Hipoparatiroidisme pada anak-anak

Hipoparatiroidisme - kekurangan fungsi kelenjar paratiroid, ditandai dengan penurunan produksi hormon paratiroid dan pelanggaran metabolisme kalsium dan fosfor.

Kode ICD-10

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Gypopathyroidism idiopatik.
• E20.1 Pseudohipoparatiroidisme.
• E20.8 Bentuk lain dari hypoparathyroidism.
• E20.9 Gipoparathyroid disorder.

Penyebab hipoparatiroidisme

• Hipoparatiroidisme pasca operasi - sebagai hasil intervensi bedah pada kelenjar tiroid dan paratiroid.
• Kerusakan kelenjar paratiroid (infeksi, paparan radiasi, amyloidosis, perdarahan).
• Varian idiopatik (autoimun, hipoplasia atau aplasia kelenjar paratiroid).
• Pseudohipoparatiroidisme - sindrom Albright, ketidakpekaan organ target terhadap hormon paratiroid, dikombinasikan dengan perawakan pendek, osteodistrofi, hiperpigmentasi, kalsifikasi jaringan lunak, tertinggal dalam perkembangan mental.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenesis

Kurangnya PTH menyebabkan peningkatan tingkat darah fosfor (karena ginjal efek pengurangan PTH), serta hipokalsemia karena penurunan penyerapan kalsium dalam usus, mengurangi mobilisasi yang dari tulang dan reabsorpsi kalsium tidak memadai dalam tubulus ginjal. Asal-usul hipokalsemia diatur menurun pada ginjal sintesis metabolit aktif vitamin D, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

Gejala hipoparatiroidisme pada anak-anak

Gejala hipoparatiroidisme disebabkan oleh hypocalcemia dan hyperphosphatemia, yang menyebabkan peningkatan rangsangan neuromuskular dan reaktivitas vegetatif umum, kesiapan yang meningkat. Ditandai dengan kontraksi spasmodik dari otot rangka, paresthesia, fibrillar berkedut otot, kejang tonik, berkedut otot polos - laryngo dan bronkospasme, kesulitan menelan, muntah, diare, sembelit, perubahan mental (neurosis, kehilangan memori, insomnia, depresi), gangguan trofik ( katarak, cacat pada enamel gigi, kulit kering, kuku rapuh, gangguan pertumbuhan rambut, awal kelabu), kelainan vegetatif (demam, menggigil, pusing, nyeri di jantung, palpitasi).

Hipoparatiroidisme laten terjadi tanpa gejala klinis yang terlihat dan terdeteksi oleh tindakan faktor yang memprovokasi (infeksi, stres, keracunan, hipotermia).

Diagnostik

Deteksi bentuk laten tetani dan diagnosis klinis penyakit di luar serangan dapat dilakukan berdasarkan gejala yang terkait dengan meningkatnya rangsangan syaraf motorik.

• Gejala ekor adalah kontraksi otot wajah saat mengetuk titik keluar dari saraf wajah di sisi efleurage.
• Gejala Weiss adalah kontraksi otot bundar kelopak mata dan otot frontal saat mengais di tepi luar orbit.
• Gejala Trusso adalah munculnya kejang di tangan ("tangan seorang dokter kandungan") 2-3 menit setelah bahu dikompres oleh turniket sampai denyut nadi hilang.

Harus diingat bahwa sampel ini tidak spesifik dan tidak mengungkapkan hipoparatiroidisme seperti itu, namun hanya mengindikasikan kesiapan yang meningkat.

[7], [8], [9], [10], [11]

Penelitian laboratorium

Indeks laboratorium hipoparatiroidisme: hipokalsemia, hyperfosfataemia, hypocalciuria, penurunan kadar hormon paratiroid dalam serum darah, pengurangan ekskresi cAMP dalam urin.

Diagnostik diferensial

Diagnosis banding dilakukan dengan sindrom gangguan penyerapan, epilepsi, hiperinsulinisme dan kondisi kejang lainnya.

[12], [13], [14], [15], [16]

Pengobatan hipoparatiroidisme pada anak-anak

Pengobatan sindrom kejang akut mencakup infus intravena garam kalsium. Untuk terapi pemeliharaan pada periode interictal, garam kalsium dan berbagai olahan vitamin D digunakan: dihidrotachysterol, ergocalciferol. Metabolit aktif vitamin D3 - alfacalcidol, calcitriol digunakan.