Malformasi kerongkongan: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Cacat perkembangan esofagus termasuk disgenesisnya, berkaitan dengan bentuk, ukuran dan hubungan topografinya dengan jaringan sekitarnya. Frekuensi keburukan ini rata-rata 1:10 000, rasio jenis kelaminnya adalah 1: 1. Anomali kerongkongan hanya bisa menyangkut satu kerongkongan, tapi juga dapat dikombinasikan dengan anomali dalam perkembangan trakea - sebuah fakta yang dapat dijelaskan jika seseorang menganggap bahwa baik kerongkongan dan trakea berkembang dari dasar embrio yang sama. Beberapa anomali kerongkongan tidak sesuai dengan kehidupan (kematian bayi baru lahir terjadi beberapa hari setelah kelahiran), yang lainnya kompatibel, namun memerlukan intervensi tertentu.

Malformasi kongenital esofagus meliputi penyempitan, penyumbatan lengkap, agenesis (tidak adanya esofagus), hipogenesis, yang mempengaruhi berbagai bagian esofagus, fistula esofagus dan trakea. Menurut peneliti malformasi perkembangan P.Ya.Kossovsky yang terkenal, dan penulis Inggris yang dipimpin oleh esophagologist R.Shimka yang terkenal, kombinasi obstruksi total esofagus dengan fistula esofagus sangat umum terjadi. Kurang diamati kombinasi penyempitan kerongkongan dengan fistula esofagus-trakea atau kombinasi yang sama, namun tanpa penyempitan kerongkongan.

Selain malformasi dari kerongkongan, azab yang baru lahir atau kematian yang cepat karena kelaparan, atau pada bedah trauma, disfagia kongenital mungkin karena malformasi tubuh esophagus normal yang berdekatan (cairan yang abnormal dari karotis dan subklavia kanan arteri dari arkus aorta, dan dari bagian niskhoyaschey nya dari sebelah kiri, yang menentukan tekanan dari pembuluh darah besar yang abnormal ini di kerongkongan di persimpangan situs - dysphagia lussoria). ISKozlova dkk. (1987) membedakan jenis atresia esofagus berikut:

1. atresia tanpa fistula esofagus-trakea, di mana ujung proksimal dan distal berakhir secara membabi buta atau seluruh kerongkongan digantikan oleh strain berserat; bentuk ini adalah 7,7-9,3% dari jumlah semua anomali esofagus;
2. atresia dengan fistula esofagus-trakea antara segmen proksimal esofagus dan trakea, yaitu 0,5%;
3. atresia dengan fistula esofagus-trakea antara segmen distal esofagus dan trakea (85-95%);
4. atresia kerongkongan dengan fistula esofagus-trakea antara kedua ujung esofagus dan trakea (1%).

Atresia esofagus sering dikaitkan dengan malformasi lain, seperti cacat bawaan jantung, saluran pencernaan, sistem urogenital, kerangka, sistem saraf pusat, dengan celah wajah. Dalam 5% kasus kelainan esofagus terjadi pada penyakit kromosom seperti sindrom Edwards (ditandai dengan anomali kongenital pada anak-anak, diwujudkan paresis dan kelumpuhan dalam berbagai saraf perifer, tuli, beberapa disgenesis organ internal, termasuk organ payudara) dan sindrom Down (ditandai dengan demensia bawaan dan tanda-tanda karakteristik kelainan fisik - pertumbuhan rendah, epikant, hidung pendek kecil, lidah pecah-pecah membesar, wajah "badut" dan banyak lainnya;. 1 per 600-900 kelahiran), 7% dari pengamatan. Adalah komponen etiologi nonchromosomal.

Atresia dari kerongkongan. Dengan obstruksi kongenital esofagus, ujung atas (faring) berakhir secara membabi buta pada tingkat sternum atau sedikit lebih rendah; Kelanjutannya adalah kabel otot-fibrosa yang panjangnya lebih besar atau lebih kecil, melewati ujung buta segmen kerongkongan (jantung) bagian bawah kerongkongan. Komunikasi dengan trakea (fistula esofagus-trakea) seringkali 1-2 cm lebih tinggi dari bifurkasinya. Bukaan berlubang terbuka ke faring atau masuk ke bagian kerongkongan jantung kerongkongan, dan kadang keduanya. Obstruksi kongenital esofagus dideteksi dari pemberian pertama bayi baru lahir dan sangat cerah jika dikombinasikan dengan fistula esofagus-trakea. Dalam kasus ini, cacat perkembangan ini termanifestasi tidak hanya oleh penyumbatan kerongkongan, yang ditandai dengan air liur yang gigih, regurgitasi semua makanan dan air liur yang tertelan, tetapi juga kelainan parah yang disebabkan oleh masuknya cairan ke dalam trakea dan bronkus. Gangguan ini disinkronkan dengan setiap tegukan dan terwujud dari menit pertama kehidupan anak dengan batuk, tersedak, sianosis; Mereka terjadi dengan fistula di bagian proksimal kerongkongan, ketika cairan dari ujung buta memasuki trakea. Namun, bahkan dengan fistula trakea esofagus di daerah segmen kardial esofagus, distres pernapasan segera berkembang, karena jus lambung masuk ke saluran pernapasan. Dalam kasus ini, sianosis persisten terjadi, dan asam hidroklorida bebas ditemukan dalam dahak. Dengan adanya kelainan ini dan tanpa operasi darurat, anak-anak meninggal dini karena terkena pneumonia atau kelelahan. Untuk menyelamatkan anak dimungkinkan hanya dengan operasi plastik, gastrostomi dapat digunakan sebagai tindakan sementara.

Diagnosis atresia kerongkongan didasarkan pada tanda-tanda aphagia di atas, dengan bantuan bunyi dan radiografi kerongkongan dengan kontras iodideol.

Stenosis kerongkongan dengan sebagian patensi sebagian besar berhubungan dengan stenosis, yang kompatibel dengan kehidupan. Paling sering, penyempitan dilokalisasi di sepertiga bagian bawah kerongkongan dan mungkin karena pelanggaran perkembangan embrioniknya. Secara klinis, stenosis kerongkongan ditandai dengan adanya pelanggaran menelan, yang memanifestasikan dirinya segera saat menyusui pada makanan semi cair dan sangat padat. Dengan pemeriksaan sinar-X, bayangan substansi kontras yang halus dengan spindle seperti perluasan stenosis divisualisasikan. Dengan fibrogastroskopi, stenosis esofagus dengan ekspansi ampul di atasnya sudah ditentukan. Mukosa kerongkongan meradang, di daerah stenosis itu halus, tanpa perubahan sikatrik. Stenosis kerongkongan menyebabkan penyumbatan makanan dengan produk makanan padat.

Pengobatan stenosis kerongkongan terdiri dari perluasan stenosis dengan bantuan bougie. Penyumbatan makanan dikeluarkan selama esophagoscopy.

Gangguan kongenital pada ukuran dan posisi kerongkongan. Gangguan ini termasuk shortening bawaan dan perpanjangan kerongkongan, perpindahan lateral, serta hernia diafragma sekunder karena dispersi serat dari diafragma di departemen jantung untuk penarikan kembali ke dalam rongga dada bagian jantung dari perut.

Pemendekan bawaan kerongkongan ditandai oleh keterbelakangannya panjangnya, akibatnya bagian perut yang berdampingan keluar melalui pembukaan diafragma diafragma ke dalam rongga toraks. Gejala anomali ini terdiri dari mual berulang, muntah, regurgitasi makanan dengan campuran darah, munculnya darah di tinja. Fenomena ini dengan cepat menyebabkan bayi baru lahir mengalami kehilangan massa dan dehidrasi.

Diagnosis ditegakkan dengan bantuan fibro-esofagoskopi dan radiografi. Bedakan anomali ini dari ulkus esofagus, terutama pada bayi.

Pembesaran esofagus kongenital adalah anomali yang terjadi sangat jarang. Secara klinis, itu memanifestasikan dirinya sebagai fenomena stagnan dan memperlambat perjalanan makanan melalui kerongkongan.

Pengobatan dalam kedua kasus - non-operasi (diet yang tepat, menjaga postur tubuh vertikal setelah memberi makan bayi). Dalam kasus yang jarang terjadi, dengan gangguan fungsional yang jelas - operasi plastik.

Penyimpangan pada kerongkongan terjadi dengan kelainan perkembangan dada dan kemunculan formasi patologis tebal di mediastinum, yang dapat menggerakkan kerongkongan relatif terhadap posisi normalnya. Penyimpangan esofagus dibagi menjadi bawaan dan didapat. Malformasi kongenital bersesuaian kerangka dada mengakuisisi terjadi lebih sering karena baik untuk mekanisme traksi yang dihasilkan dari proses cicatricial ditangkap dinding esofagus atau tekanan luar, yang disebabkan oleh penyakit seperti gondok, tumor mediastinum dan limfogranulomatoz paru-paru, aneurisme aorta, tekanan tulang belakang, dll.

Penyimpangan esofagus dibagi menjadi total, subtotal dan parsial. Penyimpangan esofagus total dan subtotal - fenomena langka yang terjadi dengan perubahan sikatrikial yang signifikan pada mediastinum dan, sebagai aturan, disertai dengan penyimpangan jantung. Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan x-ray, dimana perpindahan jantung terbentuk.

Penyimpangan parsial diamati cukup sering dan disertai dengan penyimpangan trakea. Biasanya penyimpangan terjadi pada arah melintang pada tingkat klavikula. Pemeriksaan radiologis menunjukkan pendekatan kerongkongan ke persimpangan sternoklavikular, persimpangan esofagus dengan trakea, distorsi sudut dan melengkung kerongkongan di daerah ini, perpindahan gabungan kerongkongan, jantung dan pembuluh besar. Paling sering penyimpangan esofagus terjadi di sebelah kanan.

Secara klinis, perubahan ini sendiri tidak diwujudkan dengan cara apapun, pada saat bersamaan, gambaran klinis dari proses patologis yang menyebabkan penyimpangan dapat memiliki efek patologisnya yang signifikan terhadap keadaan umum organisme, termasuk fungsi kerongkongan.

[1], [2], [3], [4]