Ostrovko-tumor seluler pankreas

Tumor pulau Langerhans diketahui ahli morfologi sejak awal abad ke-20.

Gambaran sindrom endokrin menjadi mungkin hanya dengan ditemukannya hormon pankreas dan saluran cerna.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Untuk menilai prevalensi tumor sel islet, tidak ada data yang tepat. Ahli patologi satu adenoma ditemukan untuk setiap otopsi 1000-1500. Di institusi yang memiliki profil luas, rasio pasien dengan fungsi tumor ganas pulau Langerhans sampai yang dirawat di rumah adalah 1/50 ribu. Sekitar 60% dari semua tumor pankreas endokrin adalah sekretagog insulin.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogenesis

Tumor dari sel islet jauh lebih jarang terjadi dibanding tumor pankreas lainnya. Klasifikasi mereka didasarkan pada manifestasi klinis, pengembangan yang mereka bertanggung jawab, dan pada jenis sel dan hormon, mengidentifikasi mereka, terutama dengan imunohistokimia. Sebuah proporsi yang signifikan dari tumor ini menghasilkan banyak hormon yang ditemukan di berbagai sel tumor, tetapi gejala klinis biasanya karena salah satu hormon, seorang biologis aktif dan diproduksi oleh paling melimpah Selanjutnya, metastasis dalam kasus tumor ganas dapat terdiri dari hanya satu jenis sel, bahkan pada poliklonal utama tumor. Seiring dengan ini, ada tumor dari satu jenis sel yang menghasilkan berbagai peptida. Dalam beberapa kasus, pola klinis dan hormonal yang disebabkan oleh tumor endokrin beberapa dari pankreas dan / atau jenis islet sel hiperplasia yang sama atau berbeda.

Hal ini diasumsikan bahwa ada dua sumber asal tumor endokrin: pulau, maka nama mereka - insuloma dan duktus - sel induk multipoten dalam duktus epitel (nezidaoblastov) yang dapat berkembang biak dan berdiferensiasi menjadi sel-sel yang memproduksi berbagai peptida. Tumor ini sering menjadi sumber pembentukan hormon ektopik. Paling sering terjadi pada orang dewasa di bagian pankreas manapun, jarang memiliki kapsul sendiri (terutama yang kecil). Tumor yang tidak terenkapsulasi memiliki pertumbuhan zigzag yang disebut, mirip dengan infiltrasi. Dalam warna dan penampilan mungkin menyerupai limpa aksesori akibat luar biasa kaya permukaan vaskulyarizatsits j dipotong dari homogen, keabu-abuan merah muda atau cherry warna, kadang-kadang mengungkapkan perdarahan dan daerah kistik. Dengan fibrosis stroma berat dengan deposisi garam kapur, insuloma memperoleh kerapatan tulang rawan. Ukuran tumor otonom berkisar dari 700 μm sampai beberapa sentimeter dengan diameter. Tumor, berdiameter 2 cm, biasanya jinak, dan lebih dari 6 cm ganas.

Tumor soliter atau bahkan multiple seringkali disertai oleh perkembangan di sekitar jaringan pankreas hiperplasia dan / atau hipertrofi aparatus islet, terutama karena sel beta (dengan insulinomas).

Tumor Ostrovkovye adalah yang pertama dari semua adenoma dan kurang sering - adenokarsinoma. Dalam ukuran dan bentuk, sel tumor mirip dengan sel yang sesuai dari pulau normal: poligonal atau prismatik, jarang berbentuk spindel. Di beberapa sel, sitoplasma bersifat eosinofilik, yang lainnya bersifat basofilik, pada yang lain warnanya ringan, dan volumenya bervariasi dari yang kecil sampai yang melimpah. Polimorfisme nuklir adalah fenomena yang cukup umum. Di lebih dari setengah tumor, stroma fibrofected, hyalinized dan kalsifikasi dalam berbagai tingkat. Sekitar 30% ada deposisi amiloid di stroma. Pada 15% kasus, tubuh psikiatri terdeteksi, jumlahnya bervariasi. Pada 2/3 dari total jumlah tumor, ada struktur duktus dan transisi dari saluran ke tumor. Yang terakhir membentuk tali anastomosing, sarang, mawar, alveoli, struktur papiler yang dipisahkan oleh banyak bejana berdinding tipis. Bergantung pada struktur yang berlaku, ada tiga jenis tumor:

• Saya - padat, disebut masih berdifusi;
• II - meduler, sering disebut trabekular (jenis struktur ini lebih umum terjadi pada insulinomas dan glucagonomes);
• III - kelenjar (alveolar atau psevdoatsinarny). Tipe ini lebih sering terjadi pada gastrinoma dan sindrom Werner. Semua jenis struktur bisa berada di satu tumor di berbagai bagiannya.

Tumor sel beta (insulinomas) adalah tumor islet yang paling umum, 90% di antaranya bersifat jinak. Sekitar 80% dari mereka adalah soliter. Dalam 10% kasus hipoglikemia karena beberapa tumor, 5% dari mereka - ganas, dan 5% - nezidioblao Inos, yang ditandai dengan hiperplasia pulau karena neoplasma mereka dari sel-sel duktus, hipertrofi pulau karena hiperplasia dan / atau hipertrofi membentuk sel, terutama sel beta. Istilah non-zidoblastosis diperkenalkan oleh GF Laidlaw pada tahun 1938. Ini juga ditandai oleh fenomena transformasi asino-insular. Antara manifestasi klinis insulin dan ukurannya ada hubungan tertentu. Secara imunohistokimia, insulinomas dapat mendeteksi sel A dan / atau D, jarang sel EC.

Salah satu prestasi yang signifikan dari dua dekade terakhir di bidang histokimia dan Endokrinologi adalah pengembangan Apud (Amine Prekursor Serapan dan dekarboksilasi) - sebuah konsep yang telah memungkinkan untuk menjelaskan sekresi, seperti tumor sel islet pankreas, banyak hormon, tidak aneh untuk fungsi fisiologisnya, tidak mengherankan posting beberapa tahun terakhir tentang kemampuan tumor ini mensekresi, selain dari yang telah disebutkan hormon seperti gonadotropin human chorionic, kalsitonin, berbagai prostaglandin, hormon Ost, hormon antidiuretik, yang merupakan peran independen dalam pembentukan setiap sindrom endokrin benar-benar tidak terbukti, namun ada kemungkinan bahwa penelitian lebih lanjut dalam arah ini akan memungkinkan untuk membangun hubungan sebab-akibat antara beberapa bahkan penyakit yang terkenal dari saluran dan pankreas tumor gastrointestinal.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Formulir

Saat berfungsi tumor pankreas dapat dibagi menjadi dua kelompok: ortoendokrinnye mensekresi hormon yang fungsi fisiologis khas pulau dan paraendokrinnye yang menghasilkan hormon yang tidak khas mereka. Kelompok pertama meliputi neoplasma alpha, beta, sigma, dan F-sel, yang mengeluarkan glukagon masing-masing, insulin, somatostatin dan peptida pankreas, yang tercermin dalam judul mereka: maka glucagonoma,  insulinoma, dan somatostatinoma  SAW. Asal-usul seluler tumor para- endokrin belum akhirnya terbentuk, hanya diketahui bahwa mereka bukan tipe sel-P. Ini adalah tumor yang menghasilkan gastrin - gastrinoma, vasoaktif usus peptida - VIPOM, ACTH-seperti aktivitas - kortikotropinomy dan tumor klinis sindrom karsinoid. Paraendokrin juga mencakup beberapa tumor langka yang mensekresikan peptida dan prostaglandin lainnya.

Sebagai aturan, neoplasma pulau Langerhans, yang terutama ganas, ditandai oleh sekresi polimormonal, tumor "murni" jarang terjadi, namun prevalensi sekresi hormon tertentu mengarah pada pengembangan sindrom endokrin klinis tertentu.

[17],