Retinopati sel sabit

Hemoglobinopati sel sabit disebabkan oleh munculnya satu atau kompleks hemoglobin abnormal, akibatnya eritrosit memperoleh bentuk abnormal pada kondisi hipoksia dan asidosis. Eritrosit yang cacat lebih kaku daripada sel sehat dan dapat tetap bersatu dan menyebabkan penyumbatan pembuluh kaliber kecil dengan iskemia jaringan berikutnya dan asidosis lokal dan hipoksia yang ditandai, dan bahkan sel sabit lainnya. Anemia sel sabit dengan mutasi hemoglobin S dan C diwarisi sebagai alel hemoglobin normal A dan menyebabkan komplikasi yang signifikan pada bagian organ penglihatan.

Hemoglobin abnormal dapat dikombinasikan dengan hemoglobin A normal dalam varian yang berbeda.

1. AS (jenis sel sabit) terjadi pada 8% orang dengan warna kulit gelap. Bentuk paling ringan ini biasanya disertai hipoksia akut.
2. SS (anemia sel sabit) terjadi pada 0,4% orang dengan warna kulit gelap. Ini menyebabkan komplikasi sistemik akut dengan sindrom nyeri, krisis, infark, dan anemia hemolitik akut. Manifestasi dari mata adalah kecil dan asimtomatik.
3. SC (sel sabit C dengan anemia) terjadi pada 0,2% orang dengan warna kulit gelap.
4. SThal (talasemia sel sabit). Baik SC dan SThal disertai oleh anemia yang tidak dapat dijelaskan dengan manifestasi mata akut.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Retinopati sel sabit proliferatif

Sebagian besar bentuk akut retinopati lebih sering dikaitkan dengan bentuk SC dan SThal dan lebih jarang dengan bentuk SS.

Gambaran klinis retinopati sel sabit

Tahapan retinopati sel sabit

• Tahap 1. Oklusi perifer arterioles.
• Tahap 2. Anastomosis arteriovenosa perifer, terbentuk dari kapiler dilatasi yang sudah ada sebelumnya. Bagian pinggiran retina di luar area oklusi vaskular adalah avaskular dan tidak dapat didisable.
• Tahap 3. Pertumbuhan kapal baru dari anastomosis. Awalnya, pembuluh yang baru terbentuk tidak naik di atas permukaan retina, memiliki konfigurasi yang berdifusi, memberi makan dari satu arteriol dan tiriskan dengan satu vena. Dari 40 sampai 50% situs tersebut mengalami involusi spontan akibat autoinfarctions dengan munculnya perubahan fibrovaskular keabu-abuan. Dalam kasus lain, perkembangbiakan berkas neovaskular berlanjut, mereka menghubungi tubuh vitreous korteks dan dapat berdarah akibat pembentukan saluran vitreoretinal.
• Tahap 4. Perdarahan pada tubuh vitreous setelah cedera mata yang relatif ringan.
• Tahap 5. Proliferasi fibrovaskular signifikan dan ablasi retina traksi. Detasemen retina regmatogenik dimungkinkan terjadi pada kasus ruptur di dekat lokasi jaringan fibrovaskular.

Angiografi foveal mengungkapkan area yang luas kekurangan perfusi kapiler di pinggiran retina (lihat Gambar 14.926) dan kemudian berkeringat dari pembuluh yang baru terbentuk.

[8], [9], [10], [11], [12]

Pengobatan retinopati sel sabit

Fotocoagulasi perifer retina dilakukan di daerah tidak adanya perfusi kapiler, yang menyebabkan regresi jaringan neovaskular pada pasien dengan perdarahan vitreous rekuren. Namun, berbeda dengan retinopati diabetes, pembuluh darah baru dengan anemia sel sabit cenderung autoinfarcts dan involusi spontan tanpa pengobatan apapun.

Vitrektomi plana pars dengan pelepasan traksi retina dan / atau perdarahan berulang pada vitreous tidak efektif.

Retinopati sel sabit nonproliferatif

Gangguan asimtomatik

• The tortuosity dari pembuluh darah, yang disebabkan oleh adanya shunts arteriovenosa perifer, adalah salah satu gejala mata pertama.
• Gejala "kawat perak" arteriol di pinggiran diwakili sebelumnya oleh arteriol tersumbat.
• Bintik-bintik merah muda dari bentuk tidak teratur, perdarahan intra-retina preretinal atau superfisial di khatulistiwa, di dekat arteriol, larut tanpa bekas.
• "Cahaya hitam" diwakili oleh zona hiperplasia perifer epitel retina pigmen.
• Gejala depresi makula diwakili oleh penekanan refleks makula yang cerah dan karena atrofi dan penipisan retina sensorik.
• Periferal "holey" pecahnya retina dan bintik putih tanpa "tekanan" diamati lebih jarang.

Gangguan simtomatik

1. Oklusi arteriol paromakulator terjadi pada sekitar 30% kasus.
2. Oklusi akut arteri sentral retina jarang terjadi.
3. Oklusi vena retina akibat peningkatan viskositas tidak khas.
4. Oklusi pembuluh choroid jarang terjadi, terutama pada anak-anak.
5. Band retina angioid muncul dalam kasus yang terisolasi.

Perubahan di luar retina

Perubahan konjungtiva ditandai dengan perubahan tutup botol merah gelap yang tertutup pada kapal kaliber kecil yang lebih sering terlokalisasi di wilayah yang lebih rendah.

Perubahan iris adalah daerah atrofi yang terbatas karena iskemia, lebih sering di margin pupil, dengan menyebar ke band siliaris. Jarang itu diamati.