Sindrom nefrotik akut dan kronis

Jika pasien melanda ginjal dan edema muncul dan diagnosis mendeteksi adanya proteinuria, gangguan elektrolit, protein dan metabolisme lemak, dokter dapat membuat diagnosis "nefrotik sindrom" adalah istilah yang digunakan dalam pengobatan selama sekitar 70 tahun. Sebelumnya, penyakit itu disebut nephrosis, atau nefrosis lipoid.

Sindrom nefrotik sering berkembang karena proses peradangan di ginjal, serta terhadap patologi kompleks lainnya, termasuk yang autoimun.

Definisi sindrom nefrotik: apa itu?

Penyakit yang kita pertimbangkan adalah kompleks gejala, kondisi patologis di mana ekskresi protein harian yang signifikan dengan cairan kemih terjadi (lebih dari 3,5 g / 1,73 m²). Patologi juga ditandai dengan hipoalbuminuria, lipiduria, hiperlipidemia, edema.

Pada orang sehat, ekskresi protein harian melalui ginjal kurang dari 150 mg (lebih sering - sekitar 50 mg). Protein semacam itu diwakili oleh albumin plasma, enzim dan zat hormonal, imunoglobulin, glikoprotein ginjal.

Jika patologi nefrotik terdeteksi pelanggaran seperti gipoalbuminuriya, Dysproteinemia, hiperlipidemia, lipiduriya dan diucapkan pembengkakan wajah, dalam rongga dan seluruh tubuh.

Sindrom nefrotik dibagi menjadi tipe primer dan sekunder, tergantung pada etiologi penyakit. Jenis utama dikatakan jika berkembang dengan latar belakang penyakit ginjal lainnya. Sekunder jenis didiagnosis agak kurang: perkembangannya dikaitkan dengan "gangguan" dari penyakit lain (collagenoses, demam rematik, hemorrhagic vaskulitis, radang supuratif kronis, infeksi, kanker, alergi dan sebagainya.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Setiap tahun, 2-7 kasus primer sindrom nefrotik per 100 ribu populasi dicatat. Penyakit ini dapat terjadi pada usia berapa pun, untuk setiap pelanggaran fungsi ginjal.

Tingkat penyebaran pada anak-anak adalah sekitar 14-15 kasus per 100 ribu.

[6], [7], [8], [9], [10]

Penyebab sindrom nefrotik

Penyebab sindrom nefrotik bermacam-macam, tetapi paling sering penyakit berkembang sebagai konsekuensi dari glomerulonefritis - baik akut atau kronis. Statistik menunjukkan bahwa dengan komplikasi glomerulonefritis terjadi pada sekitar 75% kasus.

Faktor-faktor lain yang sering terjadi adalah:

• amiloidosis primer;
• hypernfrom;
• nefropati dalam kehamilan.

Sindrom nefrotik sekunder berkembang di latar belakang:

• diabetes mellitus;
• patologi infeksi (seperti malaria, sifilis, tuberkulosis);
• penyakit autoimun (lupus eritematosus sistemik, skleroderma sistemik, artritis reumatoid);
• proses alergi;
• periarteritis;
• endokarditis septik;
• vaskulitis hemoragik;
• lymphogranulematosis;
• keracunan berat;
• proses ganas;
• komplikasi trombotik yang mempengaruhi vena ginjal, vena cava inferior;
• pengobatan yang sering dan panjang dengan berbagai macam obat, termasuk kemoterapi.

Jenis perkembangan penyakit nefrotik, penyebab yang tidak dapat ditentukan, disebut idiopatik. Itu terjadi terutama pada anak-anak.

[11], [12]

Faktor risiko

Perkembangan sindrom nefrotik dapat dipicu oleh faktor-faktor risiko seperti:

• pengobatan yang lama atau teratur dengan obat anti-inflamasi non-steroid (asam asetilsalisilat, voltaren);
• terapi yang sering dan berkepanjangan dengan antibiotik;
• penyakit infeksi (tuberkulosis, sifilis, malaria, hepatitis B dan C, human immunodeficiency virus);
• proses alergi;
• proses autoimun;
• penyakit endokrin (penyakit tiroid, diabetes, dll.).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Patogenesis

Sampai saat ini, sejumlah teori diketahui yang menurutnya, mungkin, perkembangan kompleks gejala nefrotik terjadi. Yang paling masuk akal adalah konsep imunologi dari timbulnya penyakit. Buktinya adalah seringnya perkembangan patologi pada orang di dalam tubuh yang terdapat alergi dan proses autoimun. Teori ini juga dikonfirmasi oleh persentase besar pengobatan yang berhasil dengan agen imunosupresif. Selama perkembangan sindrom nefrotik dalam darah, terbentuk immunocomplexes, yang merupakan konsekuensi dari hubungan antara antigen internal dan eksternal dan antibodi.

Immunocomplexes terbentuk dapat menetap di dalam ginjal, yang menyebabkan proses radang timbal balik. Ada pelanggaran mikrosirkulasi di jaringan kapiler glomeruli, koagulasi di dalam pembuluh meningkat.

Filtrasi glomeruli terganggu oleh perubahan permeabilitas. Akibatnya - pelanggaran dalam proses metabolisme protein: protein memasuki cairan kemih dan meninggalkan tubuh. Kelarutan protein yang meningkat menyebabkan hipoproteinemia, hiperlipidemia, dll.

Pada sindrom nefrotik, penampilan organ juga berubah: ginjal meningkat dalam volume, lapisan intercalary berubah warna dan menjadi kemerahan, dan lapisan kortikal menjadi keabu-abuan.

Patofisiologi

Ekskresi protein urin dalam cairan timbul sebagai akibat dari gangguan yang mempengaruhi sel-sel endotel dari jaringan kapiler, membran basal glomerulus - yaitu, struktur, protein plasma yang normal selektif menyaring, ketat pada volume dan massa.

Proses kerusakan pada struktur ini kurang dipahami pada lesi primer glomeruli. Agaknya, T-limfosit, mulai over-mengalokasikan faktor permeabilitas beredar atau menghambat produksi faktor penghambat permeabilitas, menanggapi terjadinya immunogens pasti dan sitokin. Di antara faktor-faktor lainnya, anomali herediter protein yang membentuk celah diafragma glomerulus tidak dapat dikesampingkan.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Gejala sindrom nefrotik

Manifestasi klinis sangat bergantung pada penyebab awal munculnya patologi.

Tanda-tanda utama pertama adalah pembengkakan, peningkatan anemia, kemerosotan umum kesejahteraan, pelanggaran diuresis terhadap oliguria.

Gambaran umum sindrom nefrotik diwakili oleh gejala-gejala seperti:

• mengaburkan urin, penurunan tajam dalam jumlah hariannya;
• berbagai tingkat bengkak, dari sedang hingga sangat berat;
• gangguan kekuatan, rasa lelah yang semakin meningkat;
• kehilangan nafsu makan, haus, kulit kering dan selaput lendir;
• jarang (misalnya, di hadapan asites) - mual, diare, ketidaknyamanan di perut;
• sering sakit di kepala, di punggung bawah;
• kram otot dan nyeri (dengan sindrom nefrotik yang berkepanjangan);
• dyspnea (karena asites dan / atau hydropericarditis);
• apatis, kurangnya mobilitas;
• pucat kulit, kerusakan kulit, kuku, rambut;
• peningkatan denyut jantung;
• munculnya plak padat di permukaan lidah, peningkatan perut;
• tanda-tanda peningkatan koagulasi darah.

Sindrom nefrotik dapat berkembang pada tingkat yang berbeda - baik secara bertahap dan cepat. Selain itu, bedakan antara perjalanan penyakit murni dan campuran. Perbedaannya terletak pada kehadiran tambahan tekanan darah tinggi dan hematuria.

• Edema pada sindrom nefrotik dapat diekspresikan dengan cara yang berbeda, tetapi selalu ada. Awalnya, cairan terakumulasi di jaringan wajah - di bawah mata, di pipi, di dahi dan rahang bawah. Tanda seperti ini disebut "wajah nefrotus." Seiring waktu, akumulasi cairan menyebar ke jaringan lain - ada ekstremitas edema, tulang belakang lumbar, asites, hydropericardium, hidroteraks berkembang. Pada kasus berat anasarca berkembang - bengkak pada tubuh secara keseluruhan.

Mekanisme edema pada sindrom nefrotik berbeda. Sebagai contoh, sering bengkak diprovokasi oleh peningkatan konten dalam aliran darah natrium klorida. Dengan volume cairan berlebih di dalam tubuh, kelembaban mulai menembus dinding pembuluh darah di sejumlah jaringan yang terletak. Selain itu, sindrom nefrotik disertai dengan peningkatan kehilangan albumin dengan cairan kemih, yang menyebabkan ketidakseimbangan dalam tekanan onkotik. Sebagai akibatnya, uap air dengan kekuatan tambahan meninggalkan jaringan.

• Oliguria dengan sindrom nefrotik berbahaya karena dapat memprovokasi perkembangan komplikasi seperti gagal ginjal. Pada pasien, volume urin harian bisa 700-800 ml dan bahkan lebih sedikit. Pada saat yang sama, kandungan protein, lipid, mikroorganisme patogen secara signifikan terlampaui, dan kadang-kadang ada darah (misalnya, dengan glomerulonefritis dan lupus eritematosus sistemik).
• Asites dengan sindrom nefrotik diamati dengan latar belakang patologi yang parah. Cairan terakumulasi tidak hanya di jaringan, tetapi juga di rongga tubuh - khususnya, di rongga perut. Pembentukan asites simultan dengan akumulasi kelembaban di rongga perikardial dan pleura menunjukkan munculnya cepat edema difus (luas) dari tubuh. Dalam situasi yang sama, mereka berbicara tentang perkembangan yang umum, atau anasarka.
• Hipertensi arteri pada sindrom nefrotik bukan gejala dasar atau wajib. Indikator tekanan dapat meningkat pada kasus sindrom nefrotik campuran - misalnya, dengan glomerulonefritis atau penyakit sistemik.

Sindrom nefrotik pada orang dewasa

Orang dewasa menderita sindrom nefrotik terutama pada usia 30-40 tahun. Patologi lebih sering dicatat sebagai hasil dari glomerulonefritis, pielonefritis, amiloidosis primer, hiperhnrosis atau nefropati selama kehamilan.

Sindrom nefrotik sekunder tidak berhubungan langsung dengan kerusakan ginjal dan terjadi di bawah pengaruh kolagenosis, patologi rematik, proses purulen dalam tubuh, penyakit infeksi dan parasit

Sindrom nefrotik pada wanita dan pria berkembang dengan frekuensi yang kurang lebih sama. Penyakit dalam banyak kasus memanifestasikan dirinya dalam satu "skenario", sedangkan gejala utamanya adalah proteinuria lebih dari 3,0 g / hari, kadang-kadang mencapai 10-15 g dan bahkan lebih. Hingga 85% protein yang diekskresikan dengan urin adalah albumin.

Hiperkolesterolemia juga mampu mencapai batas 26 mmol / liter dan banyak lagi. Namun, obat juga menjelaskan kasus ketika kandungan kolesterol berada di kisaran normal atas.

Sedangkan untuk bengkak, tanda ini dianggap sangat spesifik, seperti yang ditemukan pada kebanyakan pasien.

Sindrom nefrotik pada anak-anak

Sindrom nefrotik pada banyak anak adalah idiopatik. Patogenesis kondisi yang menyakitkan seperti itu, lewat dengan gangguan minimal, belum sepenuhnya dipelajari. Agaknya, peningkatan diamati pada permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma karena pengaruh faktor beredar di jaringan kapiler glomerulus, dengan lubang lebih lanjut antara lesi proses podocytes. Mungkin, T-pembunuh aktif mengeluarkan limfokin yang mempengaruhi permeabilitas glomerulus sehubungan dengan protein plasma, yang mengarah ke proteinuria.

Tanda-tanda klinis pertama pada anak-anak adalah pembengkakan, yang dapat terjadi sedikit demi sedikit atau secara intens, menangkap lebih banyak jaringan.

Prognosis  sindrom nefrotik pada masa kanak-kanak  tergantung pada respon terhadap pengobatan dengan glukokortikosteroid dan imunosupresan. Dengan sindrom nefrotik peka-steroid, remisi dicapai pada 95% kasus, tanpa merusak fungsi ginjal.

Varian tahan steroid mampu berkembang ke tahap terminal CRF (dalam 5-10 tahun).

Tahapan

• Sindrom nefrotik akut ditandai dengan pembengkakan, yang terjadi pada pagi hari di daerah wajah, dan lebih dekat ke malam "jatuh" ke tungkai bawah. Ada juga kekeruhan dan penurunan jumlah cairan urin. Pasien mengeluh lemah, apatis, sakit kepala. Jika gejala tidak muncul dengan tajam, tetapi secara bertahap meningkat, mereka berbicara tentang perjalanan penyakit subakut.
• Sindrom nefrotik kronis didiagnosis ketika tanda-tanda utama patologi muncul atau menghilang (biasanya dengan interval waktu yang berbeda - yaitu, kejengkelan dapat terjadi sekali setiap beberapa bulan atau dalam enam bulan). Gambaran klinis dari periode eksaserbasi menyerupai simtomatologi sindrom nefrotik akut. Dengan pengulangan teratur, mereka berbicara tentang peralihan penyakit ke bentuk berulang kronis.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Formulir

Sindrom nefrotik standar dibagi menjadi tipe primer dan sekunder (kami sudah menulisnya di atas). Namun, perhatian harus diberikan pada varietas patologi lain yang ada untuk memperluas pemahaman umum tentang penyakit.

• Sindrom nefrotik kongenital adalah patologi yang berkembang pada bayi sebelum mencapai usia 3 bulan. Penyakit bawaan adalah yang utama (yang disebabkan genetik sindrom) atau sekunder (pada latar belakang cacat lahir seperti penyakit kelenjar ludah, toksoplasmosis, sifilis, TBC, HIV, ginjal vein thrombosis). Sindrom primer mengacu pada patologi yang diturunkan secara autosomal resesif, yang memanifestasikan dirinya secara harfiah sejak hari pertama kehidupan bayi. Dengan proteinuria berat dan perkembangan insufisiensi ginjal, ada risiko tinggi kematian - selama beberapa bulan.
• Sindrom nefrotik idiopatik adalah patologi yang didiagnosis pada 90% kasus pada anak-anak. Ada beberapa bentuk histologis patologi idiopatik: itu adalah penyakit perubahan minimal, proliferasi mesangium dan glomerulosklerosis segmental fokal. Penyakit perubahan minimal dalam 95% kasus benar-benar sembuh oleh pasien. Dengan proliferasi mesangium dalam 5% kasus, pertumbuhan difus sel mesangial dan matriks terjadi. Hal yang sama diamati pada glomerulosklerosis fokal segmental, tetapi gambar juga dilengkapi dengan parut segmental jaringan. Sindrom nefrotik idiopatik terjadi pada usia berapa pun, lebih sering - pada usia 2-6 tahun. Faktor yang memprovokasi mungkin infeksi kecil atau alergi ringan, atau bahkan gigitan serangga.
• Sindrom nefrotik dengan glomerulonefritis berkembang pada sekitar 75% kasus. Dapat dikatakan bahwa perkembangan penyakit adalah komplikasi dari patologi inflamasi glomeruli. Menurut varian dari perjalanan penyakit, ada:
  • glomerulonefritis akut dengan sindrom nefrotik (berlangsung kurang dari tiga bulan);
  • glomerulonefritis subakut (berlangsung dari tiga sampai 12 bulan);
  • glomerulonefritis kronis dengan sindrom nefrotik (simtomatologi meningkat sepanjang tahun, ada risiko tinggi pembentukan gagal ginjal).
• sindrom nefrotik dengan amiloidosis - adalah salah satu manifestasi dari amiloidosis sistemik, yang mengganggu metabolisme protein-karbohidrat, dan dalam jaringan ginjal disimpan amiloid - senyawa polisakarida-protein fungsi organ gangguan pemberontak yang kompleks. Perjalanan amiloidosis selalu dikaitkan dengan perkembangan sindrom nefrotik dengan transisi lebih lanjut ke bentuk kronis gagal ginjal.
• Sindrom edematous nefrotik didiagnosis dengan tiga komponen wajib: perubahan permeabilitas dinding pembuluh darah, retensi natrium, penurunan tekanan darah onkotik. Patogenesis sindrom ini ditentukan oleh rasio aktivitas berbagai sistem tubuh yang mengatur pemeliharaan homeostasis berair-natrium.
• Sindrom nefrotik tipe Finlandia merupakan tipe resesif bawaan autosomal, yang dideteksi mulai dari periode bayi baru lahir hingga tiga bulan. Histologi memungkinkan untuk mendeteksi ekstensi rantai yang jelas dari daerah proksimal nefron dan perubahan lainnya, serta banyak glomeruli dengan ukuran diametris yang berlebihan dan glomeruli janin. Alasan untuk patologi ini adalah mutasi gen (gen NPHS1). Penggunaan istilah ini dijelaskan oleh tingginya insiden penyakit semacam itu di Finlandia.
• Jenis patologi penuh dicirikan oleh set lengkap gejala khas untuk penyakit ini. Sindrom nefrotik yang tidak lengkap disertai dengan tidak adanya ciri khas - misalnya, proteinuria diucapkan didiagnosis dengan pembengkakan ringan.
• Sindrom nefrotik pada diabetes melitus berkembang dengan latar belakang nefropati diabetik. Kondisi patologis ini dianggap sangat berbahaya bagi pasien dan terdiri dari beberapa tahap: mikroalbuminuria, proteinuria dan tahap terminal CRF. Perkembangan kompleks gejala nefrotik dalam kasus ini adalah karena perubahan dan gangguan yang biasanya terjadi dalam perjalanan jangka panjang diabetes mellitus.
• Sindrom nefrotik infantil adalah istilah pediatrik, yang berarti bahwa penyakit telah muncul pada anak yang usianya belum melebihi 1 tahun.
• Sindrom nefrotik pada SLE disebabkan oleh perkembangan apa yang disebut lupus nephritis - salah satu manifestasi yang paling berbahaya dan prognostik penting dari penyakit ini. Mekanisme munculnya penyakit mengacu pada varian immunocomplex. Pengikatan antibodi ke DNA dan autoantibodi lainnya ke membran basal glomeruli ginjal mengarah untuk melengkapi rangsangan dan rekrutmen struktur inflamasi ke glomeruli.
• Sindrom nefrotik dengan hematuria tidak termasuk varian dari perjalanan penyakit klasik. Jika kondisi yang menyakitkan disertai oleh munculnya darah dalam cairan kemih, bicaralah tentang bentuk patologi campuran.

Tergantung pada reaksi tubuh terhadap pengobatan konvensional dengan prednisolon, sindrom nefrotik dibagi menjadi bentuk steroid-sensitif dan steroid-resistant.

Sindrom steroid-sensitif ditandai dengan timbulnya remisi selama 2-4 minggu (kurang sering - 6-8 minggu) dari saat inisiasi terapi. Pada gilirannya, bentuk steroid-sensitif dibagi menjadi subkategori:

• tipe non-berulang (lengkap, remisi jangka panjang);
• jarang berulang tipe (kambuh dicatat kurang sering dari 2 kali dalam 6 bulan);
• sering berulang jenis (kambuh dicatat setidaknya dua kali, dari dua kali dalam enam bulan);
• sindrom nefrotik tergantung steroid (pengulangan penyakit diamati dengan latar belakang penurunan dosis prednisolon, atau tidak lebih dari dua minggu setelah obat ditarik);
• varian akhir-sensitif (remisi datang setelah 8-12 minggu dari saat awal penerimaan steroid.

Sindrom nefrotik resisten steroid adalah perjalanan penyakit di mana respons tubuh dalam bentuk remisi tidak ada selama prednisolon selama 2 bulan penuh.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Komplikasi dan konsekuensinya

Pada sindrom nefrotik ada berbagai perubahan patologis dalam suatu organisme. Dengan eksistensi yang berkepanjangan, mereka dapat mengarah pada pengembangan konsekuensi negatif, misalnya:

• Komplikasi infeksi adalah konsekuensi dari kekebalan yang melemah dan peningkatan kerentanan patogenik dari organisme. Tingkatkan risiko faktor penyakit seperti hilangnya imunoglobulin dengan cairan kemih, kekurangan protein, penggunaan imunosupresan. Komplikasi infeksi dapat dipicu oleh bakteri streptococcal, pneumococcal, dan gram (-) lainnya. Perkembangan patologi yang paling sering dicatat seperti pneumonia, sepsis, peritonitis.
• Gangguan metabolisme lemak, perubahan aterosklerotik, infark miokard - komplikasi ini biasanya dipicu oleh peningkatan kadar kolesterol dalam darah, mempercepat sintesis protein hati, menurunkan kadar lipase dalam darah.
• Gangguan metabolisme kalsium, pada gilirannya, menyebabkan penurunan kepadatan tulang, perubahan struktur tulang, yang penuh dengan banyak masalah. Agaknya, komplikasi ini dipicu oleh hilangnya protein pengikat vitamin D urin, deteriorasi penyerapan kalsium, serta perawatan intensif dengan agen steroid.
• Komplikasi trombotik sering didiagnosis pada pasien dengan sindrom nefrotik. Peningkatan koagulabilitas karena hilangnya protein antikoagulan urin profibrinolizina dan antitrombin III. Pada saat yang sama, ada peningkatan faktor penebalan darah. Untuk menghindari komplikasi ini, dokter menyarankan mengambil antikoagulan selama enam bulan pertama setelah perkembangan patologi nefrotik.
• Pengurangan volume sirkulasi darah terjadi terhadap hipoalbuminemia dan penurunan tekanan plasma onkotik. Komplikasi berkembang dengan penurunan albumin serum hingga di bawah 1,5 g / dl.

Di antaranya, konsekuensi yang kurang sering dari sindrom nefrotik, dapat mengalokasikan hiponia, anemia defisiensi besi.

Kekambuhan sindrom nefrotik dapat berkembang dengan bentuk penyakit yang tergantung pada steroid. Untuk mencegah episode berulang penyakit, pasien menjalani pemeriksaan rinci dan hati-hati memilih perawatan dengan mempertimbangkan semua opsi yang tersedia. Frekuensi kekambuhan tergantung pada tingkat keparahan penyakit, serta pada kondisi umum tubuh pasien.

[38], [39], [40], [41], [42]

Diagnostik sindrom nefrotik

Kriteria diagnostik utama untuk sindrom nefrotik adalah data klinis dan laboratorium:

• adanya indikator proteinuria berat (lebih dari 3 g / hari untuk orang dewasa, lebih dari 50 mg / kg / hari untuk anak-anak);
• indeks hipoalbuminemia kurang dari 30 g / l, serta disproteinemia;
• berbagai tingkat pembengkakan (dari edema yang relatif kecil hingga anasarca);
• lipid gingiva dan dislipidemia;
• faktor koagulasi aktif;
• metabolisme fosfor dan kalsium terganggu.

Survei, inspeksi, dan diagnostik instrumental juga wajib dan informatif. Sudah selama pemeriksaan, dokter dapat memperhatikan bengkak umum, kulit kering, kehadiran plak di lidah, gejala positif Pasternatsky.

Selain pemeriksaan medis, langkah selanjutnya harus berupa prosedur diagnostik - baik laboratorium maupun instrumental.

Analisis di laboratorium termasuk pengumpulan darah dan urin wajib:

Tes darah umum untuk sindrom nefrotik

Penyakit ini ditandai dengan peningkatan kadar trombosit, leukosit dan ESR, penurunan kadar hemoglobin.

Tes darah biokimia untuk sindrom nefrotik

Kualitas metabolisme protein ditandai oleh hipoproteinemia, hipoalbuminemia, dan peningkatan jumlah α-globulin. Selain itu, ada peningkatan kadar kolesterol dan trigliserida. Indikasi untuk gangguan fungsi ginjal adalah peningkatan kadar urea, asam urat, kreatinin. Jika akar penyebab gejala nefrotik menjadi glomerulonefritis, dokter akan memperhatikan tanda-tanda peradangan (meningkat protein C-reaktif, meningkat seromucoid, hiperfibrinogenemia).

Tes darah imunologi

Hal ini memungkinkan untuk memperbaiki keberadaan T dan B-limfosit, immunocomplexes, sel lupus dalam aliran darah.

Hiperlipidemia pada sindrom nefrotik dapat menjadi tanda awal perkembangan gagal ginjal, tetapi tidak selalu: kadang-kadang hanya menunjukkan adanya aterosklerosis, atau pada masalah tertentu dengan nutrisi pasien. Studi laboratorium khusus dapat mendeteksi fraksi milik lipid. Ini adalah lipoprotein low-density, high-density lipoprotein, indeks kolesterol total dan trigliserida.

Hiperkolesterolemia dengan sindrom nefrotik bersifat sekunder. Pada orang yang sehat, kadar kolesterol tinggi ditunjukkan dengan adanya> 3,0 mmol / liter (115 mg / dL). Menurut rekomendasi dari ESC / EAS, tidak ada indikasi tingkat kolesterol yang menentukan hiperkolesterolemia. Oleh karena itu, bedakan lima rentang spesifik dari isi LDL-C, karena strategi pengobatan yang ditentukan.

Total urinalisis

Penyakit ini ditandai oleh cylindruria, hyperproteinuria. Eritrosit dalam urin dapat dideteksi, gravitasi spesifik meningkat.

Pemeriksaan bakteriologis urin

Membantu mengidentifikasi bakteri yang ditemukan di urin (di hadapan bakteriuria).

Contoh Nechiporenko	Ada peningkatan isi silinder, leukosit dan eritrosit.
Sampel di Zimnitskiy	Hal ini memungkinkan untuk menentukan hyperisostenuria dan oliguria, karakteristik untuk kompleks gejala nefrotik.
Tes untuk Reberga-Tareev	Oliguria dan gangguan filtrasi glomerular dicatat.

Proteinuria ditentukan selama tes urin umum: jumlah protein biasanya melebihi 3,5 g / hari. Cairan kemih bersifat keruh, yang berfungsi sebagai bukti tambahan kehadiran di dalamnya protein, mikroorganisme patogen, lemak, lendir.

Diagnostik instrumental meliputi:

Biopsi ginjal	Ini dilakukan dengan pengambilan sampel jaringan organ untuk mikroskopi lebih lanjut. Prosedur ini memungkinkan Anda memberi karakterisasi kerusakan ginjal.
USG ginjal	Ini membantu untuk mempertimbangkan struktur organ, ukuran, lokalisasi, bentuk ginjal, untuk menentukan adanya proses demam, kista. Sindrom nefrotik pada USG juga ditandai oleh adanya ascites.
Radiografi paru-paru	Gangguan adalah perubahan patologis pada sistem pulmonal dan mediastinum.
Skintigrafi dinamis	Memungkinkan Anda menilai aliran cairan kemih dari ginjal di ureter ke kandung kemih.
Urologi	Prosedur radiografi berdasarkan pada sifat-sifat ginjal untuk menghilangkan agen kontras khusus setelah pengenalannya ke dalam tubuh. Tanda-tanda X-ray sindrom nefrotik dapat dinyatakan dalam polimorfisme dan asimetri gangguan, yang tergantung pada rasio proses inflamasi dan sklerotik di organ.
Elektrokardiografi	Ini dilakukan untuk evaluasi gangguan elektrolit dalam tubuh dengan patologi nefrotik.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Perbedaan diagnosa

Diferensiasi dilakukan antara glomerulopati yang berbeda, yang pada gilirannya dapat menyebabkan perkembangan penyakit:

• penyakit perubahan minimal (lipoid nephrosis) adalah penyebab yang paling umum dari sindrom nefrotik idiopatik di pediatri;
• glomerulosklerosis fokal-segmental adalah jenis sindrom nefrotik tahan steroid yang langka;
• glomerulonefritis (termasuk bentuk membran-proliferasi penyakit);
• membranous dan IgA-nephropathy.

Pielonefritis akut ditandai dengan peningkatan suhu yang tiba-tiba hingga 38-39 ° C, munculnya kelemahan, mual, edema secara tiba-tiba. Cilindrarium, proteinuria, erythrocyturia tidak dianggap spesifik untuk gejala pielonefritis, oleh karena itu, mereka adalah salah satu tanda indikatif pertama untuk melakukan diagnosis banding.

Gagal ginjal akut dapat berkembang sebagai komplikasi sindrom nefrotik. Oleh karena itu, sangat penting untuk memperhatikan kerusakan secara tepat waktu dan memberikan pasien dengan bantuan medis yang tepat. Tahap pertama perkembangan OPN ditandai dengan peningkatan denyut jantung, menurunkan tekanan darah, menggigil, demam. Setelah 1-2 hari, oligoanutria, mual, dan muntah dicatat. Ciri khasnya adalah bau amonia yang bernafas.

Gagal ginjal kronik merupakan konsekuensi dari perjalanan penyakit akut dan disertai dengan kematian jaringan ginjal secara bertahap. Dalam darah, jumlah produk metabolisme nitrogen meningkat, kulit menjadi kering, dengan nada kekuningan. Pada pasien imunitas menurun tajam: sering ORZ, tonsilitis, faringitis adalah karakteristik. Penyakit ini terjadi dengan perbaikan periodik dan memburuknya kondisi.

Perbedaan antara sindrom nefrotik dan nefritik

Ada dua gejala, yang namanya sering bingung: tapi, sementara itu, mereka adalah dua penyakit yang sama sekali berbeda yang terjadi dengan latar belakang peradangan pada glomeruli ginjal. Sindrom nefritik biasanya diprovokasi oleh lesi struktural autoimun dari glomerulus. Seperti negara dalam semua kasus disertai dengan peningkatan tekanan indikator darah dan tanda-tanda penyakit kencing (sindrom kemih ditandai dengan gejala seperti sel darah merah, proteinuria ke 3,0-3,5 g / liter, Leukosituria, cylindruria). Kehadiran edema tidak wajib, seperti pada sindrom nefrotik, tetapi mereka dapat hadir - dalam bentuk pembengkakan ringan pada kelopak mata, lengan bawah atau jari.

Pada varian nefritik, pembengkakan tidak dihasilkan dari kekurangan protein, tetapi dari retensi natrium dalam aliran darah.

[49], [50]

Pengobatan sindrom nefrotik

Pengobatan pasien dengan penyakit ginjal dan terapi sindrom nefrotik ditangani oleh nephrologist. Sebagai aturan, pasien dirawat di rumah sakit untuk menentukan penyebab penyakit, untuk memberikan perawatan darurat, serta ketika komplikasi muncul.

Pencegahan

Untuk mencegah perkembangan penyakit nefrotik, Anda harus mencoba mengikuti aturan seperti itu:

• Anda harus mematuhi mode minum cairan yang optimal. Anda dapat minum air bersih biasa, teh hijau, kolak buah-buahan kering atau buah beri, cranberry atau cranberry mors. Sedikit masuknya cairan ke dalam tubuh dapat menyebabkan "memperbaiki" bakteri dalam sistem kemih, serta pembentukan batu ginjal.
• Hal ini diinginkan untuk secara berkala minum teh herbal berdasarkan herbal "ginjal": peterseli, bearberry, daun cranberry, telinga beruang.
• Pada musim yang tepat, Anda perlu cukup memperhatikan penggunaan getah birch, buah beri, sayuran dan buah-buahan (apel, mentimun, zucchini, semangka).
• Diet normal dapat dicegah dengan diet tertentu, terutama mono-diet ketat. Ginjal membutuhkan asupan cairan dan makanan yang lengkap dan teratur.
• Untuk ginjal, hypodynamia adalah bencana. Itulah mengapa Anda harus memimpin sejauh mungkin cara hidup yang aktif: berjalan, berenang, menari, bersepeda, dll.

Pada setiap tanda-tanda pertama kerusakan dari ginjal, seseorang harus berkonsultasi dengan dokter: seseorang tidak boleh terlibat dalam pengobatan sendiri (terutama dengan penggunaan obat antibakteri dan obat kuat lainnya). Perawatan yang salah dapat mengarah pada pengembangan komplikasi serius, yang sering kali tetap ada pada seseorang seumur hidup.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Ramalan cuaca

Prognosis untuk sindrom nefrotik mungkin berbeda, tergantung pada etiologi penyakit. Satu dapat berharap untuk pemulihan lengkap jika kompleks gejala adalah hasil dari patologi yang dapat disembuhkan (misalnya, penyakit menular, proses tumor, keracunan obat). Ini diamati pada setiap anak kedua, tetapi pada orang dewasa - lebih jarang.

Kita dapat berbicara tentang prognosis yang relatif menguntungkan jika suatu kasus penyakit nefrotik tertentu rentan terhadap terapi hormon, atau dalam kondisi imunodepresif. Pada masing-masing pasien, telah terjadi hilangnya rekurensi patologi secara independen selama lima tahun.

Dalam proses autoimun, perawatan paliatif dilakukan secara dominan. Sindrom nefrotik diabetik sering mendekati hasil akhir dalam 4-5 tahun.

Pada setiap pasien, prognosis dapat berubah di bawah pengaruh patologi infeksius, dengan latar belakang peningkatan tekanan darah, dengan trombosis vaskular.

Sindrom nefrotik, rumit oleh insufisiensi ginjal, memiliki arah yang paling tidak menguntungkan: tahap akhir mungkin sudah terjadi selama dua tahun.

[58], [59], [60]