Diagnosis penyakit Itenko-Cushing

Diagnosis penyakit Itenko-Cushing didasarkan pada data klinis, radiologis dan laboratorium.

Metode pemeriksaan sinar-X sangat penting dalam diagnosis. Dengan bantuan mereka, osteoporosis dari kerangka dengan tingkat keparahan bervariasi terungkap (pada 95% pasien). Ukuran pelana Turki secara tidak langsung dapat menandai keadaan morfologis kelenjar pituitari, besarnya. Pada mikroadenoma pituitary (sekitar 10% dari semua kasus) pelampung meningkat dalam ukuran. Microadenomas dapat dideteksi dengan komputer dan magnetic resonance imaging (60% kasus) dan dengan operasi adenomektomi (90% kasus).

Pemeriksaan sinar-X pada kelenjar adrenal dilakukan dengan berbagai cara: suprasarentgenografi oksigen, angiografi, komputer dan pencitraan resonansi magnetik. Suprarentgenografi yang dilakukan pada kondisi pneumoperitoneum adalah cara visualisasi kelenjar adrenal yang paling mudah diakses, namun seringkali sulit untuk menilai kenaikan sebenarnya, karena dikelilingi oleh lapisan padat jaringan adiposa. Studi angiografi kelenjar adrenal dengan penentuan kadar hormon secara simultan dalam darah yang diambil dari vena adrenal memberikan informasi yang dapat dipercaya tentang keadaan fungsional kelenjar ini. Tapi metode invasif ini tidak selalu aman untuk pasien dengan penyakit Isenko-Cushing.

Visualisasi kelenjar adrenal dengan bantuan computed tomography memungkinkan kita untuk menentukan bentuk, ukuran dan strukturnya. Metode ini memiliki potensi besar dan dapat diterapkan tanpa risiko pada pasien berat dan pada kasus-kasus ketika metode lain dikontraindikasikan. Dengan penyakit Isenko-Cushing, hiperplasia kelenjar adrenal ditemukan di lebih dari separuh kasus. Computed tomography memungkinkan untuk mengidentifikasi ketebalan atau di pinggiran dari adenoma adrenal satu atau beberapa (makroadenomatoz sekunder) ukuran 0,3-1 cm. Dalam kasus di mana kelenjar adrenal tidak meningkat, ada peningkatan kepadatan salah satu atau kedua kelenjar adrenal.

Ultrasonografi tomografi adalah studi kelenjar adrenal sederhana dan tidak invasif, namun tidak selalu memungkinkan untuk mendeteksi pembesaran kelenjar dengan cara yang lebih baik dengan metode ini.

Ketika radioisotop pencitraan untuk menghasilkan gambar dari radioisotop diterapkan metode adrenal menggunakan intravena 19-iodo-kolesterol dilabeli dengan ¹³¹ I. Radioisotop memungkinkan visualisasi adrenal hyperplasia menentukan mereka dalam kasus penyakit dua arah Cushing oleh peningkatan akumulasi isotop .. Pada tumor kasus ( glyukosterom), gambar hanya dari prostat, dimana tumor, sebagai lawan atrofi adrenal.

Untuk mempelajari fungsi sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal, metode radioimun untuk menentukan kadar hormon dalam darah dan urin digunakan. Dengan penyakit Itenko-Cushing, kandungan kortisol dan ACTH dalam darah meningkat dan ada pelanggaran terhadap ritme sekresi mereka (tidak ada penurunan hormon malam hari). Kecepatan produksi kortisol oleh kelenjar adrenal pada pasien meningkat 4-5 kali dibanding orang sehat.

Yang paling banyak digunakan di klinik menerima definisi ekskresi urin harian dari 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - kortisol, kortison, dan metabolitnya dan netral 17-ketosteroids (17-KS) - dehydroepiandrosterone, androsterone dan etioholanolona. Ekskresi 17-OCS dalam urin dengan penyakit Cushing selalu meningkat. Penentuan fraksi 17-ACS pasien dengan pituitary Cushing menunjukkan bahwa kandungan kortisol bebas dalam urin secara signifikan lebih tinggi daripada kelompok kontrol yang sehat. Isi hiperplasia adrenal 17-KS di kedua tinggi, atau berada dalam kisaran normal, peningkatan kadar testosteron pada wanita.

Isi 17-ACS dalam urin ditentukan sebelum dan sesudah pemberian ACTH, methopyrone, deksametason dan CRH. Pada pasien dengan penyakit Isenko-Cushing, pengenalan ACTH, metopyrone, dan CRH meningkatkan ekskresi 17-ACS sebanyak 2-3 kali dibandingkan dengan awal, berbeda dengan pasien dengan tumor korteks adrenal. Tes dengan deksametason didasarkan pada penghambatan sekresi ACTH dengan konsentrasi tinggi kortikosteroid dalam darah sesuai dengan prinsip mekanisme umpan balik. Dexamethasone diresepkan pada 2 mg setiap 6 jam selama 2 hari. Dalam kasus penyakit Itenko-Cushing, penurunan ekskresi 17-ACS lebih dari 50% diamati dan tidak berubah dengan tumor.

Diferensial diagnosis penyakit Cushing. Diagnosis harus dibuat dengan sindrom Cushing disebabkan oleh tumor dari korteks adrenal (corticosteroma) atau tumor yang menghasilkan zat CRF-seperti, atau displasia adrenocortical diamati pada masa remaja dan usia muda; dengan hiperkortisolisme dispituitarism fungsional pada masa pubertas, remaja obesitas dan mengalir dengan hipertensi, stretch mark, gangguan metabolisme karbohidrat, dan wanita - melanggar siklus menstruasi. Hiperkortisolisme fungsional dapat terjadi dengan alkoholisme dan kehamilan.

Sindrom Itenko-manifestasi klinis Cushing tidak berbeda dengan penyakit ini, oleh karena itu, dalam diagnosis penyakit ini, studi kelenjar radiografi dan adrenal, serta tes fungsional dengan ACTH, CRH, methopyron dan deksametason sangat penting. Metode sinar-X dan radioisotop memungkinkan penentuan lokalisasi tumor, yang penting untuk metode penanganan bedah. Sampel dengan ACTH, methopyron, deksametason, dan CRH tidak menyebabkan perubahan kandungan 17-OC dalam urin, karena produksi hormon oleh tumor tidak bergantung pada hubungan hipotalamus-hipofisis.

Yang paling sulit adalah diagnosis sindrom yang disebabkan oleh tumor di lokalisasi adrenal dan ekstrapyptophilia. Terkadang metode sinar-X memungkinkan untuk mengidentifikasi tumor dari satu atau lainnya lokalisasi, misalnya mediastinum dan paru-paru.

Dari penyakit Cushing menjadi hiperkortisolisme dibedakan, yang diamati pada usia muda. Digambarkan yang disebut bentuk familial, ditandai dengan nodular displasia adrenal dan mengurangi sekresi ACTH. Manifestasi utama penyakit harus mencakup osteoporosis diucapkan, perawakan pendek, perkembangan seksual yang lambat, usia lag tulang dari yang sebenarnya. Dalam penyelidikan sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal mengungkapkan tingginya tingkat kortisol dalam plasma siang hari dan kandungan berkurang dari ACTH, tidak ada reaksi terhadap pengenalan ACTH adrenocortical, deksametason dan metopirona menunjukkan sekresi otonom hormon oleh korteks adrenal. Hal ini diyakini bahwa bentuk sindrom dikaitkan dengan cacat lahir.

Dari penyakit dan sindrom Itenko-Cushing juga harus membedakan hypercorticism fungsional, yang berkembang pada pasien obesitas, dispepsia remaja, pada wanita hamil dan orang-orang yang menderita alkoholisme kronis.

Dari penyakit Itenko-Cushing, pubertas dan dispitarisme muda, yang dimanifestasikan oleh disfungsi sistem hipotalamus-hipofisis, juga berbeda. Hal ini ditandai dengan obesitas seragam, pink, striae tipis, hipertensi arterial, paling sering transien. Strias dan hipertensi bisa hilang secara spontan atau dengan penurunan berat badan. Berbeda dengan penyakit Itenko-Cushing, pasien selalu normal atau tumbuh tinggi. Dengan penyakit ini tidak ada perubahan struktur tulang, diferensiasi dan pertumbuhan kerangka dipercepat. Semua ini menunjukkan prevalensi proses anabolik di dispituitarism, sementara di penyakit dan sindrom Cushing yang berkembang pada masa remaja, didominasi oleh proses katabolik: retardasi pertumbuhan dan perkembangan tulang, keterlambatan osifikasi "zona pertumbuhan" atrofi sistem otot. Dengan dispituitarisme, ada tingkat sekresi kortisol normal atau sedikit meningkat, tidak ada peningkatan kandungan kortisol dalam kortisol yang tidak berubah dan penurunan 17-ACS setelah pemberian dosis dorfametason kecil (8 mg obat selama 2 hari).

Pada orang dewasa, perlu untuk membedakan kompleks gejala, ditandai dengan obesitas dan striae, dari penyakit Itenko-Cushing. Sebagai hasil dari peningkatan berat badan yang signifikan, metabolisme karbohidrat terganggu pada pasien dan sindrom hipertensi berkembang. Perlu ditekankan bahwa pada penyakit ini, tidak seperti penyakit Itenko-Cushing, osteoporosis tidak pernah ditemukan. Dalam perumusan diagnosis, pentingnya menentukan melekat pada definisi fungsi korteks adrenal. Dengan obesitas pada pasien, tingkat sekresi kortisol harian oleh korteks adrenal meningkat sebesar 1,5-2 dibandingkan dengan orang sehat dengan berat badan normal. Tapi ada reaksi normal terhadap percobaan kecil dengan deksametason, yang, bersama dengan gejala lainnya, tidak termasuk penyakit Itenko-Cushing. Hiperkortisisme pada obesitas juga disebut reaktif, seperti adipositas, fungsi kelenjar adrenal dinormalisasi.

Bila kehamilan biasanya meningkatkan fungsi sistem hipofisis-adrenal. Hal ini menunjukkan bahwa proporsi rata-rata kelenjar pituitari, yang tidak cukup berfungsi pada orang dewasa, meningkat dalam volume selama kehamilan, dan sekresi ACTH meningkat. Gejala hypercortisosis pada wanita hamil tidak muncul, karena kelebihan kortisol diendapkan sebagai akibat meningkatnya sekresi glukokortikoid pengikatan protein transkortin. Sangat jarang setelah melahirkan, seseorang dapat mengamati manifestasi hiperkortisisme yang tidak lengkap, yang, sebagai suatu peraturan, dapat mengalami kemunduran secara mandiri.

Dengan alkoholisme kronis, hypercorticism palsu yang disebut berkembang dengan manifestasi klinis penyakit Itenko-Cushing. Munculnya hypercorticism dalam kasus ini dikaitkan dengan gangguan fungsi hati dan metabolisme hormon yang menyimpang. Selain itu, ada kemungkinan metabolisme alkohol dapat menyebabkan rangsangan fungsi korteks adrenal dan mengubah konsentrasi amina otak biogenik yang terlibat dalam regulasi sekresi ACTH oleh kelenjar pituitari. Penarikan alkohol kadang disertai dengan pengurangan gejala hypercortisy.

[1], [2], [3], [4]