Glaukoma pada anak-anak

Glaukoma adalah patologi yang jarang terlihat pada masa kanak-kanak. Glaukoma anak-anak menggabungkan kelompok besar berbagai penyakit. Sebagian besar bentuk glaukoma pediatrik adalah hasil dari kerusakan perkembangan pada bagian anterior mata dan struktur sudut ruang anterior.

Terlepas dari mekanisme patofisiologis, kebanyakan bentuk penyakit memiliki gejala klinis yang serupa, biasanya berbeda secara signifikan dengan glaukoma pada orang dewasa.

[1], [2], [3], [4]

Gejala glaukoma

Pembesaran bola mata

Sclera dan kornea anak kurang kaku, lebih elastis dan tarik dibanding orang dewasa. Tekanan intraokular yang tinggi dalam banyak kasus memerlukan peregangan bola mata dan penipisan kulit terluar mata. Perubahan ini jarang terjadi dengan glaukoma, yang berkembang setelah usia 2 tahun.

[5], [6]

Perubahan pada kornea

Epitel dan stroma kornea mudah mentolerir peningkatan diameternya, dan membran descemet dan endotelium - jauh lebih buruk. Seiring peregangan kornea berlangsung dalam selubung descemet, pecah (Haab striae) terjadi secara konsentris atau linier. Akibat perubahan tersebut, edema kornea bisa muncul. Sebagian besar gejala glaukoma infantil (glaukoma pada anak usia dini) merupakan konsekuensi dari edema kornea.

[7], [8]

Photophobia dan lakrimasi

Rupanya fotofobia menyertai keburaman dan kenaikan diameter kornea. Lacrimasi parah dalam beberapa kasus meniru penyumbatan saluran nasolakrimal.

Penggalian cakram optik

Dengan glaukoma infantil, dan juga pada pasien yang lebih tua, eksisi dari sisi saraf optik terjadi. Namun, pada masa kanak-kanak, penggalian dapat reversibel, tingkat penggalian cakram saraf optik pada anak-anak bukanlah tanda prognostik yang akurat.

[9], [10], [11],

Perubahan refraksi dan strabismus

Peregangan kornea dan sklera menyebabkan gangguan refraksi yang signifikan. Koreksi tepat waktu terhadap kelainan ini penting untuk pencegahan ambliopia. Strabismus, terutama pada kasus glaukoma asimetris, juga memprovokasi munculnya ambliopia. Jika refraksi dialihkan ke miopia, glaukoma yang menyertainya harus dikeluarkan dari anak dengan aphakia.

[12], [13], [14], [15]

Glaukoma bawaan primer

Glaukoma kongenital primer (trabekulogenesis: glaukoma primer kekanak-kanakan) adalah bentuk glaukoma masa kecil yang paling umum, terjadi dengan frekuensi 1 kasus per 10.000 bayi baru lahir. Penyakit ini biasanya bilateral, tapi bentuk asimetris dan bahkan unilateral terjadi. Di AS dan Inggris, anak laki-laki lebih mungkin dibandingkan anak perempuan, tapi di Jepang ada situasi sebaliknya. Di Eropa dan Amerika Utara, pewarisan diwujudkan sebagai poligenik atau multifaktorial. Di Timur Tengah, ini diwariskan oleh tipe resesif autosom.

Dengan gonioscopy, sejumlah fitur dibedakan.

1. Anomali dari keterikatan iris:
   • Keterikatan datar iris ke area trabekular di depan atau belakang dari scleral spur.
   • ikatan cekung iris dimana permukaan akarnya ditunjukkan di atas jaringan trabekuler, bersebelahan dengan tubuh silia dan runcing skleral.
2. Tidak adanya atau rudiment dari scleral spur.
3. Sudut ruang anterior yang sangat lebar dan terentang.
4. Tidak adanya patologi yang terlihat dari kanal helm.
5. Terkadang, perubahan patologis pada iris terdeteksi.
6. Jaringan amorf dengan pembuluh yang melintas dari iris ke cincin Schwalbe (selaput Barkan). Goniotomi atau trabekulotomi umumnya diterima intervensi bedah primer yang bertujuan mengurangi tekanan intraokular.

Sindrom Axenfeld-Rieger (Axenfeld-Rieger)

Dalam menggambarkan cincin terputus patologis dan bergeser maju Schwalbe, istilah "embryotaxone posterior" digunakan. Sindrom Aksen-Feld-Rieger disertai oleh:

• fisura iridocorneal;
• Keterikatan iris yang tinggi ke trabekula, dengan penutup spra skleral;
• Cacat iris meliputi penipisan stroma, atrofi, ektopia pupil dan ektropion choroid.

Glaukoma terjadi pada sekitar 60% orang dengan penyakit ini.

Sindrom rigger

Bila patologi sistemik disertai dengan perubahan bola mata di atas, istilah "Rieger syndrome" digunakan. Patologi umum pada sindrom ini meliputi:

• hipoplasia garis tengah wajah;
• telecanthus dengan akar hidung yang luas dan rata;
• anomali gigi - tidak adanya gigi insisivus rahang atas, mikroden, anodontia;
• hernia umbilikalis;
• cacat jantung kongenital;
• gangguan pendengaran konduktif;
• keterbelakangan mental;
• hipoplasia serebelum.

Terlepas dari kenyataan bahwa keturunan penyakit ini telah terbentuk dalam tipe dominan autosomal, cacat genetik belum ditentukan. Ada laporan anomali dari 4, 6, 11 dan 18 kromosom dalam Rigger syndrome.

Aniridia

Anomali bilateral kongenital langka yang diamati dalam berbagai bentuk: sporadis dan diwarisi dalam tipe dominan autosomal. Glaukoma terjadi pada 50% individu. Pathomorphology glaukoma memiliki berbagai manifestasi. Dalam beberapa kasus, sudut ruang anterior bebas dari goniosinekia, di lain pihak, perkembangan sinechia yang progresif dapat menyebabkan glaukoma sekunder tertutup.

[16], [17], [18], [19], [20]

Sindrom, termasuk glaukoma anak-anak

Beberapa penyakit bawaan disertai dengan cacat pada segmen anterior bola mata, termasuk sudut ruang anterior, iris dan lensa. Dalam beberapa kasus, gangguan ini menyebabkan glaukoma.

Sindrom Sturgeon-Weber (angioma wajah)

Sindrom ini mencakup triad klasik:

1. telangiektasia merah wajah;
2. angioma intrakranial;
3. glaukoma

Glaukoma, hampir dalam semua kasus unilateral, didiagnosis pada sekitar 1/3 pasien dengan sindrom Stirge-Weber. Ini dapat bermanifestasi pada usia dini, namun dalam banyak kasus, hal itu terjadi pada anak-anak dari kelompok usia yang lebih tua. Patofisiologi penyakit ini beragam dan terkait dengan perkembangan gangguan yang sama seperti pada glaukoma kongenital - peningkatan tekanan vena episkleral, penuaan dini struktur sudut anterior chamber. Selain itu, kemungkinan pembentukan hemangioma choroidal meningkatkan risiko kerusakan pada komplikasi choroid atau hemorrhagic selama operasi intraokular. Penyakit ini terjadi secara sporadis, ada laporan terisolasi dari kasus keluarga.

Marbling kulit dengan telangiectasias bawaan

Sebuah sindrom langka, dalam banyak hal identik dengan sindrom Stirge-Weber. Ada kelainan vaskular yang berhubungan dengan lesi pada kulit dan termasuk kulit marbled, kram episodik, apoplexy dan glaukoma.

Neurofibromatosis

Glaukoma dapat terjadi dengan neurofibromatosis Tipe I. Dengan melakukannya, sering dikombinasikan dengan kolumboma ipsilateral dari iris atau kelopak mata dan neuroma plexiform orbit. Etiologi proses dikaitkan dengan kombinasi sejumlah faktor, termasuk patologi jaringan ruang anterior chamber dan penutupan sudut yang disebabkan oleh neurofibromatosis.

Sindrom Rubinstein-Taybi

Sindroma langka, ditandai dengan hiperelorisme, sayatan mata antimonogloidnym, ptosis, bulu mata yang memanjang, jari lebar, jari kaki bertambah. Kemungkinan besar, glaukoma terjadi sebagai akibat keterbelakangan sudut anterior chamber.

Anomali Peters

Anomali Peters digambarkan sebagai opasitas sentral kongenital kornea, dikombinasikan dengan defek stroma, membran descemet dan endotelium. Glaukoma pada anomali Peters dapat terjadi sejak lahir, dan dapat terjadi setelah melalui keratoplasti.

Glaukoma sudut terbuka remaja

Bentuk glaukoma ini, yang diwarisi oleh tipe dominan autosomal, jarang terjadi. Ditandai untuk penanda lq. Pemeriksaan klinis kurang informatif, dengan gonioskopi patologi sudut ruang anterior tidak ditentukan. Pemeriksaan histologis menunjukkan patologi terisolasi dari jaringan trabekular.

Glaukoma sekunder

Glaukoma apacic

Pada pasien yang telah mengalami ekstraksi katarak di masa kanak-kanak, bentuk glaukoma ini terjadi dengan frekuensi 20-30%. Penyakit ini bisa dimulai bertahun-tahun setelah operasi. Patogenesis tidak sepenuhnya jelas, walaupun dalam beberapa kasus dikaitkan dengan perkembangan perubahan patologis di sudut ruang anterior. Beberapa sumber mengasosiasikan glaukoma aphakic dengan jenis katarak tertentu, termasuk katarak nuklir dan hiperplasia persisten vitreous (PGST). Faktor risiko penting adalah mikro-roftalm. Sejauh mana intervensi bedah bertanggung jawab atas terjadinya glaukoma tidak diketahui. Penyakit ini sulit diobati dan memiliki prognosis yang tidak baik.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Retinopati prematuritas

Glaukoma dapat terjadi dengan retinopati prematur yang parah, ditandai dengan kerusakan retina total. Mekanisme gangguan multifaktorial, termasuk neovaskularisasi, penutupan sudut ruang anterior dan blok pupil.

Patologi lensa dan interaksinya dengan diafragma iris

Pasien dengan spherofakia (lensa bola kecil) cenderung menggeser lensa ke arah anterior dan kemunculan glaukoma. Penyakit ini dapat menampakkan dirinya baik dalam kasus spherofakia terisolasi dan dalam kompleks gejala sindrom Weil-Markesian. Pada homocystinuria, terlepas dari kenyataan bahwa lensa memiliki ukuran normal, mereka juga rentan terhadap dislokasi ke depan dan perkembangan glaukoma.

Juvenile ksantogranulema

Juvenile xanthogranulem adalah penyakit jinak yang biasa ditemukan pada kulit, dan kurang umum sebagai proses intraokular yang dapat menyebabkan glaukoma. Glaukoma biasanya merupakan konsekuensi perdarahan.

Glaukoma dalam penyakit inflamasi mata

Glaukoma bisa terjadi karena uveitis. Pengobatan ditujukan untuk menekan peradangan. Trabecitis akut atau blokade dengan eksudat jaringan trabekular dalam beberapa kasus juga menyebabkan perkembangan glaukoma.

Cedera

Glaukoma yang terkait dengan trauma tumpul bola mata diwujudkan saat:

• hyphema (blok darah jaringan trabekular);
• sudut resesi (karakteristik kemudian pada awal glaukoma).

Klasifikasi glaukoma

Tidak ada klasifikasi glaukoma pediatrik yang ada saat ini. Pada kebanyakan klasifikasi glaukoma terbagi menjadi primer dan sekunder. Pada glaukoma primer, peningkatan tekanan intraokular disebabkan oleh pelanggaran bawaan cairan keluar intraokular. Sebaliknya, glaukoma sekunder berkembang dengan latar belakang proses patologis di bagian lain bola mata atau penyakit sistemik. Bab ini menggunakan klasifikasi anatomi berdasarkan usulan Hoskins (D. Hoskins)

[28], [29], [30], [31]

Diagnosis glaukoma anak-anak

Pengurangan ketajaman visual pada pasien ini terjadi sebagai akibat kerusakan pada saraf optik, opasitas kornea, katarak dan ambliopia. Masalah ambliopia tidak boleh dilebih-lebihkan, seringkali tidak terdeteksi. Dengan latar belakang ketepatan perawatan plsopticheskogo yang dijadwalkan tepat waktu dapat meningkat.

Banyak metode standar untuk penelitian orang dewasa tidak dapat digunakan pada anak kecil secara rawat jalan. Perimetri terkomputerisasi, tonometri pada kondisi rawat jalan sulit dilakukan pada anak-anak prasekolah, dan jaringan parut dan opasitas pada kornea menyulitkan pemeriksaan saraf optik. Seringkali pemeriksaan diagnostik lengkap seorang anak dengan glaukoma memerlukan penggunaan anestesi.

[32], [33], [34], [35]

Pengobatan obat glaukoma

Dalam banyak bentuk glaukoma pediatrik, pengobatan konservatif tidak cukup efektif. Hal ini biasanya diresepkan sebagai upaya untuk menstabilkan tekanan intraokular sebelum operasi. Kombinasi pemberian oral atau pemberian acetazolamide intravena dengan pemberian betaxalol dan pilocarpine biasa dilakukan. Dosis yang digunakan berbeda, namun harus sesuai dengan perhitungan per kg berat badan.

[36], [37]

Bedah untuk glaukoma

Untuk mengobati glaukoma anak-anak, banyak metode intervensi bedah telah dikembangkan.

Goniotomi

Operasi ini sangat efektif dalam trabekulogenesis, namun membutuhkan kornea transparan. Pecahnya kornea bisa membuat sulit untuk dilihat dan dalam kasus semacam itu menghasilkan trabekulotomi.

Belajar di bawah anestesi pasien muda dengan glaukoma

Anestesi atau obat penenang

Saat memeriksa bayi baru lahir, anestesi atau obat penenang sebaiknya tidak selalu digunakan. Ketamin, suxamethonium dan intubasi mampu meningkatkan tekanan intraokular. Halotan dan banyak obat lainnya mengurangi tekanan intraokular.

[38], [39]

Parameter terukur

1. Tekanan intraokular diukur segera setelah anestesi awal. Bagaimanapun, tidak akurat dan dapat diandalkan, tonometri di bawah anestesi tidak bisa menjadi satu-satunya kriteria untuk menilai proses glaucomatous.
2. Diameter horizontal dan vertikal kornea dari ekstremitas ke anggota badan. Pengukuran sulit dilakukan pada pembesaran mata secara signifikan dan dengan anggota badan yang tidak jelas.
3. Investigasi kornea untuk kehadiran ruptur membran descemet dan untuk menilai transparansi keseluruhannya.
4. Refraksi. Perkembangan miopia mungkin mencerminkan peningkatan ukuran mata.
5. Investigasi seukuran bola mata dengan ultrasound.
6. Studi tentang cakram optik, evaluasi perbandingan diameter penggalian dan cakram saraf optik, keadaan batas disk.

* Lebih disukai, melakukan diagnosa, jangan memperhitungkan data dari penelitian sebelumnya, untuk menghindari pertimbangan bias.

Yttrium-aluminium-garnet (YAG) laser goniotomy

Apakah prosedur ini menyebabkan kompensasi tekanan intraokuler yang lebih lama dibandingkan dengan goniotomi bedah masih belum diketahui.

Trabeculocytoma

Ini adalah operasi pilihan dalam pengobatan glaukoma kongenital primer, bila pandangan yang baik dari sudut anterior chamber tidak mungkin dilakukan.

Kombinasi trabeculomatomas dan trabeculactomy

Prosedur ini sangat sesuai untuk menggabungkan patologi sudut ruang anterior dengan kelainan intraokular lainnya

[40], [41], [42], [43], [44]

Trabeculectomy

Pada pasien muda, bantal filter jarang terbentuk. Penggunaan 5-fluorouracil (5-FU), mitomycin dan terapi radiasi lokal meningkatkan durasi keberadaan bantal saringan.

Cyclocrytherapy

Penghancuran tubuh siliaris, menghasilkan cairan intraokular, digunakan dalam kasus ketika intervensi bedah lainnya tidak memberikan efek yang diharapkan.

[45], [46], [47], [48], [49]

Endologch

Penggunaan endolaser memberikan efek yang baik.

[50], [51], [52], [53]

Implantasi drainase

Saat ini, berbagai saluran tubular digunakan untuk implantasi. Biasanya mereka tidak digunakan untuk intervensi bedah primer, namun hanya jika operasi sebelumnya tidak efektif. Setelah perbaikan model teknik drainase dan bedah, komplikasi serius seperti hipotensi menurun.