Syndrome del Castillo

Sindrom del Castillo (sindroma sel Sertoli) adalah penyakit yang jarang terjadi.

Penderita dalam perkembangan seksual dan fisik tidak berbeda dengan pria sehat. Karyotype 46, XY.

Penyebab syndrome del Castillo

Penyebab perkembangan sindroma del Castillo belum dijelaskan. Beberapa peneliti menganggap sindrom ini sebagai bawaan, yang lain tidak menemukan data mengenai peran faktor genetik dalam etiologinya. Faktor kerusakan yang tidak diketahui secara selektif bekerja pada elemen hermetis testis, yang menyebabkan atrofi epitel benih. Sel Sertoli tidak rusak dalam kasus ini. Pola serupa diamati pada kasus penyakit parah pada sistem saraf (misalnya  multiple sclerosis ), patah tulang belakang, cedera tengkorak, cedera radiasi.

[1], [2], [3]

Gejala syndrome del Castillo

Gejala sindroma del Castillo - tanda-tanda seksual sekunder dikembangkan secara normal. Alasan untuk pergi ke dokter adalah keluhan tentang ketidaksuburan.

Formulir

Ada 2 varian sindrom: idiopatik dan berkembang setelah kombinasi pengobatan kanker dan kemoterapi kanker. Pada sindrom idiopatik, testis bersifat hipoplasia karena penurunan ukuran tubulus seminiferus, yang diameternya bervariasi dari 120 sampai 200 μm. Kadang-kadang ada tubulus atrofi yang benar-benar atrophi, tunika propria mengental karena adanya peningkatan jumlah serat kolagen. Sebagian besar tubulus tidak memiliki lumen, dan dindingnya ditutupi sel Sertoli yang sangat berbeda.

Beberapa dari mereka berada pada tahap degenerasi yang berbeda. Sel leydig sangat polimorfik: rata-rata, 50% pasien memiliki angka normal, 50% sisanya kurang lebih meningkat; dari 40 sampai 80% sel Leydig tidak berubah; 10-25% - hipoplastik dengan sejumlah besar lipopati sitoplasma; bagian dari mereka dengan perubahan degeneratif yang diucapkan. Sel leydig yang terdampak secara patologis dan tidak matang jarang terjadi.

Pada versi kedua dari sindrom ini, diameter tubulus adalah 150 sampai 190 μm, dikelilingi oleh membran basal bergelombang yang membentuk esofagus bagian basal sel Sertoli. Tunika propria sedikit menebal. Ditandai dengan hiperplasia yang signifikan, seringkali - hipertrofi sel Leydig. Kurang dari pada versi pertama, ada sel leydig hipoplastik.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostik syndrome del Castillo

Untuk diagnosis sindroma del Castillo, pemeriksaan histologis testikel sangat penting.

[8], [9], [10], [11]

Pengobatan syndrome del Castillo

Pengobatan sindrom del Castillo - biasanya pasien dalam terapi hormon tidak perlu. Androgen hanya ditentukan jika defisiensi androgen terdeteksi.

Ramalan cuaca

Prognosis untuk kesuburan tidak baik.

[12],