Cacat jantung bawaan

Penyakit jantung kongenital adalah salah satu anomali perkembangan yang paling sering terjadi, menempati posisi ketiga setelah anomali sistem saraf pusat dan sistem muskuloskeletal. Tingkat kelahiran anak-anak dengan penyakit jantung bawaan di semua negara di dunia berkisar antara 2,4 sampai 14,2 per 1.000 bayi baru lahir. Kejadian cacat jantung bawaan di antara kelahiran hidup adalah 0,7-1,2 per 1000 bayi baru lahir. Cacat dengan frekuensi kejadian yang sama sering ditunjukkan secara berbeda dalam struktur nosologis di antara pasien yang memasuki departemen kardiologi (misalnya, cacat kecil septum interatrial dan tetralogi Fallot). Hal ini disebabkan oleh berbagai tingkat ancaman terhadap kesehatan atau kehidupan anak.

Masalah diagnosis dan penanganan cacat jantung kongenital sangat penting pada kardiologi anak-anak. Terapis dan ahli kardiologi, pada umumnya, tidak cukup terbiasa dengan patologi ini karena sebagian besar anak-anak pada usia kedewasaan menjalani perawatan bedah atau meninggal tanpa mendapat perawatan tepat waktu. Penyebab penyakit jantung bawaan tidak jelas. Periode paling rentan adalah 3-7 minggu kehamilan, yaitu saat ketika struktur jantung diletakkan dan dibentuk. Yang sangat penting adalah faktor teratogenik lingkungan, penyakit ibu dan ayah, infeksi, terutama virus, serta alkoholisme orang tua, penggunaan narkoba, kebiasaan merokok ibu. Terkait dengan cacat jantung bawaan banyak penyakit kromosom.

Kode ICD 10

Q20. Anomali kongenital (malformasi) pada ruang jantung dan persendian.

Faktor kelangsungan hidup pada penyakit jantung bawaan

Anatomo-tingkat keparahan morfologi, mis. Jenis patologi. Kelompok prognostik berikut dibedakan:

• Kelainan jantung kongenital dengan hasil yang relatif menguntungkan: saluran arteri terbuka, defek septum interventrikular (AVM), defek septum interatrial (ASD), stenosis arteri pulmonalis; Dengan cacat ini, tingkat kematian alami pada tahun pertama kehidupan adalah 8-11%;
• tetralogi Fallot, kematian alami pada tahun pertama kehidupan - 24-36%;
• Kelainan jantung bawaan yang kompleks: hipoplasia ventrikel kiri, atresia paru, batang arterial umum; kematian alami di tahun pertama kehidupan - dari 36-52% sampai 73-97%.

1. Usia pasien pada saat manifestasi cacat (munculnya gejala klinis gangguan hemodinamik).
2. Adanya malformasi lainnya (extracardiac), meningkatkan angka kematian pada sepertiga anak dengan PJK sampai 90%.
3. Berat badan saat lahir dan prematuritas.
4. Usia anak pada saat mengoreksi cacat.
5. Tingkat keparahan dan derajat perubahan hemodinamik, khususnya - tingkat hipertensi pulmonal.
6. Jenis dan varian intervensi kardiovaskular.

[1], [2], [3], [4], [5]

Perjalanan alami penyakit jantung bawaan

Tanpa perawatan bedah, cacat jantung kongenital berlanjut dengan cara yang berbeda. Misalnya, pada anak-anak berusia 2-3 minggu, sindrom hiperplasia arteri jantung kiri atau atresia paru (dengan septum interatrial utuh) jarang dicatat, yang dikaitkan dengan mortalitas dini yang tinggi pada malformasi tersebut. Total kematian pada penyakit jantung kongenital tinggi. Pada akhir minggu pertama, 29% bayi baru lahir meninggal, pada bulan pertama - 42%, pada tahun pertama - 87% anak-anak. Dengan mempertimbangkan kemungkinan perawatan kardiovaskular modern, adalah mungkin untuk melakukan operasi pada bayi baru lahir di hampir semua cacat jantung bawaan. Namun, tidak semua anak dengan cacat jantung bawaan memerlukan perawatan bedah segera setelah mengungkapkan patologi. Operasi ini tidak diindikasikan untuk kelainan anatomi minor (pada 23% anak-anak dengan dugaan perubahan UPU di jantung bersifat sementara) atau pada patologi non-jantung yang parah.

Dengan mempertimbangkan taktik pengobatan, penderita penyakit jantung bawaan terbagi dalam tiga kelompok:

1. pasien yang dioperasi untuk penyakit jantung kongenital diperlukan dan mungkin (sekitar 52%);
2. pasien yang tidak ditunjukkan operasi karena gangguan hemodinamik yang tidak signifikan (sekitar 31%);
3. Pasien yang mengalami koreksi penyakit jantung kongenital tidak mungkin dilakukan, dan juga dapat dioperasi dalam keadaan somatik (sekitar 17%).

Sebelum dokter, yang dicurigai menderita penyakit jantung bawaan, ada beberapa tugas berikut:

• identifikasi gejala yang mengindikasikan adanya UPU;
• Melakukan diagnosis banding dengan penyakit lain yang memiliki manifestasi klinis serupa;
• keputusan sebuah pertanyaan tentang perlunya konsultasi ahli yang mendesak (ahli jantung, ahli kardiuroi);
• terapi patogenetik.

Ada lebih dari 90 varian penyakit jantung kongenital dan banyak kombinasinya.

Gejala penyakit jantung bawaan

Saat mewawancarai orang tua, penting untuk memperjelas waktu fungsi statis anak: saat ia mulai duduk sendiri di tempat tidur bayi, berjalanlah. Hal ini diperlukan untuk mengetahui bagaimana anak mendapatkan berat badan pada tahun pertama kehidupan, karena gagal jantung dan hipoksia yang menyertai defek jantung disertai dengan peningkatan kelelahan, "malas" mengisap dan menurunkan berat badan yang buruk. Cacat dengan hipervolemia pada lingkaran kecil sirkulasi darah dapat disertai dengan seringnya pneumonia dan bronkitis. Jika kecurigaan adanya gejala sianosis harus diklarifikasi waktu munculnya sianosis (sejak lahir atau selama paruh pertama kehidupan), dalam keadaan apa ada sianosis, lokalisasi. Selain itu, untuk penyakit dengan sianosis selalu ada polisitemia, yang bisa disertai gangguan sistem saraf pusat, seperti hipertermia, hemiparesis, kelumpuhan.

Konstitusi

Mengubah fisik terjadi dengan sedikit gangguan. Jadi, koarktasio aorta disertai dengan pembentukan "atletis" membangun, dengan dominasi perkembangan korset bahu. Pada sebagian besar kasus, cacat jantung kongenital ditandai dengan penurunan diet, seringkali sampai 1 derajat hypotrophy, dan / atau hypostature.

Hal ini dimungkinkan untuk membentuk gejala seperti "drum sticks" dan "watch glass", yang merupakan ciri khas cacat jantung bawaan tipe biru.

[6], [7], [8], [9], [10]

Kulit menutupi

Dengan vaginal palsy - pucat kulit, dengan penyakit mata dengan sianosis - sianosis bercahaya pada kulit dan membran mukosa yang terlihat, dengan dominasi acrocyanosis. Namun, warna "merah tua" dari falang terminal juga merupakan karakteristik hipertensi pulmonal tinggi yang menyertai penyakit mata dengan debit darah kanan kiri.

Sistem pernapasan

Perubahan pada sistem pernafasan sering kali mencerminkan keadaan peningkatan aliran darah pulmonal dan bermanifestasi pada tahap awal dispnea, tanda-tanda dyspnea.

Sistem kardiovaskular

Pada pemeriksaan, "punuk" tersebut berada, terletak secara lahiriah atau di sebelah kiri. Saat palpasi - adanya tremor sistolik atau diastolik, detak jantung yang patologis. Percutally - mengubah batas-batas keretakan hati yang relatif. Saat auskultasi - di mana fase siklus jantung terdengar bunyi, durasi (bagian dari sistol, diastol), perubahan kebisingan saat mengubah posisi tubuh, konduktivitas suara bising.

Perubahan tekanan darah (BP) dengan PJK jarang terjadi. Jadi, koarktasio aorta ditandai dengan adanya peningkatan tekanan darah pada tangan dan penurunan yang signifikan pada kaki. Namun, perubahan tekanan darah semacam itu juga dapat terjadi dengan patologi vaskular, khususnya, dengan aortoarteriitis nonspesifik. Dalam kasus terakhir, asimetri BP yang signifikan pada lengan kanan dan kiri, di kaki kanan dan kiri, adalah mungkin. Penurunan tekanan darah bisa dengan keburukan disertai hipovolemia yang diucapkan, misalnya dengan stenosis aorta.

Sistem pencernaannya

Dengan CHD, peningkatan hati, limpa karena kongesti vena dengan gagal jantung (biasanya tidak lebih dari 1,5-2 cm) adalah mungkin. Sebagian besar pembuluh mesenterium, kerongkongan dapat disertai dengan muntah, lebih sering dengan aktivitas fisik, dan sakit perut (karena dilatasi kapsul hati).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Klasifikasi penyakit jantung bawaan

Ada beberapa klasifikasi kelainan jantung bawaan.

Klasifikasi internasional penyakit revisi ke-10. Penyakit jantung kongenital termasuk pada bagian Q20-Q28. Klasifikasi penyakit jantung pada anak-anak (WHO, 1970) dengan SNOP (nomenklatur patologi yang sistematis) yang digunakan di AS, dan dengan kode ISC dari International Society of Cardiology.

Klasifikasi cacat bawaan jantung dan pembuluh darah (WHO, 1976), yang berisi "anomali kongenital (cacat lahir)" bagian dengan judul "Kelainan bola jantung dan menutup kelainan septum jantung", "anomali jantung kongenital lain", "anomali kongenital lain dari sistem peredaran darah."

Penciptaan klasifikasi tunggal menunjukkan beberapa kesulitan sehubungan dengan sejumlah besar jenis penyakit jantung bawaan, serta dengan perbedaan prinsip yang dapat digunakan sebagai dasar klasifikasi. Di Pusat Ilmiah Bedah Kardiovaskular. A.N. Bakuleva mengembangkan klasifikasi di mana penyakit jantung bawaan dibagi menjadi beberapa kelompok, dengan mempertimbangkan fitur anatomis dan gangguan hemodinamik. Klasifikasi yang diusulkan mudah digunakan dalam aktivitas praktis. Dalam klasifikasi ini, semua UPU dibagi menjadi tiga kelompok:

1. PPS pucat dengan pirau arteriovenosa, mis. Dengan debit darah dari kiri ke kanan (DMZHP, DMP, saluran arteri terbuka);
2. IPN tipe biru dengan ventilasi veno-arterial, mis. Dengan debit darah dari kanan ke kiri (transposisi lengkap dari pembuluh utama, tetralogi Fallot);
3. PJK tanpa discharge, tapi dengan penyumbatan pada ejeksi ventrikel (stenosis arteri pulmonalis, koarktasio aorta).

Masih ada cacat jantung bawaan yang tidak memasukkan karakteristik hemodinamik mereka ke salah satu dari tiga kelompok yang terdaftar. Ini adalah cacat jantung tanpa keluarnya darah dan tanpa stenosis. Ini termasuk, khususnya, termasuk mitral kongenital dan katup trikuspid, trikuspid transposisi katup malformasi Ebstein-dikoreksi dari pembuluh darah besar. Pada malformasi umum pembuluh koroner juga terjadi kelalaian abnormal arteri koroner kiri dari arteri pulmonalis.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnosis penyakit jantung kongenital

Dalam diagnosis cacat jantung kongenital, semua metode pemeriksaan penting: pengumpulan anamnesis, data objektif, metode fungsional dan roentgenologis.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Elektrokardiografi

EKG penting sudah pada tahap awal diagnosis cacat jantung bawaan. Semua parameter elektrokardiogram standar penting.

Perubahan karakteristik alat pacu jantung tidak khas untuk cacat jantung bawaan. Frekuensi denyut jantung hampir selalu meningkat dengan defek jantung bawaan akibat hipoksia dan hipoksemia. Keteraturan denyut jantung jarang berubah. Secara khusus, gangguan ritme jantung dimungkinkan dengan ASD (ditandai dengan extrasystole), dengan kelainan perkembangan katup trikuspid Ebstein (serangan takikardia paroksismal).

Penyimpangan sumbu listrik jantung memiliki nilai diagnostik tertentu. Untuk mengisi ulang ventrikel kanan, penyimpangan patologis sumbu listrik jantung ke kanan adalah karakteristik (DMZHP, DMPP, tetralogi Fallot, dll.). Penyimpangan patologis sumbu listrik jantung ke kiri khas untuk aliran arterial terbuka, bentuk komunikasi atrioventrikular yang tidak lengkap. Perubahan semacam itu pada EKG mungkin merupakan tanda pertama yang menyebabkan kecurigaan adanya kelainan jantung bawaan.

Mungkin ada perubahan konduksi intraventrikular. Beberapa varian blokade intraventrikular terjadi pada beberapa cacat jantung. Jadi, bagi DSA, tipikal memiliki blokade kaki kanan yang tidak lengkap, dan untuk anomali katup trikuspid Ebstein - blokade lengkap kaki kanan berkasnya.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

Pemeriksaan sinar X

Pemeriksaan sinar X harus dilakukan dalam tiga proyeksi: langsung dan dua miring. Kaji aliran darah pulmonal, keadaan bilik jantung. Metode diagnosis topikal penyakit jantung kongenital ini penting dalam hubungannya dengan metode pemeriksaan lainnya.

Ekokardiografi

Echocardiography (EchoCG) dalam banyak kasus adalah metode yang menentukan dalam diagnosis topikal patologi seperti penyakit jantung kongenital. Namun, unsur subjektivitas harus dihapus sejauh mungkin.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Phonocardiography

Phonocardiography sekarang telah kehilangan kepentingan diagnosisnya dan hanya dapat membuat beberapa klarifikasi dalam data auskultasi.

Angiografi

Angiografi dan kateterisasi rongga jantung dilakukan untuk mengetahui tekanan, saturasi darah dengan oksigen, arah pelepasan intrakardiasis, jenis kelainan anatomis dan fungsional.

[46], [47], [48], [49], [50]