Penyakit kulit limfoproliferatif: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Evaluasi diagnostik penyakit kulit limfoproliferatif jinak dan ganas menghadirkan tugas yang sangat sulit bagi ahli patomorfologi. Dalam beberapa dekade terakhir, kemajuan signifikan telah dicapai dalam arah ini, terkait dengan keberhasilan imunologi. Dasar morfologi klasifikasi penyakit kulit limfoproliferatif diletakkan pada klasifikasi Kiel (1974) dan modifikasi selanjutnya (1978, 1988). Sebagai dasar evaluasi morfologi bentuk nosologis, penulis mengambil karakteristik sitologi limfosit sesuai dengan tahapan perkembangan sekuensial dari sel induk ke sel memori dan lokalisasi di kelenjar getah bening normal. Namun, dari bentuk nosologis yang langsung dihadapi di kulit, klasifikasi Kiel hanya mengandung mikosis mirip jamur dan sindrom Cesari.

Sampai batas tertentu, sertakan kriteria klinis dan patomorfologi, klasifikasi limfoma kulit ganas harus mencakup berbagai manifestasi klinis, dengan mempertimbangkan ciri morfologi proliferasi seluler, yang memungkinkan untuk menentukan kematangan unsur seluler.

Aspek penting adalah penentuan karakteristik fenotipik limfoma kulit dengan menggunakan penanda imunologis yang khas dari bentuk nosologis tertentu. Untuk membedakan proses jinak dan ganas, perlu juga memperhitungkan perubahan dalam genom reseptor limfosit T atau B, yang disebut genotip.

G. Burg dkk. (1994) lebih lanjut termasuk dalam klasifikasi Kiel limfoma non-Hodgkin kelompok besar penyakit limfoproliferatif langka terjadi di kulit, khususnya varian mikosis fungoides kulit granulomatosa dilipat, papulosis lymphomatoid, angioendoteliomatoz sistemik (limfoma angiotropnaya), siringolimfoidnaya hiperplasia dengan alopecia, dan banyak proses lainnya , yang termasuk dalam limfoma sejati kulit tidak dimiliki oleh semua orang.

Jadi, ketika merumuskan klasifikasi limfoma primer pada kulit, ada kecenderungan untuk menggabungkan ciri-ciri morfologi dasar dari sel-sel kelenjar getah bening, dengan ciri-ciri imunologis dan genotip limfosit dari fokus proliferasi di kulit.

Proses ini membutuhkan kompromi tertentu. Seperti dicatat oleh G. Burg et al. (2000), untuk menemukan saling pengertian dengan ahli patologi dan ahli penyakit pada otak, perlu menggunakan satu terminologi dan menyesuaikan klasifikasi limfoma nodal, melengkapinya sesuai dengan ciri spesifik organ dari bentuk nosologis yang khas pada kulit. Pendekatan ini digunakan dalam klasifikasi REAL (Revisi European American Limfoma Classification, 1994), WHO Classification (1997), EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).

[1]