Sindrom nefrotik pada anak-anak

Sindrom nefrotik merupakan kompleks gejala yang meliputi proteinuria yang nyata (lebih dari 3 g/l), hipoproteinemia, hipoalbuminemia dan disproteinemia, edema yang nyata dan meluas (perifer, kistik, anasarka), hiperlipidemia dan lipiduria.

Sindrom nefrotik pada anak dibagi menjadi primer, yang berhubungan dengan penyakit primer glomerulus ginjal, dan sekunder, yang disebabkan oleh sekelompok besar penyakit bawaan, keturunan, dan didapat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patogenesis sindrom nefrotik

Dalam terjadinya gangguan elektrolit air, perkembangan edema pada sindrom nefrotik, sistem renin-angiotensin-aldosteron, hormon antidiuretik dan natriuretik, sistem kallikrein-kinin dan prostaglandin penting. Hilangnya banyak protein dengan urin menyebabkan perubahan koagulasi dan fibrinolisis. Pada sindrom nefrotik, defisiensi antikoagulan (antitrombin III - kofaktor plasma heparin) terjadi; gangguan pada sistem fibrinolitik - kandungan fibrinogen meningkat. Semua ini berkontribusi pada hiperkoagulasi dan pembentukan trombus. Trombosis vena ginjal sangat berbahaya. Dengan demikian, sindrom nefrotik disertai dengan sejumlah perubahan homeostasis.

Peptida natriuretik atrium (ANP) juga berperan dalam pembentukan edema nefrotik. Terganggunya efek normal ANP pada proses transportasi di duktus pengumpul tubulus ginjal disertai dengan penurunan natriuresis dan akumulasi cairan intravaskular, yang berkontribusi pada pembentukan edema nefrotik. Dengan demikian, sindrom nefrotik disertai dengan sejumlah perubahan homeostasis.

Pada sindrom nefrotik, glomerulonefritis membranosa dan proliferatif membranosa paling sering diamati, glomerulosklerosis segmental fokal lebih jarang.

Sindrom nefrotik primer:

• Bawaan dan infantil:
  • "tipe Finlandia" bawaan dengan penyakit mikrokistik;
  • “Tipe Prancis” dengan perubahan mesangial difus;
  • sindrom nefrotik perubahan minimal;
  • sindrom nefrotik dengan perubahan mesangioproliferatif atau dengan glomerulosklerosis segmental fokal.
• Sindrom nefrotik pada glomerulonefritis primer:
  • Sindrom nefrotik perubahan minimal;
  • Sindrom nefrotik dengan perubahan membran atau glomerulosklerosis segmental fokal; proliferatif membran, mesangioproliferatif, ekstrakapiler dengan bulan sabit, perubahan fibroplastik (sklerosis).

Sindrom nefrotik sekunder, pada penyakit keturunan, kongenital dan didapat:

• penyakit jaringan ikat difus (lupus eritematosus sistemik);
• vaskulitis sistemik;
• penyakit menular (tuberkulosis, sifilis, hepatitis, malaria);
• penyakit diabetes melitus;
• reaksi terhadap obat-obatan (obat antiepilepsi, emas, bismut, sediaan merkuri, antibiotik, vitamin);
• Trombosis vena ginjal.

Sindrom nefrotik dapat bermanifestasi sebagai kompleks gejala lengkap dan tidak lengkap, murni dan campuran (dengan hematuria dan hipertensi arteri).

Sindrom nefrotik primer meliputi sindrom nefrotik kongenital dan glomerulonefritis primer.

Varian morfologi sindrom nefrotik primer pada glomerulonefritis: perubahan minimal, membran, fokal-segmental, mesangiokapiler (membran-proliferatif), ekstrakapiler dengan bulan sabit, fibroplastik.

Dalam struktur sindrom nefrotik primer pada anak usia 1-7 tahun, glomerulonefritis dengan perubahan minimal, yang disebut nefrosis lipoid, mendominasi (lebih dari 85-90%).

Pada anak usia 12-16 tahun, struktur glomerulonefritis primer didominasi oleh glomerulonefritis proliferatif membran (ketiga tipe), yang paling sering dimanifestasikan oleh sindrom nefrotik campuran dengan hematuria dan/atau hipertensi arteri, yang memiliki prognosis serius.

Sindrom nefrotik

Sindrom nefrotik merupakan salah satu manifestasi penyakit ginjal akut dan kronis yang paling menonjol dan khas pada anak-anak. Adanya sindrom nefrotik selalu menunjukkan kerusakan pada ginjal - primer atau sebagai bagian dari penyakit lain. Munculnya sindrom nefrotik pada penyakit ginjal menunjukkan peningkatan aktivitas proses renal.

Gejala sindrom nefrotik

Edema merupakan ciri khas - pertama di wajah, kelopak mata, kemudian di daerah pinggang, kaki. Kulit pucat. Oliguria yang berhubungan dengan hipovolemia, hiperaldosteronisme, kerusakan tubulus.

Hiperaldosteronisme sekunder merupakan kelainan khas sindrom nefrotik yang menyebabkan retensi natrium dan air dalam tubuh, meskipun terdapat hiponatremia dalam darah.

Pada anak-anak, hipovolemia sering berkembang secara spontan, pada tahap awal sindrom nefrotik, ketika laju kehilangan protein melebihi laju mobilisasi protein dari depot ekstravaskular dan sintesisnya oleh hati.

Perjalanan sindrom nefrotik

Sering bergelombang, berulang. Sindrom nefrotik relaps adalah terjadinya sedikitnya 2 kali relaps dalam 6 bulan; perjalanan penyakit yang sering kambuh adalah 2 kali atau lebih relaps dalam 6 bulan atau 4 kali atau lebih per tahun, bila relaps terjadi dalam 2 bulan setelah penghentian terapi. Remisi lengkap dipahami sebagai kondisi pasien bila proteinuria kurang dari 4 mg/m2 ^/ jam atau kurang dari 10 mg/kg/jam, dan kadar albumin serum sama dengan atau lebih dari 35 g/l. Remisi parsial berarti eliminasi edema, hipo- dan disproteinemia, penurunan proteinuria harian ke tingkat kurang dari 3,5 g/hari atau mempertahankannya dalam 5-40 mg/m2 ^/ jam dan serum albumin lebih dari 30 g/l.

Pengobatan sindrom nefrotik

Istirahat di tempat tidur selama periode edema dapat menyebabkan peningkatan diuresis, karena pada posisi horizontal tekanan hidrostatik pada ekstremitas bawah menurun, yang memudahkan kembalinya cairan dari ruang interstisial ke plasma. Akses ke udara segar.

Diet - bebas garam selama 2-3 minggu dengan pengenalan bertahap berikutnya 0,5-1 g hingga 3 g per hari. Diet hipoklorit bertahan selama bertahun-tahun. Protein bernilai biologis tinggi 1 g / kg berat badan dengan memperhitungkan kehilangan protein harian. Kandungan lemak menyediakan kurang dari 30% dari total nilai kalori makanan dengan rasio tinggi asam lemak tak jenuh ganda / jenuh, kandungan asam linoleat dalam jumlah yang menyediakan setidaknya 10% dari total nilai kalori makanan dan kolesterol rendah.

Dianjurkan untuk mengonsumsi ikan laut, udang, rumput laut, yang meningkatkan aktivitas fibrinolitik darah. Konsumsi minyak sayur. Dianjurkan untuk memasukkan gandum, yang kaya akan fosfolipid, ke dalam makanan dalam bentuk bubur, jeli, rebusan. Selama periode pengurangan edema, produk yang mengandung kalium diperkenalkan: kentang panggang, kismis, aprikot kering, prem, pisang, labu, labu. Cairan tidak dibatasi. Diet eliminasi diresepkan untuk anak-anak dengan riwayat alergi yang parah.

Pengobatan sindrom nefrotik secara medis

Dengan perubahan minimal, terapi glukokortikoid diresepkan. Dosis awal prednisolon adalah 2 mg/kg/hari (tidak lebih dari 60-80 mg) setiap hari selama 4 minggu. Dosis maksimum dikurangi asalkan tidak ada proteinuria dalam 3 tes urin berturut-turut. Dosis dikurangi 2,5-5 mg setiap minggu. Kemudian, terapi intermiten dilakukan - 3 hari berturut-turut, istirahat 4 hari atau setiap hari. Durasi kursus pertama adalah dari 2 bulan hingga 2 tahun (dosis pemeliharaan biasanya 10-15 mg/hari). Jika pengobatan berhasil, monoterapi prednisolon tetap ada. Dalam kasus NS yang sering berulang, sitostatika ditambahkan ke terapi hormonal - siklofosfamid atau metilprednisolon (terapi denyut selama 3 hari, 20 mg/kg per hari secara intravena, diikuti oleh prednisolon setiap hari selama 6 bulan). Pada sindrom nefrotik resistan hormon - kurangnya normalisasi parameter urin dan timbulnya remisi klinis dan laboratorium selama pengobatan dengan glukokortikosteroid selama 4-8 minggu - glukokortikosteroid dan siklofosfamid 1,5-2 mg/kg diresepkan hingga 16 minggu.

Indikasi heparin pada kasus risiko komplikasi trombotik:

1. hipoalbuminemia di bawah 20-15 g/l;
2. hiperfibrinogenemia di atas 5 g/l;
3. pengurangan antitrombin III hingga 70%.

Dalam kasus hipoalbuminemia di bawah 15 g/l, guna mencegah krisis hipovolemik, diindikasikan pemberian infus rheopolyglucin secara intravena diikuti dengan pemberian lasix 1 mg/kg secara jet (atau tanpa itu).

Dalam kasus hipoalbuminemia di bawah 15 g/l, untuk mencegah komplikasi trombotik, obat pilihan mungkin curantil dengan dosis 3-4 mg/kg/hari atau ticlid 8 mg/kg/hari. Untuk memperbaiki hiperlipidemia dan lipiduria, suplemen makanan eikonal diresepkan, serta obat yang menghambat sintesis kolesterol dan lipoprotein densitas rendah - lipostabil, lovastatin. Untuk menstabilkan membran sel, alfa-tokoferol, essentiale forte, dimefosfon digunakan. Kalsium karbonat, kalsium glukonat digunakan untuk mencegah dan mengobati osteopenia dan osteoporosis. Dalam kasus infeksi virus pernapasan akut - reaferon, interferon.

Observasi rawat jalan dilakukan oleh dokter anak dan dokter spesialis penyakit ginjal sampai anak dipindahkan ke klinik dewasa. Setelah keluar dari rumah sakit, tes urine dilakukan 2 minggu sekali selama 3 bulan pertama, kemudian 1 kali sebulan selama tahun pertama observasi, dan 1 kali per kuartal pada tahun kedua dan tahun-tahun berikutnya. Pada setiap kunjungan ke dokter, tekanan darah diukur, pengobatan disesuaikan, dan observasi dilakukan. Dalam kasus penyakit penyerta, tes urine wajib dilakukan selama sakit dan 10-14 hari setelah penyakit berakhir, dan konsultasi dengan dokter THT dan dokter gigi 1 kali setiap 6 bulan. Sanitasi fokus infeksi kronis diperlukan.

Prognosis bergantung pada morfologi glomerulonefritis. Dengan perubahan minimal - lebih baik, dengan bentuk lain prognosisnya harus hati-hati, dengan sklerosis segmental fokal - tidak baik, perkembangan gagal ginjal kronis.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]