Craniofaringioma

Craniopharyngioma adalah tumor otak bawaan yang berkembang dari sel embrio, yang disebut saku Ratke.

Ini biasanya tumor jinak yang terjadi pada usia berapapun. Craniopharyngioma adalah tumor yang tumbuh perlahan.

[1], [2], [3]

Gejala craniopharyngiomas

Craniopharyngioma dimanifestasikan tergantung pada usia pasien:

• Pada anak-anak, dwarfisme, keterbelakangan seksual dan obesitas sering diamati   karena gangguan fungsi hipotalamus;
• Pada orang dewasa, ketajaman visual biasanya berkurang dan cacat bidang visual muncul.

Cacat bidang visual timbul karena kerusakan pada saraf optik, chiasma atau traktus.

• Cacat awal sering muncul pada kuadran medan temporal yang lebih rendah dari lapangan visual, karena tumor meremas chiasmus dari atas dan belakang, merusak serat nasal bagian atas.
• Cacat lebih lanjut menyebar ke kuadran temporal atas bidang pandang.

Durasi penyakit ini bervariasi dari beberapa bulan hingga 10-15 tahun. Kelainan endokrin dicatat pada sekitar 85% pasien. Dengan pertumbuhan endometrium craniopharyngioma, fungsi kelenjar di bawah otak dilanggar, sampai pada perkembangan panhypopituitarism, yaitu, semua fungsi tropik kelenjar pituitary hilang, yang dimanifestasikan terutama oleh keterbelakangan seksual dan fisik. Terkadang, dengan craniopharyngiomas, ada prolaps fungsi gonadotropik kelenjar pituitari yang terisolasi, yang memberi klinik itu sebuah hipogonadisme sekunder. Pasien juga mengalami polydipsia, gangguan thermoregulatory, anosmia, gangguan penglihatan, dan gejala lain dari daerah hipotalamus-hipofisis.

[4], [5]

Diagnostik craniopharyngiomas

Saat memeriksa secara radiografi tengkorak di daerah sadel Turki atau di atasnya, pada 60-75% pasien, pembiasan ditentukan.

MRI memvisualisasikan lokasi tumor, tapi bukan kalsifikasi, yang terwakili dalam 50-70% kasus. Tumor padat pada tomogram tertimbang T1 terlihat iso-intensif. Komponen kistik pada tomogram tertimbang T1 dipandang hiperintensif.

CT dan radiografi menunjukkan kalsifikasi, tapi tidak patognomonik untuk craniopharyngioma, seperti yang terjadi pada lesi parahiazarmal lainnya, seperti meningioma, aneurisma dan chordoma.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Pengobatan craniopharyngiomas

Pengobatan craniopharyngioma operasi, sehingga pasien harus dirujuk ke konsultasi dengan ahli bedah saraf untuk memilih taktik pengobatan. Dalam semua kasus, terapi substitusi dengan gonadotropik (seperti pada hipogonadisme) dan hormon lainnya diresepkan sesuai dengan penurunan fungsi tropik kelenjar di bawah otak. Jika pengobatan dengan gonadotropin tidak efektif, maka androgen ditambahkan (suntikan sustanone-250 per 1 ml sebulan sekali).

Radioterapi pascaoperasi mungkin efektif, tapi sering kambuh, yang membutuhkan pengamatan seumur hidup.