Tetrada Fallot: gejala, diagnosis, pengobatan

Tetralogi Fallot terdiri dari 4 malformasi kongenital berikut: defek septum interventrikular yang besar, penyumbatan aliran darah pada pintu keluar dari ventrikel kanan (stenosis arteri pulmonalis), hipertrofi ventrikel kanan dan "aorta duduk". Gejalanya meliputi sianosis, dispnea saat menyusui, gangguan perkembangan fisik, dan kejang hipoksemia (episode sianosis sianosis fatal yang berpotensi fatal). Seringkali gumaman sistolik kasar di sisi kiri sternum di ruang interkostal II-III dengan nada tunggal II terdengar. Diagnosis ditegakkan berdasarkan ekokardiografi atau kateterisasi jantung. Pengobatan radikal adalah koreksi bedah. Dianjurkan untuk mencegah endokarditis.

Tetralogi Fallot adalah 7-10% cacat jantung kongenital. Seringkali ada cacat lain, kecuali keempatnya di atas; mereka termasuk lengkungan pravoraspolozhennuyu aorta (25%), anatomi abnormal dari arteri koroner (5%), cabang dari stenosis arteri pulmonalis, kehadiran pembuluh darah kolateral aortolegochnyh, patent ductus arteriosus, komunikasi atrioventrikular lengkap dan aorta regurgitasi katup

Apa tetralogi Fallot itu?

Tetralogue of Fallot mencakup empat komponen:

• defek suportortal (membran tinggi) pada septum interventrikular, yang menciptakan kondisi untuk menyamakan tekanan pada kedua ventrikel;
• obstruksi keluar dari ventrikel kanan (stenosis arteri pulmonalis);
• hipertrofi miokardium ventrikel kanan akibat penyumbatan keluarnya;
• dextrase aorta (aorta terletak tepat di atas defek septum interventrikular).

Posisi aorta dapat bervariasi untuk sebagian besar. Dua komponen terakhir praktis tidak mempengaruhi hemodinamik pendarahan. Stenosis arteri pulmonalis pada tetralogi Fallot bersifat infowdibular (rendah, tinggi dan dalam bentuk hipoplasia diffuse), sering dikombinasikan dengan katup karena struktur katup bivalve. Anak-anak dari bulan-bulan pertama kehidupan sering, dan dengan atrezion katup arteri pulmonalis (yang disebut bentuk ekstrem tetralogi Fallot) - hampir selalu berfungsi aorto-pulmonary collateral (termasuk saluran arteri terbuka).

Cacat pada septum interventrikular (VSD) biasanya memiliki dimensi yang besar; Jadi tekanan sistolik di ventrikel kanan dan kiri (dan di aorta) adalah sama. Patofisiologi tergantung pada tingkat obstruksi arteri pulmonalis. Dengan penyumbatan kecil pada aliran darah, debit darah kanan kiri melalui VSW dapat terjadi; Dengan penyumbatan berat, pelepasan darah dari kanan ke kiri berkembang, yang menyebabkan penurunan saturasi sistemik pada darah arteri (sianosis) yang tidak merespons terapi oksigen.

Pasien yang memiliki tetralogi Fallot dapat menderita serangan sianosis generalisata yang mendadak (serangan hipoksemik), yang dapat menyebabkan kematian. Serangan dapat dipicu oleh kondisi di mana saturasi oksigen (misalnya, menangis, buang air besar) sedikit menurun atau resistansi vaskular sistemik tiba-tiba berkurang (misalnya, bermain, tendangan bangun), atau serangan takikardia dan hipovolemia mendadak. Lingkaran setan dapat berkembang: pertama, penurunan PO2 dari darah arteri merangsang pusat pernapasan dan menyebabkan hiperpnea. Hiperpneumonia meningkatkan kembalinya vena sistemik ke ventrikel kanan, membuat efek isap tekanan negatif di rongga toraks lebih terasa. Jika terjadi gangguan persisten aliran darah dari ventrikel kanan atau penurunan tahanan vaskular sistemik, kembalinya vena ke ventrikel kanan dikirim ke aorta, sehingga mengurangi saturasi oksigen dan menutup lingkaran setan serangan hipoksemia.

Gejala tetralogi Fallot

Pada bayi baru lahir dengan penyumbatan yang signifikan, aliran darah dari ventrikel kanan (atau atresia paru) menunjukkan sianosis dan sesak napas saat diberi makan dengan berat badan rendah. Namun, dengan stenosis minimal arteri pulmonalis, istirahat neonatal tidak dapat mengalami sianosis.

Kejang hipoksemik dapat dipicu oleh aktivitas motorik dan ditandai oleh paroxysms hiperparin (nafas yang sering dan dalam), kegelisahan dan tangisan yang berkepanjangan, meningkatkan sianosis dan penurunan intensitas suara bising di jantung. Kejang paling sering terjadi pada bayi; Kejadian puncak terjadi pada usia 2-4 bulan. Kejang berat dapat menyebabkan kelesuan, kejang dan kadang-kadang kematian. Selama permainan, beberapa anak dapat berjongkok, posisi ini mengurangi kembalinya vena sistemik, mungkin meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan dengan demikian meningkatkan saturasi oksigen dalam darah arteri.

Gejala utama tetralogi Fallot adalah dispnea-serangan sianotik tepat sampai hilangnya kesadaran, berkembang sebagai akibat dari kejang arteri pulmonalis yang sudah tersumbat. Perubahan hemodinamik: selama darah sistol dari kedua ventrikel memasuki aorta, dalam jumlah yang lebih kecil (tergantung pada tingkat stenosis) - di arteri pulmonalis. Lokasi aorta "menunggang kuda" pada defek septum interventrikular menyebabkan pelepasan darah yang tidak tersentuh dari ventrikel kanan ke dalamnya, sehingga kegagalan ventrikel kanan tidak berkembang. Tingkat hipoksia dan tingkat keparahan kondisi pasien berkorelasi dengan tingkat keparahan stenosis arteri pulmonalis.

Dalam pemeriksaan fisik, daerah jantung tidak berubah secara visual, jitter sistolik terungkap secara parralally, batas keruntuhan kantung relatif tidak diperluas. Nada kenyaringan yang memuaskan, dengarkan suara sistolik kasar di sepanjang tepi kiri sternum karena stenosis arteri pulmonalis dan pelepasan darah melalui defek. Nada kedua di atas arteri pulmonalis melemah. Hati dan limpa tidak membesar, tidak ada pembengkakan.

Dalam gambaran klinis, Phallus tetrad dibagi menjadi beberapa tahap kesejahteraan relatif: dari lahir sampai 6 bulan, ketika aktivitas motorik bayi rendah, sianosis buruk atau sedang; Tahap serangan biru (6-24 bulan) secara klinis merupakan tahap yang paling sulit, sehingga berlanjut dengan latar belakang anemia relatif tanpa tingkat hematokrit yang tinggi. Serangan terbaca tiba-tiba, anak menjadi resah, dyspnea dan sianosis meningkat, intensitas kebisingan menurun, apnea, kehilangan kesadaran (koma hipoksia), kejang diikuti oleh hemiparesis. Terjadinya kejang dikaitkan dengan kejang bagian ekskretoris ventrikel kanan, akibatnya semua darah vena dibuang ke aorta, meningkatkan hipoksia sistem saraf pusat. Serangan tersebut menimbulkan stres fisik atau emosional. Dengan memburuknya kesehatan dan peningkatan hipoksia, anak-anak mengambil posisi paksa pada paha mereka. Pada tahap selanjutnya berkembanglah tahap transisi, ketika gambaran klinis memperoleh ciri khas anak-anak yang lebih tua. Pada saat ini, meskipun terjadi peningkatan sianosis, kejang hilang (atau anak-anak mencegahnya dengan posisi berjongkok), takikardia dan dyspnea menurun, polisitemia dan poliglobulia berkembang, paru-paru membentuk sirkulasi kolateral.

Diagnosis tetralogi Fallot

Diagnosis "tetralogy of Fallot" didasarkan pada anamnesis dan data klinis, dengan mempertimbangkan radiografi dada dan EKG, diagnosis yang akurat dibuat berdasarkan ekokardiografi dua dimensi dengan Dopplercardiografi warna.

EKG membantu untuk mengidentifikasi penyimpangan sumbu listrik jantung ke kanan dari +100 sampai + 180 °, tanda-tanda hipertrofi miokard pada ventrikel kanan. Seringkali penyumbatan kaki kanan yang lengkap atau tidak lengkap terungkap.

Secara radiografis, penipisan pola paru terdeteksi. Bentuk jantung biasanya khas - dalam bentuk "sepatu kayu", karena pembulatan dan peningkatan di atas diafragma apeks dan westing arteri pulmonalis. Bayangan jantung kecil, kenaikannya bisa dengan atresia arteri pulmonalis.

Ekokardiografi memungkinkan sebagian besar pasien untuk mendiagnosa dengan kelengkapan yang cukup untuk menentukan taktik pengobatan. Semua tanda karakteristik dari suatu cacat terungkap: stenosis arteri pulmonalis, defek septum interventrikular yang besar, hipertrofi ventrikel kanan dan dextrase aorta. Dengan bantuan dopplerografi warna, arah khas aliran darah dari ventrikel kanan ke dalam aorta dapat direkam. Selain itu, hipoplasia saluran ventral ventrikel kanan, batang dan cabang arteri pulmonalis terungkap.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi dilakukan dengan visualisasi ekokardiografi yang tidak memuaskan dari struktur jantung dan vaskular atau dalam kasus deteksi adanya anomali tambahan (atresia arteri pulmonalis, kecurigaan adanya stenosis perifer, dll.).

Diagnosis banding tetralogi Fallot dilakukan, pertama-tama, dengan transposisi lengkap dari bejana utama.

Diagnosis banding tetralogi Fallot dan transposisi pembuluh utama

Gambaran klinis	Penyakit jantung kongenital
	Tetrad dari Fallot	Transposisi arteri utama
Tanggal sianosis diffuse	Dari akhir yang pertama sampai awal paruh kedua kehidupan, maksimal dua tahun	Sejak lahir
Pneumonia kongestif dalam sejarah	Tidak	Sering
Kehadiran punuk jantung	Tidak	Ada
Perluasan batas jantung	Tidak khas	Ada
Suara nada ke-2 di ruang interkostal kedua di sebelah kiri	Lemah	Diperkuat
Kebisingan	Murmur sistolik di sepanjang tepi kiri sternum	Sesuai dengan lokasi komunikasi pendamping
Tanda-tanda kegagalan ventrikel kanan	Tidak ada	Ada

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pengobatan tetralogi Fallot

Bayi yang baru lahir dengan adanya sianosis parah karena penutupan saluran arteri diresapi dengan prostaglandin E1 [0,05-0,10 μg / (kg x min) secara intravena] untuk membuka kembali saluran arteri.

Dalam serangan hipoksemik, anak harus diberi pose dengan lutut ditekan ke dada (anak-anak yang lebih tua berjongkok sendiri dan tidak mengalami serangan) dan morfin 0,1-0,2 mg / kg secara intramuskular. Cairan intravena digunakan untuk meningkatkan volume sirkulasi darah. Jika tindakan ini tidak menghentikan serangan, tekanan darah sistemik dapat ditingkatkan dengan pemberian phenylephrine pada 0,02 mg / kg intravena atau ketamin pada 0,5-3 mg / kg secara intravena atau 2-3 mg / kg secara intramuskular; Ketamin juga memiliki efek sedatif. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg secara oral setiap 6 jam dapat mencegah kambuh. Efek terapi oksigen terbatas.

Tetrada Fallo dirawat dalam dua kasus:

• pengobatan dispnea-serangan sianotik (terapi mendesak);
• perawatan bedah

Pengobatan operatif, tergantung pada struktur anatomis dari defek, dapat bersifat paliatif (aorto-pulmonary anastomosis) atau radikal (eliminasi stenosis dan plastik septum interventrikular).

Serangan dispnea-sianotik dihentikan dengan terapi oksigen. Pemberian trimeperidin intramuskular (promedol) dan niketamide (cordiamine), koreksi asidosis dan perbaikan tempat tidur mikrosirkulasi dengan introduksi intravena larutan yang tepat (termasuk campuran polarisasi). Hal ini dimungkinkan untuk menggunakan obat penenang dan vasodilator. Terapi spesifik membawa beta-adrenoblocker, yang pertama kali disuntikkan secara perlahan secara intravena (0,1 mg / kg), dan kemudian digunakan di dalam dosis harian 1 mg / kg. Pasien dengan tetralogy of Fallot tidak boleh diresepkan digoksin, karena meningkatkan fungsi inotropik miokardium, meningkatkan probabilitas kejang pada bagian infundibular ventrikel kanan.

Paliatif bedah - menerapkan mezharterialnyh beranastomosis jenis yang berbeda (biasanya dimodifikasi subklavia-paru anastomosis) - dibutuhkan ketika episode odyshechno-sianotik tidak dipotong terapi konservatif, serta di miskin cacat perwujudan anatomi (dinyatakan cabang hipoplasia paru). Varian paliatif intervensi operasi meliputi dilatasi balon katup pulmonal stenotik, rekonstruksi bagian ekskretoris ventrikel kanan tanpa penutupan defek septum interventrikular. Tujuan dari tindakan ini adalah untuk mengurangi hipoksemia arteri dan merangsang pertumbuhan pohon arterial paru. Dalam prosedur yang paling sering digunakan untuk menerapkan anastomosis podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, arteri subklavia terhubung ke arteri pulmonalis satu sisi dengan implan sintetis. Lebih baik melakukan operasi radikal secepatnya.

Pembedahan radikal biasanya dilakukan pada usia 6 bulan sampai 3 tahun. Hasil jangka panjang dari intervensi lebih buruk bila dilakukan pada usia yang lebih tua (terutama setelah 20 tahun).

Koreksi lengkap terdiri dari penutupan defek septum interventrikular dengan patch dan pelebaran pintu keluar dari ventrikel kanan (daerah stenotik arteri pulmonalis). Operasi ini biasanya dilakukan secara elektrik pada tahun pertama kehidupan, namun dengan adanya gejala itu bisa dilakukan kapan saja setelah 3-4 bulan kehidupan.

Semua pasien, terlepas dari apakah koreksi defek dilakukan atau tidak, sebaiknya menerima profilaksis endokarditis sebelum prosedur dental atau bedah, di mana bakteriemia dapat berkembang.

Tingkat kematian perioperatif kurang dari 3% dengan Fallir tetrad yang tidak rumit. Jika tetralogi Fallot tidak dioperasikan, sampai 5 tahun, 55% bertahan dan sampai 10 tahun - 30%.