Malformasi laring: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Malformasi laring jarang terjadi. Beberapa dari mereka benar-benar tidak sesuai dengan kehidupan, misalnya dengan agenesis paru-paru laryngotracheal, atresia dengan penyumbatan laring dan trakea dan bronki yang lengkap. Malformasi lainnya tidak begitu terasa, namun beberapa di antaranya dapat menyebabkan gangguan pernapasan yang parah pada anak segera setelah lahir, yang memerlukan intervensi bedah segera untuk menyelamatkan hidupnya. Untuk tipe cacat seperti itu termasuk defek perkembangan epiglotis dan kistanya, kista tenggorokan dan diafragma. Yang paling sering adalah bentuk kejahatan ringan yang muncul pada waktu yang berbeda setelah kelahiran, paling sering saat anak mulai menjalani gaya hidup aktif yang terkait dengan gerakan dan pengembangan fungsi suara. Terkadang, untuk kejahatan ini, anak beradaptasi dengan cukup baik, dan mereka ditemukan secara kebetulan beberapa tahun dengan pemeriksaan rutin laring. Kerusakan tersebut meliputi membelah epiglotis atau pita suara, laring, dan diafragma al lengkap. Cacat laring lain yang terdeteksi selama perkembangan progresif mereka selama postnatal ontogenesis (kista dan lain-lain.) Sehubungan dengan terjadinya gangguan berbagai fungsi laring. Di antara malformasi paralaringeal, yang dapat mengganggu fungsi laring dan menyebabkan perubahan strukturalnya, perlu dicatat kekurangan perkembangan kelenjar tiroid, laring, dll.

Laryngoptosis Cacat ini ditandai oleh lokasi laring yang lebih rendah daripada normalnya: tepi bawah tulang rawan krikoid dapat berada pada tingkat sternum; Kasus laryngotosis dijelaskan, ketika laringnya terletak di belakang sternum, ketika ujung atas tulang rawan tiroid berada pada tingkat pegangannya. Laryngoptosis tidak hanya bawaan bawaan, tapi juga mengalami defek, yang berkembang baik akibat aksi traksi bekas luka yang timbul dari lesi trakea dan jaringan di sekitarnya, atau pada tumor yang menekan laring dari atas.

Gangguan fungsional pada laryngotosis kongenital hanya diwujudkan oleh suara suara yang tidak biasa, yang dinilai sebagai ciri khas seseorang, sedangkan bentuk yang didapat menyebabkan perubahan fungsi suara yang tidak lazim, yang seringkali disertai gangguan pernafasan. Bila laringoskopi dari setiap perubahan endolaryngeal struktural pada laring pada laryngotosis yang biasa tidak terdeteksi.

Diagnosis laring tidak menyebabkan kesulitan, diagnosis mudah dibentuk dengan palpasi, dimana pomum Adami dapat ditemukan di daerah jugular notch, namun pada tempat yang khas tidak ditentukan.

Pengobatan laringoptoze bawaan tidak diperlukan, sedangkan laringoptoze sekunder, terutama dalam kombinasi dengan obstruksi laring, tracheostomy sering mensyaratkan bahwa pasien tersebut seringkali rumit dan mediastinum emfisema subkutan, pneumotoraks atau stenosis podskladochnogo ruang.

Cacat perkembangan kartilago tiroid - sebuah fenomena yang sangat langka. Yang paling penting di antaranya adalah pemisahan bagian ventralnya, dikombinasikan dengan dystopy lipatan vokal (peningkatan jarak antara mereka dan lokasinya pada tingkat yang berbeda). Yang lebih umum adalah wakil, di mana tidak ada tanduk atas tulang rawan tiroid. Dalam kasus lain, formasi ini dapat mencapai dimensi yang signifikan, mencapai tulang hyoid, yang masing-masing dapat membentuk sendi ekstra laring. Ada juga asimetris dalam pengembangan pelat tulang rawan tiroid, yang disertai dengan perubahan posisi dan bentuk lipatan vokal, ventrikel laring, dan malformasi endolaring lainnya, yang memerlukan fitur timbre tertentu dari fungsi suara. Fungsi pernafasan laring tidak menderita pada saat bersamaan. Tidak ada perawatan untuk cacat ini.

Cacat perkembangan epiglotis diamati lebih sering daripada kerusakan yang disebutkan di atas. Mereka termasuk kejahatan bentuk, volume dan posisi. Cacat yang paling sering terjadi adalah pembelahan epiglotis, yang hanya bisa menempati bagian bebas atau menyebar ke dasarnya, membaginya menjadi dua bagian.

Di antara cacat perkembangan epiglotis, perubahan bentuknya lebih sering terjadi. Karena struktur tulang rawan elastis, epiglotis pada bayi pada tahun-tahun pertama kehidupan lebih fleksibel dan ringan daripada orang dewasa, sehingga bisa mendapatkan berbagai bentuk, misalnya dengan tepi depan yang melengkung, yang kadang-kadang diamati pada orang dewasa. Namun, paling sering ada epiglotis dalam bentuk selokan dengan margin lateral ke atas melengkung, mendekati garis tengah dan mempersempit ruang epiglotis. Dalam kasus lain, epiglotti berbentuk tapal kuda atau S menonjol muncul, oblate dalam arah anteroposterior.

Cacat perkembangan formasi intraartikular. Cacat ini timbul sebagai akibat dari gangguan pada penyerapan jaringan mesenkhimal yang melakukan laring laring dalam 2 bulan pertama perkembangan embrio. Dengan keterlambatan atau tidak adanya penyerapan jaringan ini, atresia laring parsial atau total, stenosis silinder melingkar dan, yang paling sering, selaput guttural - penuh atau parsial, terletak di antara lipatan vokal dan bantalan nama diafragma laring. Dapat terjadi.

Diafragma tenggorokan biasanya terletak di commissure anterior dan memiliki penampilan membran berbentuk bulan sabit, yang berkontraksi pada tepi lipatan vokal. Ketebalan aperture laring berbeda, paling sering itu adalah selaput tipis keputihan-keabu-abuan atau keabu-abuan-kemerahan membentang selama inhalasi dan mengumpulkan di lipatan selama fonasi. Lipatan ini mencegah konvergensi lipatan vokal dan memberi suara karakter yang menggelegar. Terkadang diafragma laring jelas tebal, dan kemudian fungsi suara terganggu lebih signifikan.

Diafragma laring dapat memiliki daerah yang berbeda, menempati 1/3 sampai 2/3 lumen laring. Bergantung pada ukuran diafragma, kegagalan pernafasan berbagai derajat berkembang, sampai asfiksia, yang sering terjadi bahkan dengan stenosis moderat dengan latar belakang pilek pada laring atau edema alerginya. Diafragma kecil pada laring ditemukan secara tidak sengaja pada masa remaja atau dewasa. Subtotal atau bentuk total segera dideteksi atau pada jam atau hari pertama setelah kelahiran sebagai akibat gangguan pernafasan: pada kasus akut - munculnya tanda-tanda asfiksia, dengan diafragma tidak lengkap - pernapasan berisik, kadang sianosis, kesulitan konstan dalam memberi makan bayi.

Diagnosis pada bayi baru lahir ditentukan oleh tanda obstruksi mekanis laring dan laringoskopi langsung, di mana dokter harus siap untuk segera melakukan perforasi pada diafragma atau pengangkatannya. Oleh karena itu, laringoskopi langsung harus disiapkan sebagai intervensi bedah mikroendolaringologi.

Pengobatan untuk diafragma laring terdiri dari pembedahan atau eksisi membran, diikuti pelepasan dengan buzhem berongga untuk mencegah stenosis laring. Dalam stenosis fibrotik bawaan lebih parah setelah tracheotomy dilakukan kartilago diseksi tiroid (thyrotomy) dan tergantung pada derajat dan lokasi bekas luka produk jaringan yang sesuai operasi plastik anologichnugo yang digunakan dengan mengakuisisi stenosis cicatricial laring. Pada orang dewasa paling sering dibentuk laringitis untuk perawatan pasca-operasi yang lebih efisien dari laring lisan, seperti yang sering diperlukan lega muncul granulasi, reposisi kulit atau mukosa penutup plastik yang menutupi permukaan luka, toilet dan menahan pengolahan laring antiseptik. Flap plastik dipasang pada jaringan di bawahnya dengan menggunakan bahan spons elastis atau balon karet, diganti setiap hari. Dengan engraftment flaps baik adanya jaringan granulasi dan menghasilkan plastik penutupan laringostomy penahan di dalamnya kartrid-dilator selama 2-3 hari, maka itu dihapus oleh thread yang terlampir di dalamnya dikeluarkan melalui trakeostomi. Alih-alih balon tiup, Anda bisa menggunakan tee A. Ivanov.

Pada anak-anak, operasi pemindahan membran dilakukan hanya dengan tanda-tanda kegagalan pernafasan yang jelas, yang merupakan hambatan bagi perkembangan fisik normal tubuh dan faktor risiko terjadinya asfiksia akut pada pilek. Dalam semua kasus lainnya, perawatan bedah ditunda sampai laring berkembang sepenuhnya, yaitu sampai 20-22 tahun. Dengan diafragma laryngeal penuh atau subtotal, kehidupan bayi baru lahir hanya dapat diselamatkan dengan perforasi membran yang segera, yang dapat dilakukan oleh laringoskop dengan diameter 3 mm atau, dalam kondisi yang sesuai, tracheotomy.

Kista kongenital laring tampak jauh lebih jarang daripada kista yang didapat, timbul selama ontogenesis pascakelahiran sebagai akibat penyakit laring tertentu (bersifat retensi, limfogen, posttraumatic, dan lain-lain). Kadang kista kongenital laring tumbuh secara intensif selama perkembangan janin intrauterine dan mencapai ukuran yang cukup besar, sehingga menyebabkan asfiksia dan kematian segera setelah kelahiran anak. Dalam kasus lain, kista ini berkembang lebih atau kurang perlahan, menyebabkan gangguan pernapasan atau gangguan menelan saat menyusui. Kista sebenarnya adalah rongga yang dindingnya mencakup hampir semua lapisan formasi epidermoid: di rongganya ada lapisan epitel planar berlapis-lapis dengan derajat keratosis yang berbeda, kristal epitel dan kristal yang kempis. Di bawah epidermis ada lapisan jaringan ikat, dan di luar kista ditutupi selaput lendir laring.

Sebagian besar kista kongenital pada laring muncul dengan satu atau tanda lain gangguan fungsi laring pada bulan ke-3 dan ke 15 setelah kelahiran. Di antara kelainan ini, yang paling khas adalah stridor laring. Gangguan pernapasan akibat manset kongenital laring tumbuh secara bertahap, sementara kelainan yang diakibatkan oleh defek perkembangan epiglotis, karena konsentrat ligamen dan kartilaginous menguat, penguatan otot tenggorokan dalam secara bertahap menurun.

Kista muncul, sebagai suatu peraturan, di area pintu masuk ke laring, dari tempat mereka menyebar ke bawah, mengisi diri dengan sinus berbentuk pir, ventrikel pada laring dan ruang interkostal, menembus lipatan bersisik. Seringkali, kista bawaan dilokalisasi pada lipatan vokal.

Berbagai kista bawaan dari laring adalah yang disebut alur (sebuah notch sempit di permukaan lipatan vokal sejajar dengan sisi bebasnya). Kista ini terdeteksi dengan baik hanya di stroboscopy, di mana ia terungkap saat fonasi oleh kekakuan dan terlepas dari lipatan suara yang sebenarnya.

Diagnosis dibuat dengan laringoskopi langsung, di mana tusukan kista dimungkinkan, pembukaannya, pengangkatan sebagian dindingnya dan, dengan demikian, pencegahan asfiksia pada bayi. Dengan kista besar, tusukannya dilakukan di luar, melalui kulit, yang mencegah infeksinya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]