	Obat ini diberikan secara intravena, dengan dosis rata-rata 20-30 mg per kg berat badan setiap hari.	Pelanggaran fungsi hati, sakit kepala, ataksia, tinnitus, gangguan pencernaan.	Selama perawatan, penting untuk memantau koagulabilitas darah pasien.
Lamotrigin	Tablet diambil dengan air, tidak menghancurkannya, dalam jumlah 25 mg setiap hari. Secara bertahap, dosisnya bisa ditingkatkan hingga 50 mg per hari.	Ruam kulit, nyeri sendi dan otot, mual, diare, gangguan fungsi hati.	Obat ini tidak digunakan untuk merawat anak di bawah usia 3 tahun.
Topiramate	Ambil pil secara keseluruhan, 25-50 mg per hari (dalam 2 dosis terbagi). Koreksi individu dosis lebih lanjut dalam satu atau arah lain adalah mungkin.	Anemia, perubahan nafsu makan, depresi, kantuk, gangguan bicara, gangguan ingatan, tremor.	Pembatalan obat dilakukan secara bertahap, agar tidak menimbulkan kembalinya kejang.

Penggunaan imunoglobulin dalam sindrom Lennox Gasto

Selama dekade terakhir, obat klinis mulai aktif menggunakan imunoglobulin intravena dosis besar. Persiapan semacam itu disajikan sebagai imunoglobulin manusia polivalen standar yang tidak aktif, virus-inaktivasi. Dasar dari obat tersebut adalah imunoglobulin IgG, serta persentase IgM dan IgA kecil.

Awalnya, imunoglobulin diperkenalkan untuk mengurangi pelanggaran kekebalan alami pada semua kondisi imunodefisiensi primer atau sekunder yang mungkin terjadi.

Persiapan imunoglobulin disiapkan berdasarkan plasma donor. Mekanisme tindakan mereka belum sepenuhnya dipahami: para ahli menyarankan adanya efek kompleks pada tubuh.

Beberapa skema terapeutik tertentu, yang dipandu oleh pengobatan sindrom Lennox Gastaut, tidak ada. Dosis yang paling umum digunakan adalah dari 400 sampai 2000 mg per kg berat badan per kursus, dengan dosis tunggal 100-1000 mg per kg untuk 1-5 suntikan. Frekuensi injeksi mungkin berbeda.

Vitamin

Vitamin sangat diperlukan untuk proses normal proses vital di tubuh pasien dengan sindrom Lennox Gastaut. Tapi asupan preparat vitamin harus dikontrol, jika tidak kondisi pasien bisa diperparah.

• Gangguan kegelisahan vitamin B ₆ bisa menyebabkan kejang pada anak.
• penggunaan jangka panjang dari antikonvulsan dapat mengurangi kadar vitamin tertentu dalam tubuh: tokoferol, vitamin D, asam askorbat, vitamin B ₁₂, B ₆, B ₂, asam folat, β-karoten.
• Kurangnya vitamin di atas di tubuh pasien dengan sindrom Lennox Gasto dapat menyebabkan munculnya berbagai gangguan kognitif.

Vitamin untuk pengobatan sindrom harus diambil hanya di bawah pengawasan dokter, karena asupan vitamin preparat yang tidak seimbang atau kacau dapat mempengaruhi keefektifan obat-obatan lainnya. Sebagai tambahan, misalnya, asupan asam folat yang berkepanjangan atau tidak masuk akal dapat menyebabkan kejang kejang baru.

Pengobatan fisioterapis

Pengobatan fisioterapi dengan sindrom Lennox Gastaut digunakan dengan sangat hati-hati. Tidak semua prosedur ditunjukkan pada pasien. Sangat sering bahkan setelah satu atau dua sesi, pasien mengalami eksaserbasi.

Dokter yang paling setia mengacu pada metode fisioterapi seperti itu:

• inductothermy (terkadang - di kompleks dengan mandi galvanik);
• hidroterapi (mandi pijat, mandi terapeutik);
• UHF;
• lumpur terapeutik;
• solux;
• metode oksigenasi hiperbarik;
• elektroforesis dengan yodium dan novokain, kalsium klorida, lidase, dll.

Dengan perawatan fisioterapi yang dipilih dengan tepat, frekuensi serangan berkurang, mereka menjadi kurang jelas. Efek ini bisa bertahan hingga enam bulan.

Melakukan akupunktur dan pijat dengan sindrom Lennox Gastaut tidak disarankan.

Pengobatan alternatif

Dengan sindrom Lennox Gastaut, Anda harus mengikuti diet khusus yang tidak termasuk makanan tajam, asin, acar, serta kopi, coklat, kakao, minuman berkarbonasi, alkohol. Sangat diharapkan untuk mengurangi jumlah cairan yang digunakan, terutama pada malam hari.

Untuk mencegah kejang baru, berguna untuk mengkonsumsi bawang putih, atau untuk minum jus bawang merah. Mekanisme kerja jus bawang tidak diketahui, namun diketahui bahwa ia melemahkan dan mengurangi frekuensi serangan.

Para ilmuwan telah membuktikan bahwa konsumsi asam lemak omega 3 secara teratur setiap hari, meski dalam jumlah kecil, dapat mengurangi jumlah serangan dalam sindrom Lennox Gastaut. Karena itu, dianjurkan minum 1 sdm setiap pagi. L. Minyak biji rami atau minyak ikan. Selain itu, adalah mungkin untuk menyiapkan ikan laut dari spesies berlemak (ini mungkin sarden, mackerel, tuna), atau konsumsi makanan khusus.

Orang-orang berhasil menerapkan akar Maryin - ini membantu tidak hanya dengan sindrom Lennox Gasto, tetapi juga dengan neurasthenia, kelumpuhan, epilepsi. Tingtur alkohol dari kelopak tanaman disiapkan dari perhitungan 3 sdm. L. Bahan baku untuk 500 ml vodka, dibutuhkan waktu 1 bulan. Tingtur mengambil 1 sdt. Sampai 3 kali sehari

[21], [22],

Pengobatan Herbal

• Berguna untuk sindrom Lennox Gasto untuk minum infus suksesi. Untuk membuatnya, ambil 1 sdm. L. Bahan baku kering dan tuangkan 250 ml air mendidih. Minuman ini harus diminum setiap hari, di pagi hari dan di malam hari, setengah gelas.
• Dengan serangan yang berkepanjangan dan sering membantu infus berdasarkan biji jinten. Anda perlu menuangkan satu cangkir air mendidih 1 sendok teh. Jinten, bersikeras 8 jam dalam botol termos. Minum infus harus tiga kali sehari, 1 sdm. Sendok.
• Tiga kali sehari Anda perlu mengambil tytur siap matang (Anda bisa membeli di apotek), dengan jumlah 40 tetes per 100 ml air, sebelum makan. Peony bisa diganti dengan motherwort yang sama efektifnya.
• Hal ini berguna untuk mengambil dalam tingtur mistletoe - 1 sdm. L. Tiga kali sehari, sebelum makan. Untuk menyiapkan tingturnya, Anda perlu menuangkan 100 g ml vodka mentah, biarkan dalam lemari gelap selama 3 minggu. Setelah itu, saring dan gunakan obatnya.

Homeopati

Pengobatan homeopati dapat digunakan baik untuk mencegah serangan dan untuk menghilangkan serangan yang sudah ada. Penting untuk memilih obat yang tepat berdasarkan gejalanya.

• Belladonna digunakan untuk kejang tiba-tiba, yang disertai demam, wajah merah, gemetar di tubuh dan anggota badan.
• Hamomilla diresepkan untuk kejang, mudah tersinggung, kram malam, serangan marah.
• Kuprum metallukum digunakan untuk menghilangkan kejang yang terjadi dengan latar belakang dyspnea atau croup.

Saat terjadi serangan, pasien diberi satu dosis 12C atau 30C segera. Jika jumlah ini terbukti efektif, maka prosedurnya ditangguhkan. Jika kejang berlanjut atau diulang, dosisnya ditawarkan setiap seperempat jam, sampai kondisi pasien lega.

Perkembangan efek samping hampir dieliminasi, bahkan dengan penggunaan dosis obat yang meningkat.

Di antara solusi homeopati yang kompleks, para spesialis lebih memilih cara berikut:

• Cerebrum compositum adalah solusi injeksi yang ditujukan untuk pemberian intramuskular atau subkutan. Pengobatan yang biasa berlangsung sampai satu setengah bulan. Obat ini diberikan pada 2,2 ml 1-3 kali seminggu.
• Vertigoheel adalah solusi untuk suntikan, yang digunakan secara intramuskular untuk 1,1 ml 1-3 kali seminggu, selama 2-4 minggu.

Perawatan operatif

Para spesialis menaruh harapan besar pada stimulasi saraf vagus - metode pengobatan sindrom Lennox Gasto ini masih memerlukan pengembangan lebih lanjut. Diasumsikan bahwa stimulasi dan operasi callosotomi memiliki efek yang setara. Namun, sebuah studi baru-baru ini menunjukkan bahwa implantasi stimulan mungkin tidak efektif pada semua pasien dengan sindrom Lennox Gasto: kallosotomy terbukti lebih efektif.

Callosotomy adalah intervensi operasi, yang terdiri dari pembedahan corpus callosum - struktur dasar yang menyatukan kedua belahan otak. Operasi ini tidak sepenuhnya menghilangkan penyakit ini, namun mencegah penyebaran aktivitas kejang yang cepat dari satu belahan ke hemisfer lain, yang memungkinkan pasien untuk menghindari terjatuh saat terjadi serangan.

Operasi callosotomi bukan tanpa efek samping. Jadi, pada pasien yang menjalani operasi semacam itu, mungkin ada pelanggaran kemampuan mental, yang dinyatakan dalam kesulitan penjelasan atau ketidakmungkinan untuk menentukan bagian tubuh. Alasan untuk ini adalah hubungan yang rusak antara belahan otak.

Dan jenis operasi yang lain - reseksi korteks fokal - jarang digunakan, hanya jika terjadi neoplasma terpisah dalam bentuk tumor atau cluster vaskular yang didiagnosis di otak.

Pencegahan

Tidak ada pencegahan spesifik sindrom Lennox Gastaut, karena penyebab sebenarnya dari penyakit ini belum dijelaskan. Selain itu, banyak faktor kemungkinan yang dapat berfungsi sebagai pemicu dalam pengembangan patologi tidak dapat diprediksi - di antaranya trauma kelahiran, proses peradangan di otak.

Pasien yang cenderung sering melakukan serangan, dianjurkan untuk mematuhi diet susu-nabati, untuk membangun cara kerja dan istirahat yang rasional, untuk melakukan latihan meteran teratur. Hal ini sangat penting untuk tidak teruskan tentang emosi negatif, berpakaian dalam cuaca (jangan overcool dan jangan terlalu panas), "lupakan" tentang keberadaan rokok dan arwah, jangan minum kopi dan teh yang kuat.

Jika memungkinkan, sangat disarankan untuk mengunjungi alam lebih sering, istirahat - ini akan mengurangi frekuensi kejang dan membuat hidup pasien lebih kualitatif.

[23]

Ramalan cuaca

Prognosisnya dianggap tidak baik, namun sindrom Lennox Gastaut tidak berubah menjadi epilepsi. Relaksasi gejala dan pelestarian kemampuan intelektual hanya diamati pada sejumlah pasien - sementara kejang tonik terus mengganggu, namun pada tingkat yang lebih rendah.

Cara yang paling tidak baik dari sindrom pada pasien dengan gangguan fungsi otak, dengan onset dini penyakit ini, dengan kejang sering, dengan status epileptikus berulang.

Sindrom Lennox Gasto saat ini tidak sepenuhnya disembuhkan.

[24]