Distrofi retina: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Distrofi retina terjadi sebagai akibat dari gangguan fungsi kapiler terminal, proses patologis di dalamnya.

Perubahan ini termasuk distrofi pigmentaris penyakit retina - herediter dari tempurung mesh. Degenerasi pigmen retina adalah penyakit kronis yang progresif secara perlahan. Awalnya, pasien mengeluhkan hemorrhagia - melemahnya penglihatan pada malam hari. Gejala pertama distrofi retina pigmentaris muncul pada usia hingga delapan tahun. Seiring waktu, bidang penglihatan konsentris menyempit, penglihatan pusat berkurang. Pada usia 40-60, ada kebutaan yang lengkap. Dystrophy pigmen adalah proses yang berkembang perlahan di lapisan luar retina, disertai dengan kematian neuroepithelium. Di tempat neuron pertama almarhum, sel epitel pigmen tumbuh kembali ke retina mata, yang tumbuh ke dalam semua lapisan. Di sekitar cabang kapiler terbentuk kemacetan berpigmen, yang menyerupai bentuk "tubuh kurus". Pada awalnya sel-sel ini muncul di pinggiran retina, kemudian jumlah mereka meningkat, mereka terlihat di semua area retina cangkang ke daerah makula. Dari pinggiran, pigmentasi ini menyebar ke pusat selama puluhan tahun. Mungkin ada penyempitan tajam dari kaliber pembuluh retina, mereka menjadi filiform. Cakram saraf optik berubah, yang memperoleh bayangan lilin, kemudian atrofi saraf optik berkembang.

Seiring waktu, penglihatan senja sangat terganggu sehingga tiba-tiba mengganggu orientasi bahkan di daerah yang sudah tidak asing lagi, dan "rabun senja" terjadi, dengan penglihatan siang hari saja. Aparatus batang retina - alat penglihatan senja - benar-benar mati. Visi sentral dijaga sepanjang hidup, meski bidang pandangnya cukup sempit (orangnya terlihat seolah melalui tabung sempit).

Pengobatan degenerasi pigmen pada retina. Tujuan utamanya adalah menghentikan penyebaran keterlibatan kapiler akhir. Untuk melakukan ini, oleskan multivitamin, asam nikotinat 0,1 g 3 kali sehari; Persiapan bagian tengah kelenjar di bawah otak (sela 2 tetes 2 hari seminggu selama 2 bulan). Terapkan obat (ENCAD, heparin, dll.), Lakukan intervensi bedah - revaskularisasi choroid. Tetapkan diet yang buruk kolesterol dan purin.

Distrofi retina remaja terjadi pada masa kanak-kanak atau remaja. Mereka mencatat penurunan ketajaman visual secara gradual, sebuah skotoma sentral muncul. Penyakit ini secara genetik terkondisi, seringkali memiliki karakter keturunan keluarga. Bedakan jenis degenerasi makula remaja berikut ini.

Dystrophy dari vesta. Penyakit terbaik adalah distrofi bilateral langka pada retina di daerah makula, yang terlihat seperti fokus kekuningan bulat, mirip dengan kuning telur segar, dengan diameter 0,3 sampai 3 diameter cakram optik saraf. Jenis pewarisan penyakit Terbaik - dominan autosomal. Proses patologis terletak di daerah makula.

Ada tiga tahap penyakit ini:

• tahap kista vitelline;
• Eksudatif-hemoragik, di mana ruptur kista, perdarahan dan perubahan eksudat secara bertahap muncul di retina;
• cicatricial-atrophic

Jalannya penyakit ini asimtomatik, terdeteksi secara tidak sengaja saat memeriksa seorang anak berusia 5-15 tahun. Terkadang, pasien mengeluhkan penglihatan kabur, sulit membaca teks dengan cetakan kecil. Ketajaman visual bervariasi tergantung pada stadium penyakit dari 0,02 sampai 1,0. Perubahan dalam kebanyakan kasus bersifat asimetris, bilateral.

Pengurangan ketajaman visual biasanya dicatat pada tahap kedua, saat kista pecah. Sebagai akibat dari penyerapan dan pengangkatan isi kista, gambaran pseudohidroponium terbentuk. Perdarahan subtitinal dan pembentukan membran neovaskular subretinal mungkin terjadi, ruptur dan detasemen retina sangat jarang terjadi, dengan perkembangan sklerosis koroidal.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil ophthalmoscopy, fluorescent angiography, electroretinography dan electrooculography. Bantuan dalam diagnosis dapat dilakukan dengan memeriksa anggota jaringan lainnya. Tidak ada pengobatan berbasis genetika. Dalam kasus pembentukan membran neovaskular subretinal, photocoagulation laser dapat dilakukan.

Degenerasi makula vitelliform pada orang dewasa. Tidak seperti penyakit Best's, perubahan berkembang di usia dewasa, lebih kecil dan tidak mengalami kemajuan.

Penyakit Stargardt dan fundus berwarna kuning (dystrophy berwarna kuning). Penyakit Stragardt adalah degenerasi area makula retina, yang dimulai pada epitel pigmen dan memanifestasikan dirinya sebagai penurunan ketajaman visual pada usia 8 sampai 16 tahun.

Di daerah makula, motilitas muncul, dan fokusnya dibentuk oleh "kilau logam". Penyakit ini dideskripsikan oleh K. Stargardt sejak awal abad ke-20. Sebagai penyakit keturunan dari daerah makula dengan gambar ophthalmoscopic polimorfik, yang meliputi "rusak perunggu", "banteng mata", atrofi koroid, dan lain-lain. Fenomena "mata banteng" ophthalmoscopically terlihat sebagai pusat gelap dikelilingi oleh cincin macam hipopigmentasi, biasanya diikuti cincin gipergmentatsii. Ini ditemukan bentuk yang jarang dari distrofi kuning terlihat tanpa perubahan di daerah makula, dalam hal ini antara makula dan khatulistiwa terlihat beberapa bintik-bintik kekuningan dari berbagai bentuk: bulat, oval, memanjang, yang dapat sekering atau diposisikan secara terpisah dari satu sama lain. Seiring waktu, warna, bentuk dan ukuran bintik-bintik ini bisa bermacam-macam. Pada semua pasien dengan penyakit Stargardt, skotoma sentral relatif atau mutlak dengan ukuran berbeda terungkap tergantung pada distribusi proses. Dengan distrofi berbilah kuning, bidang penglihatan bisa normal jika tidak adanya perubahan pada daerah makula.

Kebanyakan pasien memiliki perubahan dalam penglihatan warna sesuai tipe deuteranopia, dyschromasia merah-hijau, dll. Dengan distrofi berbilah kuning, penglihatan warna bisa normal.

Tidak ada pengobatan berbasis genetika. Dianjurkan untuk memakai kacamata hitam untuk mencegah efek cahaya yang merusak.

Dystrophy berwarna kuning Francescetti ditandai dengan adanya fokus kekuningan pada tiang posterior fundus. Bentuknya beragam, mulai dari titik hingga 1,5 diameter cakram optik. Terkadang penyakit ini dikombinasikan dengan distrofi Stargardt.

Dystrophies invasif dari retina memiliki dua bentuk: tidak ada ekspresi ("kering") dan eksudatif ("basah"). Penyakit ini terjadi pada orang yang berusia lebih dari 40 tahun. Hal ini terkait dengan perubahan yang tidak disengaja pada membran Bruch, koroid dan lapisan luar retina. Secara bertahap, fokus dari dispigmentasi dan hiperpigmentasi terbentuk karena kematian sel epitel pigmen dan fotokontraktor. Gangguan proses pelepasan retina dari segmen luar yang terus diperbarui dari fotoreseptor mengarah pada pembentukan rangkaian gabungan akumulasi produk pertukaran retina. Bentuk eksudatif penyakit ini terkait dengan penampilan di daerah makula membran neovaskular subretinal. Pembuluh baru terbentuk yang tumbuh melalui retakan di membran Bruch dari koroid ke retina, memberikan perdarahan berulang, merupakan sumber endapan lipoprotein pada fundus. Secara bertahap, selaput parut. Pada tahap penyakit ini, ketajaman penglihatan berkurang secara signifikan.

Dalam memanggang besar dengan patologi ini menggunakan obat antioksidan, angioprotectors, antikoagulan. Dalam bentuk eksudatif, melakukan laserocoagulasi membran neovaskular subretinal.

Distrofi retina bawaan generalisata

Fotoreseptor degenerasi dari jenis yang berbeda retina warisan, sifat pelanggaran fungsi visual dan gambar fundus, tergantung pada lokalisasi proses patologis utama dalam berbagai struktur: membran Bruch, epitel pigmen retina, pigmen epitel kompleks - fotoreseptor, fotoreseptor dan lapisan dalam retina. Distrofi retina lokalisasi sentral dan perifer mungkin merupakan konsekuensi dari mutasi gen rhodopsin dan perifyrin. Pada saat bersamaan, gejala yang menyatukan penyakit ini adalah kebutaan malam stasioner.

Sampai saat ini, 11 daerah kromosom diketahui mengandung gen yang mutasinya merupakan penyebab perkembangan retinitis pigmentosa, dan untuk setiap jenis genetik pigmen retinitis, varietas allelic dan non-allelic bersifat khas.

Dystrophies perifer herediter dari retina Dalam bentuk distrofi retina ini, bagian optik retina yang tidak aktif berada di dekat garis dentate terpengaruh. Tidak hanya retina dan koroid, tapi juga vitreus sering terlibat dalam proses patologis, yang berhubungan dengan mereka disebut "distrofi vitreochorioretinal perifer."

Distrophy retina tengah ke bawah

Central (makula) degenerasi retina - penyakit terlokalisasi di departemen pusat retina, yang ditandai dengan kursus yang progresif, gambar ophthalmoscopic khas dan memiliki gejala fungsional yang sama: penurunan penglihatan sentral, penglihatan warna gangguan, pengurangan kerucut komponen ERG.

Dystrophies retina yang paling sering diturunkan dengan perubahan epitel pigmen dan fotoreseptor termasuk penyakit Stargardt, fundus kuning, Vitelliform dystrophy of Best. Bentuk lain dari degenerasi makula retina ditandai oleh perubahan pada membran Bruch dan epitel pigmen retina: campuran dominan membran Bruch, distrofi sihir, degenerasi makula yang dikaitkan dengan usia, dan penyakit lainnya.

[1], [2]