Disfungsi neuromuskular pada laring: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Laring adalah pusat fungsional saluran pernapasan bagian atas, bereaksi ringan terhadap gangguan kecil persendiannya, disfungsi endokrin, berbagai jenis faktor psikogenik dan bahaya kerja dan rumah tangga.

Pada artikel ini, kita akan fokus pada kondisi patologis laring tersebut, di mana manifestasi paling menonjol dari gangguan neuromuskular tertentu pada laring.

[1], [2], [3], [4], [5]

Disfungsi laringeal sensitif

Disfungsi ini meliputi hiperestesi, paresthesia dan hypoesthesia pada mukosa, yang dapat terjadi karena berbagai alasan - proses inflamasi dan neoplastik lokal, disfungsi endokrin, komplikasi sekunder dari sejumlah penyakit menular umum , neurosis dan histeria.

Hestestesia dan parestesi laring pada sebagian besar kasus terjadi pada penyakit inflamasi pada selaput lendir dan aparatus limfoidnya, serta tumor ganas dan jinak dan krisis kekeringan di bagian punggung. Sebagai aturan, perubahan sensitifitas pada selaput lendir laring disertai gejala serupa dari sisi laring dan trakea. Tanda hiperestesi laring adalah meningkatnya sensitivitas formasi anatomis ini ke berbagai faktor yang biasanya tidak menimbulkan sensasi yang tidak menyenangkan. Gejala-gejala ini meliputi rasa sakit, gatal-gatal, keringat, yang disebabkan oleh faktor-faktor yang datang dari luar (dengan menghirup udara, minuman, pengemis), dan dari dalam, saat faktor-faktor ini menembus selaput lendir saluran pernapasan bagian atas dan saluran gastrointestinal. Faktor eksternal meliputi udara kering atau basah, udara panas atau dingin, kandungan partikel asap atau uap yang tidak signifikan dari berbagai zat volatil di dalamnya, sejumlah senyawa aromatik dan banyak lainnya. Iritasi dengan zat ini memicu batuk kering yang menyakitkan. Faktor endogen, bersama dengan zat terlarut dalam getah bening dan darah, termasuk lendir, dikeluarkan oleh kelenjar mukosa saluran pernapasan bagian atas dan mengandung zat mirip antigen yang masuk dari darah dan getah bening, yang terutama khas untuk serangan asma bronkial.

Parestesia dari laring

Paresthesia laring yang ditandai dengan terjadinya atipikal, ditandai dengan sensasi rasa sakit atau gatal pada tenggorokan, yang timbul tidak hanya dan tidak begitu banyak dari pengaruh zat apapun, dan sering "genuinno" spontan dalam bentuk benjolan di tenggorokan, perasaan stenosis atau, sebaliknya - "bebas pipa ", yaitu" sensasi di mana tidak ada sensasi "dari perjalanan udara melalui saluran pernapasan bagian atas. Paling sering parestesia semacam itu terjadi pada individu histeroid atau dengan penyakit jiwa tertentu. Ketidaknyamanan perasaan kekakuan dan obyektif kesulitan dalam fonasi dan parestesia mencatat di atas diamati dengan amiloidosis laring sekunder, timbul sebagai komplikasi TB paru, bronkiektasis dan purulen kronis lainnya dan proses tertentu dalam tubuh.

Hipenestensi dan anestesi laring jarang terjadi dan berhubungan dengan interupsi atau konduktivitas yang tidak adekuat pada saraf di atasnya, misalnya, di bawah tekanan tumor atau saat luka. Lebih sering kelainan sensitivitas ini timbul ketika inti saraf ini atau jalur supernuklirnya dan zona korteks sensitif yang sesuai terpengaruh.

Kelumpuhan dan paresis pada laring

Kelumpuhan dan paresis pada laring berhubungan dengan penyakit neuromuskular organ ini. Mereka dapat timbul sebagai akibat dari lesi organik saraf motor yang menginervasi otot-otot internal laring, dan berfungsi dalam berbagai gangguan neuropsik.

Kelumpuhan dan paresis pada laring dibagi menjadi myogenic, neurogenic dan psychogenic. Kelumpuhan myogenic atau miopati laring, yang hanya tergantung pada perubahan patologis pada otot, ada sangat langka dan dapat disebabkan oleh cacing tertentu (trichinosis), penyakit menular (TBC, demam tifoid), serta peradangan kronis dangkal, miopati bawaan, kelelahan akibat beban suara dan lainnya.

Paresis miopati dari laring

Paresis miopati, secara umum, bilateral, hanya mempengaruhi otot yang menyebabkan lipatan vokal. Lesi ini bisa dikombinasikan dengan kelemahan otot lainnya, misalnya pernafasan (diafragma, otot interkostal). Di antara lesi myopathic dari otot-otot laring, paresis adalah mm. Vokal berdiri di tempat pertama dalam frekuensi terjadinya. Paresis ini selama fonasi antara lipatan vokal menciptakan celah oval. Bentuk celah ini muncul karena otot penahan mempertahankan fungsinya, yang, dalam fonasi, membawa lengan vokal kartilago arytenoid lebih dekat, akibat ujung belakang lipatan vokal di bagian belakang, sementara otot vokal tidak ikut ambil bagian dalam proses ini karena flabbiness mereka.

Poseis miopati otot vokal dimanifestasikan oleh suara serak dan lemah suara dengan hilangnya warna timbre individu. Saat mencoba untuk memaksakan suara, fenomena "meniup" laring muncul, yang terdiri dari konsumsi stok udara yang berlebihan di paru-paru untuk melakukan fonasi. Saat berbicara, pasien dipaksa lebih sering dari biasanya untuk menyela pembicaraan mereka untuk mendapatkan inspirasi baru.

Dengan kelumpuhan bilateral yang terisolasi dari otot tanda baca perforochermal lateral, rongga vokal berbentuk gerimis tidak beraturan. Biasanya, otot-otot ini menutup lipatan vokal sepanjang garis tengah sepanjang seluruh panjangnya dan dengan demikian menghalangi lumen laring. Ketika mereka lumpuh, celah suara, saat mencoba membuat latar belakang, tetap menganga, yang membuat gejala "pembersihan" laring sangat terasa, suaranya kehilangan kecerobohannya, dan pasien, karena konsumsi udara paru yang signifikan, terpaksa beralih untuk berbisik.

Ketika kelumpuhan otot berpasangan tunggal - melintang arytenoid otot - selama fonasi di segmen posterior clearance glotis sohryanyaetsya sebagai segitiga sama sisi kecil pada tingkat proses vokal dari kartilago arytenoid, sedangkan sisanya dari pita suara ditutup sepenuhnya. Bentuk kelumpuhan ini paling baik untuk suara dan fungsi pernafasan laring.

Dengan kelumpuhan otot vokal dan otot arytenoid transversal saat fonasi, sebuah gambar tampak menyerupai jam pasir dan merupakan kombinasi varian.

Ketika kelumpuhan serat individu dari otot perikardium posterior, yang memastikan ketegangan lipatan vokal selama fonasi, pengapungan dan flotasi pada sisi bebas terjadi, suaranya menjadi menggelegar pada saat bersamaan, kehilangan warna timbre dan kemampuan untuk meniru suara tinggi. Fenomena ini didefinisikan dengan baik oleh stroboscopy.

Dalam kasus kelumpuhan satu sisi otot krikoid posterior, yang merupakan satu-satunya otot berpasangan yang melebarkan rongga vokal, lipatan vokal yang sesuai menempati posisi tengah dengan menghirup otot adduktor; Dengan kelumpuhan bilateral otot ini, penyumbatan glotis muncul sebagai akibat dari fakta bahwa kedua lipatan vokal menempati posisi tengah.

Dengan kelumpuhan semua adducts laring, lipatan vokal di bawah pengaruh daya tarik otot perikumperial posterior menempati posisi ekstrem, dan fonasi praktis tidak mungkin dilakukan, kunjungan napas pada lipatan vokal tidak ada.

Kelumpuhan neurologis pada otot-otot internal laring

Kelumpuhan neurogenik otot-otot internal laring dibagi menjadi yang perifer, yang disebabkan oleh kekalahan saraf motorik yang sesuai, dan inti sentral yang timbul saat inti bulbar saraf ini, jalur dan pusat pengatur yang superior terpengaruh.

Peripheral kelumpuhan neurogenik otot internal laring yang disebabkan oleh kekalahan dari saraf vagus, khususnya, cabang-cabang mereka - saraf berulang. Yang terakhir diketahui menginervasi seluruh otot intrinsik dari laring kecuali depan perstnecherpalovidnyh glotis tensioning otot dan penculik lipatan vokal. Sebuah cukup panjang dari saraf berulang, kontak langsung dengan banyak struktur anatomi, yang kemungkinan akan terpengaruh oleh berbagai kondisi patologis dan prosedur bedah, berbalik arah mereka dari rongga dada untuk laring - semua ini memiliki dampak negatif pada keamanan mereka, yang meningkatkan risiko kerusakan. Penyebab cedera ini bisa: untuk kiri berulang saraf laring - aneurisma dari arkus aorta, yang merupakan saraf amplop perlekatan pleura di puncak paru kanan (untuk saraf kanan), eksudatif dan proses jaringan parut di tumor pericardial dan pleura dan hiperplasia kelenjar getah bening mediastinum, kerongkongan , goiter, kanker tiroid, tumor dan limfadenitis kelenjar getah bening serviks (untuk kedua saraf).

Neuritis saraf berulang mungkin berkembang karena keracunan di sejumlah penyakit menular (difteri, tifus) dan keracunan alkohol, nikotin, arsenik, timbal, dan lain-lain. Kadang-kadang saraf berulang rusak saat strumectomy.

Ketika kelumpuhan saraf berulang berhenti fungsi belakang pertama perstnecherpalovidnye otot mengalokasikan pita suara dan memperluas glotis (risiko akut pernapasan obstruksi laring n asfiksia), kemudian setelah beberapa waktu bergerak dan otot-otot intrinsik lainnya laring, dan hanya setelah itu lipatan vokal (dengan unilateral lesi saraf - satu lipatan) menempati posisi kadaver - perantara antara hantu penuh dan timah terluar.

Seperti urutan shutdown operasi otot laring internal yang diamati pada lesi salah satu atau kedua kembali saraf dan dikenal sebagai hukum Rosenbach - Semon, ia memiliki signifikansi klinis yang penting, karena sementara lesi kedua saraf berulang pertama terjadi aktuasi lipatan vokal menyebabkan kegagalan pernapasan yang tajam, sering membutuhkan trakeotomi darurat Dengan kelumpuhan unilateral saraf rekuren, lipatan vokal pertama menempati posisi tengah, tetap stasioner. Saat fonasi, lipatan sehat berbarengan, dan suaranya terdengar cukup memuaskan. Pernapasan tetap bebas saat istirahat dan dengan sedikit tenaga fisik. Dengan penyebaran proses patologis ke otot-otot yang memimpin otot, lipatan vokal berangkat dari garis tengah, cekungan muncul di atasnya dan kemudian mengasumsikan posisi kadaver. Suara serak terdengar. Baru kemudian, setelah beberapa bulan, ketika ada kompensasi giperadduktsiya lipatan yang sehat dan itu dimulai dengan fonasi mematuhi lipatan stasioner, suara menjadi suara biasa, tetapi fungsi vokal dalam hal ini praktis tidak mungkin.

Gejala kelumpuhan bilateral akut saraf berulang khas: pasien duduk tak bergerak di tempat tidur, beristirahat tangannya di pinggir, di wajah - ekspresi ketakutan ekstrim, bernapas kokok langka, fossa supraklavikula dan epigastrium inspirasi tenggelam, saat mengembuskan napas Menjulur, bibir sianosis, denyut nadi sering . Upaya fisik sekecil apapun menyebabkan kemerosotan tajam pada kondisi pasien. Hanya kemudian, ketika lipatan vokal mengambil posisi kekakuan, dan itu tidak lebih awal dari setelah 2-3 hari dan membentuk celah yang tidak melebihi 3 mm, fungsi pernapasan agak membaik di antara, bagaimanapun, aktivitas fisik tetap menjadi fenomena umum dari hipoksia.

Kelumpuhan sentral laring

Paralisis sentral laring disebabkan oleh lesi konduktor nuklir dan supranuklear bulbar dan dapat terjadi dengan berbagai penyakit dan lesi otak.

Bulbar kelumpuhan laring terjadi selama atrofi progresif otot, multiple sclerosis, penyakit serebrovaskular, syringomyelia, tabes dorsalis, progresif tabloid stroke, perdarahan, tumor dan Gunma medulla dan penyakit lainnya yang berhubungan dengan lesi struktur batang otak nuklir dan pusat-pusat kortikal piramida sistem dan jalur bujur sangkar kortikal yang diorganisir secara somatik. Dalam kasus terakhir cerebral palsy organik bilateral saraf vagal karena Chiasm lengkap berkomitmen ini jalur saraf untuk masuknya mereka ke dalam inti yang sesuai saraf motorik. Kata kelumpuhan kortikal disebabkan oleh perdarahan, infark pelunakan tumor yang timbul di jalur cortico-bulbar dan daerah motor masing-masing dari korteks otak, memberikan gerakan sukarela otot laring internal.

[6], [7], [8], [9], [10]

Kelumpuhan sindroma laring

Kelumpuhan sindrom laring terjadi biasanya dengan berbagai sindrom myopathic, hipoplasia kongenital sinapsis neuromuskular, sindrom McDurdle, kelumpuhan spastik, dalam beberapa bentuk myotonia, dll.

Sindrom myasthenic menyerupai bentuk klasik myasthenia gravis. Mereka disebabkan oleh keadaan patologis sinapsis neuromuskular, yaitu pelanggaran perpindahan eksitasi dari serat saraf ke struktur kolinergik otot. Dari keadaan ini, perlu untuk membedakan keadaan miastenopodobnye, yang tidak terkait dengan pelanggaran transmisi sinaptik eksitasi saraf dan disebabkan oleh lesi organik otak, kelenjar endokrin, serta pelanggaran metabolisme karbohidrat dan mineral. Terlepas dari kenyataan bahwa dalam kasus baru-baru ini, efek positif pemberian obat antikolinesterase (proserine, galantamine, physostigmine, dll.) Kadang-kadang diamati, fakta ini tidak mengindikasikan miastenia sejati, di mana pemberian obat ini memberi manfaat yang signifikan walaupun bersifat sementara.

Sindrom miastenia Lambert - Eaton terjadi ketika karsinoma bronkogenik, lesi tiroid dan ditandai oleh penurunan yang signifikan dari pelepasan asetilkolin dari vesikel presinaptik di departemen, meskipun jumlah neurotransmitter vesikel bahkan di berbagai berlebihan. Sindrom ini lebih sering terjadi pada pria setelah 40 tahun dan mungkin mendahului perkembangan penyakit yang mendasarinya . Gejala sindrom ini adalah kelemahan otot dan atrofi otot, pengurangan atau hilangnya refleks dalam, kelelahan patologis, terutama pada kaki, kurang sering pada tangan. Kelompok otot yang diinervasi oleh saraf kranial kurang menderita, namun, ketika mereka terlibat dalam proses patologis, satu atau lain paresis dan kelumpuhan, termasuk otot ekstraokular dan intralaryngeal, dapat diamati. Dalam kasus terakhir, pidato menjadi sunyi dan tidak jelas karena kelemahan aparatus artikulatori. Kebetulan, perlu dicatat bahwa banyak kasus hyperacia yang "tidak dapat dijelaskan" terjadi dengan tepat karena lesi myasthenic pada otot timpanum.

Aplasia kongenital sinapsis neuromuskular, yang dimanifestasikan oleh sindrom myasthenic, terlihat jelas dalam mikroskop elektron: sinapsis dalam kasus seperti itu menyerupai sinapsis otot embrio. Secara klinis, diucapkan hipotensi otot, sering terjadi penurunan atau penurunan refleks tendon. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita. Penggunaan proserine atau galantamine menghasilkan efek positif. Suara pasien semacam itu biasanya melemah, ucapan atau jeritan yang nyaring tidak berhasil atau mungkin hanya untuk waktu yang singkat.

Sindroma McArdle terjadi dengan glikogenosis herediter (penyakit Girke), penyakit yang didefinisikan oleh gangguan metabolisme karbohidrat yang aneh, yang menyebabkan terganggunya proses glikogenolisis dan glikogenesis reversibel dengan gangguan simultan protein dan metabolisme lipid. Penyakit ini bawaan, sangat jarang. Petisi klinis mulai ada di masa kanak-kanak dan dinyatakan dalam kenyataan bahwa setelah melakukan aktivitas fisik kecil, ada rasa sakit pada otot, kelelahan dan kelemahannya yang cepat, mioglobinuria, distrofi otot akhir, gagal jantung, sering kelemahan otot polos. Sindrom ini disebabkan oleh defisiensi fosforilase pada jaringan otot, sehingga menunda pembelahan glikogen, yang menumpuk secara berlebihan pada otot.

Miony

Jenis penyakit pada sistem motor ini ditandai oleh pelanggaran fungsi kontraktil dari otot-otot, yang diungkapkan dalam kondisi khusus otot-otot, di mana otot yang berkontraksi tidak kembali ke keadaan relaksasi. Fenomena ini lebih sering diamati pada otot lurik, namun bisa terjadi pada otot yang halus. Contoh fenomena semacam itu bisa menjadi gejala dari murid tonik, yang merupakan bagian dari sindrom Eddie yang disebabkan oleh degenerasi selektif ganglia pada akar posterior sumsum tulang belakang dan ganglion siliaris. Penyakit ini memanifestasikan dirinya pada usia 20-30 tahun reaksi lesu pupil terhadap cahaya dan kegelapan, penurunan atau tidak adanya refleks tendon, hiperotropisme moderat. Gejala dari murid tonik ditandai oleh fakta bahwa perluasan atau penyempitannya setelah perubahan iluminasi tetap berlangsung lama.

Myotonia dari otot-otot sewenang-wenang dalam bentuknya yang murni diamati dengan penyakit khusus yang disebut myotonia kongenital, atau penyakit Thomsen. Penyakit ini adalah sejenis miopati turun temurun dengan jenis warisan autosomal. Pada penyakit ini, tidak ada perubahan morfologis pada sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer. Dalam patogenesis jenis miotonia ini, permeabilitas selaput sel, pertukaran ion dan mediator dalam hubungan "kalsium-troponin-actomyosin" penting, begitu pula peningkatan sensitivitas jaringan terhadap asetilkolin dan kalium. Penyakit ini biasanya dimulai pada usia sekolah, kadang tanda pertama itu muncul segera setelah lahir, dan pada 4-5 bulan ada tanda-tanda hipertrofi otot. Alirannya lambat, berlanjut pada tahun-tahun awal dengan stabilisasi berikutnya; Hal ini sering pertama kali didiagnosis selama perjalanan komisi medis militer saat masuk ke dinas militer.

Gejala utama fenomena myotonia adalah gangguan gerakan, yang terkandung dalam fakta bahwa setelah kontraksi otot yang parah, relaksasi selanjutnya terasa sulit, namun dengan pengulangan berulang gerakan ini, semakin bebas dan akhirnya normal. Setelah istirahat sejenak, fenomena myotonia berulang dengan intensitas yang sama. Fenomena miotonik dapat meluas ke otot-otot wajah, dimana dalam hal ini ungkapan dijaga tidak cukup lama, pada otot yang mengunyah dan menelan dan otot internal laring; Dalam kasus terakhir, ada kesulitan dalam mengunyah, menelan dan melakukan fonasi. Gerakan mengunyah menjadi lambat, menelan dilakukan dengan susah payah, dan tangisan tajam tiba-tiba mengarah ke penutupan Glottis yang berkepanjangan, yang perlahan terbuka hanya setelah beberapa detik. Tanda penyakit meningkat dengan pendinginan tubuh atau bagian tubuhnya, dengan tenaga fisik dan tekanan mental.

Secara obyektif, otot-ototnya hipertrofik, pasien memiliki bentuk atletik (gejala Hercules), namun kekuatan otot relatif terhadap volumenya berkurang.

Kelumpuhan fungsional laring

Kelumpuhan fungsional laring terjadi dengan gangguan neuropsikiatri, histeria, neurastenia, neurosis traumatis. Tanda utama kelumpuhan fungsional laring adalah aphonia "imajiner", di mana suara tawa, batuk, tangisan tetap nyaring, percakapan menjadi mungkin hanya dengan berbisik. Kelumpuhan fungsional dari laring lebih sering terjadi pada wanita dan tampak sebagai manifestasi kecocokan histeris atau tekanan emosional yang parah. Seringkali, aphonia, yang terjadi dengan radang tenggorokan akut pada neurotik, berlanjut dalam bentuk aphonia fungsional untuk waktu yang lama dan setelah lenyapnya semua manifestasi peradangan, yang harus diperhitungkan oleh dokter praktek. Dalam kasus ini, pasien harus dirujuk ke terapis. Aphonia fungsional, tiba-tiba timbul, sama seperti tiba-tiba bisa hilang. Biasanya ini terjadi setelah tidur nyenyak, sebuah pengalaman penuh kekerasan dari beberapa peristiwa yang menggembirakan, tiba-tiba menjadi ketakutan. Sensitivitas membran mukosa faring dan laring dengan aphonia fungsional, sebagai suatu peraturan, berkurang, dan juga pada sebagian besar orang dengan mental histeris.

Pengobatan disfungsi neuromuskular laring

Pengobatan disfungsi neuromuskular laring ditentukan oleh sifatnya; masing-masing memerlukan diagnosis yang hati-hati, terkadang pada tingkat metode penelitian genetik, metode biokimia kompleks, studi tentang proses metabolisme, dan lain-lain. Hanya setelah pengakuan penyakit yang akurat berdasarkan pembentukan etiologi dan patogenesisnya, pasien diarahkan ke spesialis yang sesuai atau ke sejumlah spesialis. Sehubungan dengan pelanggaran laring, pengobatan dengan mereka bersifat simtomatik.