Hipogonadisme sekunder

Hipogonadisme sekunder, atau hipogonadotropik hipogonadisme, paling sering terjadi sebagai akibat insufisiensi gonadotropik primer, yang dapat dikombinasikan dengan ketidakcukupan hormon tropik lainnya di kelenjar pituitari. Dengan insufisiensi gonadotropik yang terisolasi, gejala klinis yang menonjol disebabkan oleh kadar androgen yang rendah, seperti pada kasus hipogonadisme primer.

[1], [2], [3], [4]

Penyebab hipogonadisme sekunder

Penyebab hipopituitarisme yang paling umum adalah tumor, gangguan vaskular, proses inflamasi di hipofisis dan hipotalamus, serta operasi pada tahap pertama. Ada juga bentuk kongenital hipogonadisme sekunder dalam gangguan perkembangan embrio kelenjar di bawah otak. Di plasma, pasien ini memiliki kadar gonadotropin (LH dan FSH) yang rendah dan testosteron.

[5], [6], [7], [8], [9]

Gejala hipogonadisme sekunder

Hipogonadisme hipogonadotropik ditandai dengan penurunan ukuran testis akibat perubahan hipoplasia dan atrofi pada parenkim organ. Tubulus seminiferus berkurang ukurannya, tanpa lumen, dilapisi sel Sertoli. Spermatogonia jarang terjadi. Spermatogenesis, jika diamati, hanya sampai tahap spermatosit dari orde pertama. Di interstitium, hanya prekursor sel Leydig yang ditemukan.

Tingkat keparahan gejala hipogonadisme tergantung pada tingkat kegagalan kelenjar pituitari dan usia di mana penyakit ini terjadi.

Formulir

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Hipogonadisme sekunder kongenital

Sindrom Cullman ditandai dengan defisiensi gonadotropin (hormon luteinizing dan FSH), hyposmia atau anosmia (reduksi atau tidak adanya bau). Pasien-pasien ini memiliki defek bawaan dalam perkembangan hipotalamus, yang memanifestasikan dirinya dalam defisiensi hormon pelepas gonadotropin, yang menyebabkan penurunan produksi gonadotropin oleh kelenjar pituitary dan perkembangan hipogonadotropik hipogonadotropik sekunder. Cacat yang menyertainya dalam pembentukan saraf penciuman menyebabkan anosmia atau hyposmia.

Secara klinis, pasien ini didiagnosis dengan eunuchoidisme, yang kadang disertai kriptorkismus. Selain itu, mereka memiliki cacat seperti pembelahan bibir atas ("bibir kelinci") dan langit-langit mulut ("mulut serigala"), tuli, syndactyly (enam jari), dll. Penyakit keluarga, oleh karena itu, dari anamnesis dapat ditemukan beberapa anggota keluarga hadir atau ada malformasi yang dijelaskan. Karyotype pada pasien dengan 46.XY. Dalam plasma, kandungan hormon luteinizing rendah, FSH dan testosteron.

Pengobatan sindrom Callman terdiri dari pemberian chorionic gonadotropin jangka panjang atau analognya (prophase, pregnancyil, choriogonin, dll.) 1500-2000 ED 2-3 kali seminggu secara intramuskular - kursus bulanan dengan interupsi bulanan. Pada hipoplasia parah pada testis, bersamaan dengan gonadotropin korionik, androgen disuntikkan: suntikan sustanone-250 (atau omnadren-250) 1 ml sebulan sekali atau diuji 10% 1 ml setiap 10 hari sepanjang tahun. Dengan tingkat testosteron yang cukup pada darah pasien sebagai akibat pengobatan yang sedang berlangsung dengan gonadotropin saja, adalah mungkin untuk hanya mengobati chorionic gonadotropin (atau analognya).

Ini mengarah pada pengembangan karakteristik seksual sekunder, peningkatan penis, normalisasi fungsi kopulasi. Untuk mengembalikan fungsi reproduksi, dimungkinkan untuk menggunakan gonadotropin dengan aktivitas stimulasi folikel lebih besar: hugegon, pergonal, neo introluskular pada 75 IU (dikombinasikan dengan pregel atau analog lain 1500 ED) 2-3 kali seminggu selama 3 bulan. Penggunaan lebih lanjut dari obat ini tergantung pada keefektifan pengobatan. Terkadang kesuburan dipulihkan.

Kekurangan hormon luteinizing yang terisolasi tampak simtomatik, karakteristik insufisiensi androgen. Peran utama dalam pengembangan patologi ini diberikan pada insufisiensi kongenital produksi hormon luteinizing dan penurunan sekresi testosteron. Penurunan konsentrasi fruktosa pada ejakulasi yang diamati pada pasien ini, dan juga penurunan motilitas sperma, merupakan manifestasi defisiensi androgen.

Tingkat FSH dalam plasma dalam banyak kasus tetap berada dalam batas normal, yang menjelaskan keamanan semua tahap spermatogenesis. Oligozoospermia, yang diamati dengan kondisi ini, tampaknya terkait dengan kekurangan androgen. Pada tahun 1950, Paskualini pertama kali melaporkan pasien tersebut. Mereka memiliki gambaran klinis eunuchoidisme yang berbeda dan, pada saat bersamaan, spermatogenesis memuaskan. Kasus "kesuburan" seperti itu pada pasien dengan hipogonadisme disebut "sindrom Pascualini", atau "sindrom eunuch subur". Yang terakhir ini tidak berhasil, karena kesuburan sebagian besar dilanggar.

Gejala tergantung pada tingkat keparahan defisiensi hormon luteinizing. Sindrom ini ditandai dengan keterbelakangan penis, emboli pubol jarang pubis, aksila dan wajah, proporsi tubuh eunuchoid, pelanggaran fungsi seksual. Pasien jarang mengalami  ginekomastia, tidak ada kriptorkismus. Terkadang mereka pergi ke dokter tentang infertilitas. Hasil studi ejakulasi, secara umum, memiliki tipe yang sama: volume kecil, oligozoospermia, mobilitas spermatozoa rendah, penurunan tajam kandungan fruktosa pada cairan mani. Karyotype 46.XY.

Pengobatan kekurangan hormon luteinizing terisolasi disarankan untuk mengobati human chorionic gonadotropin atau analognya (Pregnil, Profazi et al.) Pada 1500-2000 IU intramuskular 2 kali seminggu - kursus bulanan pada interval bulanan selama periode reproduksi kehidupan. Sebagai hasil pengobatan, fungsi kopulasi dan reproduksi dipulihkan.

Sindrom Maddock adalah penyakit langka yang terjadi sebagai akibat insufisiensi simultan fungsi gonadotrofik dan adrenokortikotropik kelenjar pituitary. Muncul setelah pubertas. Di dalam darah, kadar hormon luteinizing rendah, FSH, ACTH dan kortisol. Sejumlah kecil air kencing 17-ACS. Dengan diperkenalkannya chorionic gonadotropin, kadar testosteron plasma meningkat. Fungsi tirotropik dipertahankan. Etiologi penyakit ini tidak diketahui.

Gejala. Pasien mengembangkan klinik eunuchoidism bersamaan dengan tanda-tanda insufisiensi adrenal kronis pada genesis sentral, sehingga tidak ada hiperpigmentasi pada kulit dan selaput lendir, yang khas untuk hipokortiko sekunder. Dalam literatur ada deskripsi kasus tunggal patologi ini.

Pengobatan pasien tersebut dilakukan bersamaan dengan gonadotropin sesuai dengan skema yang biasa: obat-obatan yang merangsang fungsi korteks adrenal (kortiko-tropin), atau dengan bantuan terapi penggantian dengan glukokortikoid.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Akuisisi hipogonadisme sekunder

Bentuk-bentuk penyakit ini dapat berkembang setelah proses menular dan inflamasi yang ditransfer dari daerah hipotalamus-hipofisis. Jadi, pada pasien dengan meningitis tuberkulosis, dalam beberapa kasus tanda-tanda hipogonadisme berkembang, disertai dengan hilangnya fungsi lain dari hipofisis (tirotropik, somatotropik), dan kadang-kadang - polidipsia. Dengan pemeriksaan radiografi tengkorak, pada beberapa pasien dimungkinkan untuk mengungkapkan impregnasi petrifikasi di atas sadel Turki - tanda tidak langsung dari proses tuberkulosis di daerah hipotalamus. Bentuk hipogonadisme sekunder tunduk pada terapi pengganti seperti dijelaskan di atas. Selain itu, pasien tersebut menunjukkan terapi substitusi dengan hormon yang kekurangan di tubuh.

Distrofi adiposa-genitalia

Penyakit merdeka dapat dipertimbangkan hanya jika tanda-tandanya muncul di masa kanak-kanak dan penyebab penyakitnya tidak dapat terbentuk. Gejala patologi ini dapat berkembang dengan lesi organik hipotalamus atau kelenjar pituitary (tumor, neuroinfection). Saat menetapkan sifat proses yang merusak hipotalamus (pembengkakan, pembengkakan, trauma), obesitas dan hipogonadisme harus dianggap sebagai gejala penyakit yang mendasarinya.

Pelanggaran fungsi hipotalamus menyebabkan penurunan fungsi gonadotropik kelenjar pituitari, yang pada gilirannya menyebabkan perkembangan hipogonadisme sekunder. Dystrophy adiposo-genital paling sering dideteksi pada usia prepubertal (10-12 tahun). Sindrom ini ditandai dengan obesitas umum dengan pengendapan lemak subkutan oleh "tipe wanita": di perut, panggul, batang tubuh, wajah. Beberapa pasien memiliki ginekomastia palsu. Proporsi tubuh adalah eunuchoid (panggul luas, anggota badan yang relatif panjang), kulit pucat, tidak ada rambut di wajah, di ketiak dan kemaluan (atau sangat sedikit). Penis dan testis berkurang ukurannya, beberapa pasien memiliki kriptorkismus. Terkadang non-diabetes didiagnosis.

[22], [23], [24], [25], [26]

Pengobatan hipogonadisme sekunder

Pengobatan hipogonadisme pada distrofi adiposis-genital: suntikan gonadotropin korionik atau analoginya (kehamilan, prophase, dll) dari 1500 sampai 3000 unit (tergantung pada tingkat keparahan obesitas) 2 kali seminggu, kursus bulanan dengan gangguan bulanan. Jika tidak ada efek yang cukup dari terapi gonadotropin, suntikan androgen simultan dapat diresepkan: sustan-250 (atau omnadren-250) 1 ml sekali sebulan atau 10% injeksi testoster 1 ml setiap 10 hari. Dengan fungsi hati yang tidak normal, pemberian obat secara oral dianjurkan pada pasien: andriol 1 kapsul 2-4 kali sehari. Harus mengambil tindakan untuk mengurangi berat badan: diet subkritis, obat yang mengurangi nafsu makan, terapi olahraga.